日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

緩和ケアとは「生命を脅かす病に関連する問題に直面している患者とその家族のQOLを，痛みやその他の身体的・心理社会的・スピリチュアルな問題を早期に見出し的確に評価を行い対応することで，苦痛を予防し和らげることを通して向上させるアプローチである」^1）

• 1) 大坂　巌，渡邊清高，志真泰夫，ほか：わが国におけるWHO緩和ケア定義の定訳—デルファイ法を用いた緩和ケア関連18団体による共同作成—．Palliative Care Research 2019; 14: 61–66

我が国では，緩和ケア評価ツールとして，がん緩和ケアにおける評価尺度のSTAS（support team assessment schedule）が広く使用されてきた歴史がある^5）

• 5) 石井容子，宮下光令：【患者報告型アウトカム—患者の体験をケアに活かす—】がん看護において患者報告型アウトカムとして使われる主なツール　IPOS．がん看護2020; 25: 624–629

IPOSの利用方法

IPOSの概要

近年，慢性心不全患者においても緩和ケアの重要性が再評価されており，慢性心不全の評価ツールとしてMinnesota Living with Heart Failure Questionnaire^9）

• 9) Rector TS, Kubo SH, Cohn JN: Patient’s self-assessment of their congestive heart failure: Content, reliability, and validity of a new measure, the Minnesota living with heart failure questionnaire. Heart Fail 1987; 3: 198–209

IPOSの使用方法

IPOSは，身体的苦痛10項目（痛み，息切れ，倦怠感，嘔気，嘔吐，食欲不振，便秘，口渇感，眠気，動きにくさ），心理的苦痛5項目（患者の不安，家族の不安，気分の落ち込み，気分の穏やかさ，気持ちの共有），社会的苦痛2項目（情報の説明，問題に対する対応）について計17項目で質問を行う．対象者は過去3日間もしくは7日間を振り返り，0～4の5段階で評価する．支障が大きいほど高い点数となる．患者版とスタッフ版の2種類のテンプレートが用意されている．

症例

8歳3か月女児．

病歴

無脾症候群，右室型単心室，共通房室弁，両大血管右室起始，肺動脈弁狭窄の診断で，9か月時に両側グレン手術，共通房室弁形成術が行われた．1歳0か月時に再度共通房室弁形成術を行ったが，心収縮不良のため1歳1か月時に冠動脈自己幹細胞移植が行われた．4歳3か月時での心臓カテーテル検査の結果，肺高血圧は認めないものの右室駆出率26％と心収縮不良があり，フォンタン手術のリスクが高いと判断され，心不全治療を行う方針となり，在宅酸素療法を開始した．学校生活管理指導表の指導区分はC管理で生活していた．同時期に転居に伴いA病院に紹介となり，外来通院を開始した．入院を要さず経過していたが，小学2年生の冬である8歳0か月時に感冒を契機に心不全の増悪を認め，入院管理となった．

発達

7歳0か月で行ったWISC-IVで，全検査IQ 107，言語理解指標129と平均～平均の上の水準であり，特に言語理解が優れているとの結果であった．

生活背景

学校は通常学級に通学し，徒歩で登校できていた．

家族背景

両親，妹の4人家族．母，母方祖母がミトコンドリア脳筋症と診断されている．

内服薬

カプトプリル15 mg/day，ジゴキシン0.05 mg/day，フロセミド12 mg/day，スピロノラクトン12 mg/day，アスピリン35 mg/day，クラリスロマイシン40 mg/day

入院時現症

身長115.9 cm（−1.6SD），体重16.9 kg（−2.3SD），血圧92/51 mmHg，心拍数111回/分，呼吸数30回/分，SpO₂ 82％（酸素1.5 L/分Nasal cannula（NC）），心音：整，胸骨左縁第3肋間を最強点とする全収縮期雑音LevineII/VI，呼吸音：清，腹部：平坦・軟，腸蠕動音減弱，末梢冷感軽度

入院時検査所見

血液検査：WBC 12,800/µL, Hb 17.5 g/dL, Plt 25.3万/µL, Alb 3.9 g/dL, AST 223 U/L, ALT 130 U/L, LDH 468 U/L, T-Bil 4.1 mg/dL, Cr 0.52 mg/dL, UN 21.1 mg/dL, Na 132 mmol/L, K 4.6 mmol/L, Cl 100 mmol/L, CRP 5.13 mg/dL, hANP 729 pg/mL, BNP 2,710 pg/mL

胸部Xp検査

心胸郭比66％，肺うっ血所見を認めた．

心臓超音波検査

右側相同，右室型単心室，共通房室弁，肺動脈弁狭窄，左上大静脈遺残，両側グレン手術後．右室心尖部はほぼ収縮認めず，右室はfractional area change 4％と心収縮は不良．共通房室弁逆流を中等度認めた．

