大阪母子医療センター 循環器内科Department of Cardiology, Osaka Women’s and Children’s Hospital ◇ Osaka, Japan
11歳女児．3歳時に化膿性連鎖球菌（Group A Streptococci; GAS）による細菌性心膜炎に罹患，心タンポナーデに対し緊急ドレナージが施行された．術後経過は良好であったが，肺間質陰影の増強が改善せず，8歳時より徐々に易疲労感を認めるようになった．ドレナージ術後の収縮性心膜炎が鑑別に挙がったが，心臓カテーテル検査により否定的であった．その後肋骨の突出が目立つようになり，造影CT検査にて左第1・2肋骨の骨皮質欠損・骨溶解像，椎体の骨折，脾臓に多数の嚢胞状造影不良域を認め，これら特徴的な画像所見と臨床経過とを合わせ，9歳時に希少疾患であるリンパ管腫症/ゴーハム病の診断に至った．現在シロリムス内服治療を行い患児は元気に過ごしている．心タンポナーデは小児循環器領域で時に遭遇する病態であるが，その鑑別にこのような希少疾患があることを知っておくことが重要である．
An 11-year-old girl underwent emergency pericardial drainage caused by cardiac tamponade at 3 years of age. Despite an uneventful postoperative course, the enhanced pulmonary interstitial shadows did not improve, and general fatigue gradually worsened from the age of 8. Although constrictive pericarditis was considered to be the cause of these symptoms, cardiac catheterization did not provide a definitive diagnosis. After examination, rib protrusion became prominent. Contrast-enhanced computed tomography revealed cortical bone defects, osteolysis of the first and second ribs on the left side, vertebral body fracture, and numerous cystic poor-contrast lesions in the spleen. These characteristic imaging findings along with the observed clinical course led to the diagnosis of lymphangiomatosis/Gorham’s disease at the age of 9. The patient responded well to oral sirolimus therapy. Although cardiac tamponade is occasionally encountered in pediatric cardiology, awareness of this rare condition is important.
Key words: lymphangiomatosis/Gorham’s disease; cardiac tamponade; constrictive pericarditis
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