日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

VSDの分類を理解するには，まず正常心における各ランドマークを理解する必要がある（Fig. 1）．膜性中隔は僧帽弁と三尖弁の位相差により，房室間膜性中隔と心室間膜性中隔で構成される．中心線維体は膜性中隔，三尖弁，僧帽弁，大動脈弁の線維性連絡により構成される線維性骨格である．

Fig. 1 Anatomy of the normal right heart

房室結節はKoch三角の頂点に存在する．房室結節から発した貫通束は中心線維体の右線維三角を通り，心室間膜性中隔の後下縁を走行し，左脚を分岐し右脚へ移行する．右脚はtrabecula septomarginalis（TSM）後脚へとつながる^2）．

Medial papillary muscleは三尖弁の前尖・中隔尖交連部を支える乳頭筋であり，通常TSM後脚に位置する．

膜性中隔の中心部の欠損．三尖弁中隔尖に覆われており，三尖弁の前尖・中隔尖交連部の直下および大動脈弁の右冠尖・無冠尖交連部の下方に位置する．そのため，後に説明するdoubly committed juxta-arterial defectsと同様に，大動脈弁尖のprolapseによる大動脈弁逆流の原因となりうる．TSM後脚の後下方であり，TSMの前脚・後脚の間に開口するoutlet defectsと区別される．Medial papillary muscleは欠損孔の前縁に付着している．正常心と同様にVSDの上縁に大動脈弁と三尖弁の線維性連続がみられ，後下縁には房室結節が近接する．伝導路は欠損孔の後下縁を走行するが，厚いmuscleには覆われないため，VSD閉鎖時の後下縁の運針は辺縁から十分離す必要がある（Fig. 2）．

Fig. 2 Central perimembranous defects

右室流入部に開口しており，三尖弁中隔尖に沿って後方に進展している．TSM後脚および三尖弁の前尖・中隔尖交連部の下方に位置する．Medial papillary muscleは欠損孔の前縁に付着する．Borders approachにより，inlet perimembranous defectsおよびinlet muscular defectsに分類される．

Inlet perimembranous defectsの上縁は房室弁と大動脈弁間の線維性連続が境界となっている．房室結節は下方に偏位しており，伝導路は欠損孔後下縁の心内膜直下を走行するため損傷しやすいので，VSD閉鎖時の後下縁の運針は辺縁から十分離す必要がある（Fig. 3）．房室結節付近は三尖弁弁尖を使って運針し，十分離れた位置にtransitional stitchを置く．

Fig. 3 Inlet perimembranous defects

Inlet muscular defectsはinlet perimembranous defectsと同様に右室流入部に位置するが，房室弁との間にmuscleが介在しており，欠損孔と房室弁が接していない．そのため伝導路は欠損孔の上縁の近傍を走行するという点でinlet perimembranous defectsとは異なる（Fig. 4）．

Fig. 4 Inlet and outlet muscular defects

右室流出路に開口している．三尖弁前尖・中隔尖交連の上方にあり，TSMの前脚と後脚の間に位置する．漏斗部中隔と筋性中隔のmalalignを伴う場合がある．Outlet perimembranous defects, outlet muscular defects, doubly committed juxta-arterial defectsに分類される．

Outlet perimembranous defectsは通常，漏斗部中隔のmalalignを伴う．Central defectsおよびinlet perimembranous defectsと同様に，三尖弁と大動脈弁の間の線維性連続を認める．Central perimembranous defectsでは三尖弁中隔尖に隣接するが，outlet perimembranous defectsは三尖弁前尖に隣接する．伝導路は欠損部の後下縁に沿っているため外科的閉鎖の際には運針に注意が必要である（Fig. 5（A））が，central perimembranousやinlet perimembranousと比較すると，後下縁はTSM後脚なので伝導路は厚いmuscleに覆われる．

Fig. 5 (A) Outlet perimembranous defects, (B) Doubly committed juxta-arterial defects

Outlet muscular defectsは，漏斗部中隔の筋性部に開口する欠損孔で，大動脈弁・肺動脈弁間の線維性連続がなく，境界はmuscleのみである（Fig. 4）．

Doubly committed juxta-arterial defectsは，漏斗部中隔の筋性部が欠損しており，大動脈弁・肺動脈弁間の線維性連続を認め，これが欠損孔の上縁となる．大動脈弁右冠尖および無冠尖は，欠損孔に嵌入することがあり，それに伴う大動脈弁尖の逸脱および大動脈弁逆流を生じる（Fig. 5（B））．また，欠損孔が大動脈弁・三尖弁線維性連続に伸展することがあり，後下縁は線維性組織となる（perimembranous extension）．

Outlet muscular defectsおよびdoubly committed juxta-arterial defectsでは，伝導路は欠損孔の後下縁からは離れている．したがって，外科的閉鎖において膜性中隔付近で欠損孔の後下縁に運針する際に，伝導路を損傷するリスクは低くなる．

Outlet defectsは漏斗部中隔の前方あるいは後方のmalalignを伴うことがある．前方malalignは大動脈弁のoverride，後方malalignは左室流出路狭窄と関連している．このようなmalalignは通常，他の先天性心疾患に伴って生じる．例えば，ファロー四徴症にみられる肺動脈弁下狭窄は漏斗部中隔の前方malalignによるもので，偏位が強い場合は肺動脈閉鎖となる．これとは対照的に，後方malalignは通常，大動脈弁下狭窄や大動脈縮窄または大動脈弓離断を伴う．