入院後経過

頭痛，胸痛，嘔気などの身体症状は低心拍出に伴う諸症状と考え，入院後にドブタミン3.3 µg/kg/min，ミルリノン0.1 µg/kg/min，フロセミド2 mg/kg/dayの静注を開始した．利尿と共に，血清カリウム値が2.6 mmol/Lと低下を認めたため電解質の補正を行った．入院3日目にフロセミドの静注から内服に変更し，トリクロルメチアジド1.6 mg/dayの追加投与を行った．入院6日目に胸痛と呼吸困難の訴えがあり，High-flow nasal cannula（HFNC）を15 L/min FiO₂ 0.5で開始し，呼吸状態の改善を認めた．ベッド上での安静が続き，入院15日目から病棟歩行やストレッチなどのリハビリテーションを開始した．経過中にドブタミンの漸減を試みたが，血清BNP上昇と，胸痛，頭痛の頻度が増加したため，ドブタミンを増量し，アセトアミノフェン10 mg/kg/doseの頓服使用を開始した．心不全が増悪傾向にあり，緩和ケアの介入を要すると判断したため，入院19日目に担当医師から患児，両親へ病状の説明を行った．重症な心不全であり改善には時間がかかることを伝えたうえで，IPOSを使用して緩和ケアの評価を行う方針とした．IPOSは，緩和ケアの評価方法であると両親に説明し，患児へは困りごとを解決するための質問表であると説明した．

初回のIPOS評価

入院20日目に初回のIPOS評価を行った．IPOSは，直近の7日間を振り返る7日間版を使用した（Fig. 1

• Fig. 1 IPOS患者用（7日間版）

Fig. 1 IPOS患者用（7日間版）

実際に患児に使用したIPOS患者用（7日間版）を図に示す．スタッフ用テンプレートの質問項目は患者用と同じであり，客観的な質問となる文章に変更されている．

Fig. 2 IPOSの結果

（A）IPOSの結果〈身体的項目〉 患児，父親，母親，担当看護師2人のIPOS点数を表に示す．身体的項目に対するIPOS点数は，患児と比べ，母とスタッフの点数は近似しているが，面会時間が制限されていた父との点数は大きく乖離していた．患児のIPOSの1回目と2回目を比較し，倦怠感，嘔気，眠気で2点以上の改善を認め，口渇感のみ増悪を認めた． （B）IPOSの結果〈精神・社会的項目〉 患児，父親，母親，担当看護師2人のIPOS点数を表に示す．精神的項目では，患児は家族の不安に高い点数を記録した一方で，自身の不安や落ち込みは低い点数を記録した．両親とスタッフの点数は近似し，項目間で大きな差は認めなかった．

初回IPOS評価後の介入

小児循環器科医師，血液・腫瘍科医師，精神科医師，看護師，ソーシャルワーカー，心理士，の緩和ケアチームで多職種カンファレンスを開き，患児の訴えと医療スタッフの認識を共有した．

身体面への介入：「痛み」の点数が高く，鎮痛薬の使用が不十分である点が問題点にあがった．アセトアミノフェンの内服を頓服使用としていたが，1日1回の定期内服に変更し，症状出現前の鎮痛薬使用を心掛けた．また「眠気」に対し，夜間の入眠困難が原因と考え，ラメルテオンの内服を2 mg/dayから開始した．介入後，胸痛や呼吸困難を訴える頻度は減少し，表情はおだやかとなった．

精神面への介入：不安に対して，病状説明や予後についてどこまで知りたいか，知りたくないかを確認し，説明に取り入れた．IPOSを実施する過程で，母と衝突する時間が増えていると発言があり，終日同室であり母子が2人で過ごす時間が長いことへのストレスも問題点として考えられた．院内学級や病棟外のリハビリ室を利用して母子分離を進める方針としたが，全身状態の悪化により病棟外への移動が困難であり，リハビリ室への移動は叶わず，院内学級はベッドサイドでの授業を行うこととなった．母児同室を敢えて避けることで，母と児が衝突する時間は軽減された．

2回目のIPOS評価

入院45日目に，2回目のIPOS評価を行った．患児，両親，担当看護師2名が回答した（Fig. 2A, B

• Fig. 2 IPOSの結果

2回目IPOS評価後の介入

評価結果をもとに再度多職種カンファレンスを行い，患児が現在困っている事柄や患児の希望を確認した．

身体面への介入：身体的項目での評価は，スタッフと患児に大きな差はなく，症状の改善があるため新たな介入は行わなかった．

精神面への介入：患児は，前回に引き続き「家族の不安」に高い点数をつけており，家族が心配していることを気にかける発言をしていた．また，祖母と妹との面会を希望したため，面会制限を解除し，祖母，妹との面会の機会を設けた．聞き取りの中で，嗜好品摂取を希望する発言が多かった．患児はカップ麺などの塩分の多い食品を好み，持ち込み食の制限解除で病状が悪化する懸念があったため，病棟での持ち込み食を一時禁止としていたが，患児が補食を希望した際はその都度医師が可否を判断し，極力緩和する方針とした．

2回目のIPOS介入以降の経過

入院50日目から浮腫の増悪を認め，胸痛，腹痛，呼吸困難を訴える頻度が増加し，入院70日目アルブミン製剤5％の持続投与を行ったが，症状の改善は認めなかった．入院72日目から激しい胸痛の出現を認め，アセトアミノフェンを20 mg/kg/doseへ増量した．持続鎮静について，さらに苦痛が増強した場合オピオイドを含む鎮静薬使用の検討を行ったが，重度の心機能低下があり，血圧低下による病状の急変を懸念し，まずはアセトアミノフェン，ヒドロキシジン塩酸塩の使用を継続した．入院81日目に激しい胸痛の訴えがあり，オピオイド持続投与の開始を検討したが，患児と家族を含めて相談のうえで投与は行わず，数時間内に徐脈となり同日死亡した．

小児慢性心不全の緩和ケアについて

小児慢性心不全における緩和ケアの現状

「緩和ケアの関与を行うことで親の希望を損なう可能性がある」と小児循環器科医は考える傾向にあるとの報告があり^12）

• 12) Balkin EM, Sleeper LA, Kirkpatrick JN, et al: Physician perspectives on palliative care for children with advanced heart disease: A comparison between pediatric cardiology and palliative care physicians. J Palliat Med 2018; 21: 773–779

慢性心不全患者への介入

慢性心不全患者には疼痛や倦怠感，食欲不振，不眠など多彩な身体症状・精神症状が出現することが知られている^13）

• 13) Goodlin SJ, Wingate S, Albert NM, et al: PAIN-HF Investigators: Investigating pain in heart failure patients: The pain assessment, incidence, and nature in heart failure (PAIN-HF) study. J Card Fail 2012; 18: 776–783

コントロールが困難な呼吸困難や疼痛に対してはオピオイドが有用とされ，低用量モルヒネの使用は循環動態に影響を及ぼすことなく呼吸困難の改善が期待できる^15）

• 15) Kawaguchi J, Hamatani Y, Hirayama A, et al: Experience of morphine therapy for refractory dyspnea as palliative care in advanced heart failure patients. J Cardiol 2020; 75: 682–688

小児へのIPOSの使用について

IPOSの使用方法と妥当性

IPOSでは，17問の簡便な質問項目について，0～4点で評価を行う．一般的に数値評価スケールの使用可能年齢は8歳から，フェイススケールの使用は4歳から可能とされており^16）

• 16) von Baeyer CL: Children’s self-reports of pain intensity: Scale selection, limitations and interpretation. Pain Res Manag 2006; 11: 157–162

IPOS評価結果の解釈と再評価について

初回のIPOS評価では，スタッフと母は「身体的項目」について共に高い点数を記載したが，患児は低い点数を記載した．患児はIPOSの回答を行うなかで，身体的，心理的な苦痛を認めないことで病気に抵抗していると受け取れる発言や，家族が心配していることを気にかける発言をしており，作為的に低い点数を記載した可能性があった．小児の疼痛は心理的，発達的な要因も影響するため，回答に至った心理的な背景や患者の性格を考慮し評価する必要がある．アセトアミノフェンの積極的使用や，眠剤を使用した睡眠コントロールなどにより身体的な苦痛緩和を行い，2回目のIPOS評価では患児と他者の両者で改善を認めた．身体症状の評価において，患児と母の評価は大きな差を認めなかったが，父の評価は0点が目立った．病院の感染対策の方針により父の面会時間が制限されていた背景があり，評価の正確さは患者と接する機会の多さに大きく依存する可能性がある．同様にスタッフ間のIPOSの点数についても，受け持った回数や当日の患者の状況によっても点数が乖離する可能性があり，適切な評価を行うためにはスタッフへの教育が必要だと思われる．

緩和ケア評価の再評価の時期については一定の基準はないが，過去の報告では手術などの介入前後で再評価が行われている^18）

• 18) Pinheiro LC, McFatrich M, Lucas N, et al: Child and adolescent self-report symptom measurement in pediatric oncology research: A systematic literature review. Qual Life Res 2018; 27: 291–319

緩和ケア評価として，IPOSを医療スタッフに対する緩和ケアのトレーニングに利用した報告^19）

• 19) Collins SE, Witt J, Bausewein C, et al: A systematic review of the use of the palliative care outcome scale and the support team assessment schedule in palliative care. J Pain Symptom Manage 2015; 50: 842–853

本症例ではIPOS（日本語版）を用いて小児心不全患者の苦痛の評価を行った．IPOSを使用することで，患児が困難を感じていたことの情報共有が多職種を通じて可能となり，聞き取りの過程で発した患児の希望を確認することができた．一方で，患者の主観的な評価は患者の性格が反映される可能性があり，回答に至った心理的な背景や患者の性格を考慮し評価する必要がある．小児心不全に対する緩和ケアはまだ十分とは言えず，評価方法と共に多角的に積極的な介入を検討する必要がある．