Trabecular muscular defectsはmuscleの境界のみを有し，心室中隔の肉柱部に位置する．Inlet muscularおよびoutlet muscularはそれぞれinlet defectsおよびoutlet defectsに分類されることに注意しなければいけない．

Trabecular muscular defectsの多くは自然閉鎖する．欠損孔の位置により，midseptal, apical, postero-inferior, anterosuperiorに分類される（Fig. 6）．Postero-inferior muscular defectsとinlet muscular defectを区別することは困難であるが，三尖弁中隔尖のhingeからの距離によって決定されることが多い．加えて，postero-inferior muscular defectsは右心室下面（横隔膜面）に隣接しており，中隔と右室自由壁が直行し，欠損孔の後下縁が欠損するため，経カテーテル閉鎖は不可能である．

Fig. 6 Trabecular muscular defects

その他の分類として，心室中隔の右室・左室側に複数の開口部を有するものがあり，“Swiss cheese” septumと呼ばれる．

Central perimembranousやinlet/outlet perimembranous defectsは，欠損孔の辺縁近くを伝導路が走行するため，伝導路を損傷しないための技術が必要である．特に房室結節や伝導路が走行する後下縁や右脚が走行する前下縁での運針が重要なポイントとなる^3）．

Inlet perimembranous defectsの場合は伝導路は右室心内膜に近い位置となる．Outlet perimembranous defectsの場合は，伝導路は厚いTSM後脚に覆われるため比較的安全に運針できるが，深くなりすぎないことには注意しなければいけない．

後下縁には膜性翼片（membranous flap）を認めることがある．後下縁の運針にはこの膜性翼片を使用する方法と使用しない方法がある（Fig. 7）．

Fig. 7 Perimembranous defectsにおける後下縁の運針方法

膜性翼片を使用する方法：（a）1針目は膜性翼片に運針し，2針目は欠損孔辺縁から2 mm以上離して運針する．（b）膜性翼片にプレジェットを置く方法．（c）三尖弁中隔尖側と中隔側からそれぞれ膜性翼片に運針する．　膜性翼片を使用しない方法：（a）房室結節近傍は弁輪から3 mm以上離れた三尖弁中隔尖に運針する．房室結節から十分離れた位置で，三尖弁輪から刺入し心室中隔に刺出する．（b）房室結節から十分離れた位置で，三尖弁輪にtransitional stitchを置く方法．（c）心室中隔から刺入し，欠損孔辺縁から十分離れた位置で刺出．三尖弁中隔尖にtransitional stichを置く方法．　緑点線：穿通束，水色点線：Non-penetrating, non-branching bandle

1. ①　膜性翼片を使用する方法
   • 膜性翼片が大きく，縫合糸のプレジェットを落とし込んだ際にも伝導路を圧迫しない場合は利用することができる．十分な大きさがあっても，薄く脆弱な場合には利用を避けたほうがよい．膜性翼片にプレジェットを置く方法と置かない方法がある．
   • 伝導路は欠損孔の辺縁の頂上付近，右室側心内膜から近い位置を走行する．筋性中隔からの運針は，欠損孔の辺縁から十分に距離をとった位置にやや深めに刺入し，辺縁に近づくにつれて浅くなるように針を進め，辺縁から2 mm以上離れた位置で刺出する．その後，膜性翼片に刺出する．
2. ②　膜性翼片を使用しない方法
   • 膜性翼片が小さく，脆弱な場合にはVSD閉鎖には使用できない．膜性翼片を使用しない方法にもいくつかのパターンがある．Transitional stitchを行うことにより，遺残短絡を残さず，房室結節および伝導路に留意した運針が可能である．房室結節付近では，刺入点は三尖弁輪ではなく弁輪から2 mmほど離した弁尖にかける．

VSD前下縁（TSM前脚と後脚合流部）で右脚が右室側に乗り越えて走行する．Inlet perimembranousではmedial papillary muscleは欠損孔の前上縁に付着するため右脚走行の指標にはならない．後下縁は辺縁から十分に距離をとって運針する．Kurosawaは，右脚はVSD前下縁角で起始し，右室心内膜下を走行して右室側のaccessory papillary muscle直下に出て紡錘状に広がる，と述べている^2）．

Outlet perimembranousではmedial papillary muscleが後下縁に付着し，右脚走行の指標になることがある．YoshitakeらのVSD剖検心8例をSP-ring8を用いて解析した報告では，伝導路は欠損孔下縁に沿って走行し，medial papillary muscleの下を通って右室側へと続き，右脚はTSM前脚と後脚のlimbの間を走行していた^5）．Yoneyamaらは，伝導路はTSM後脚に覆われ左室方向に偏位するが，medial papillary muscle基部で右脚が右室心内膜下に現れる，と報告している^6）．また当院の山岸は，右脚はTSMのやや右寄り（2 : 1程度）の部位を走行する，と述べている^3）．

前下縁では右脚が走行する部位に対しては，十分離れた（5 mm程度離れた）位置から刺入し，ハの字型に運針し，右脚が心内膜下を走行する部位に直接運針を行わず，1.5から2 mm程度間隔を空けて運針する方法（Fig. 8-A1, A2）や^6），想定ラインのやや手前で心内膜下まで刺出し，心内膜下をすべらせるようにしてから想定ラインの1 mm手前に刺出する方法がある（Fig. 8-B1, B2）^3, 4）．

Fig. 8 右脚周囲の運針方法

A-1, A-2：右脚が心内膜下を走行する部位に直接運針を行わず，1.5から2 mm程度間隔を空けて運針する方法．　B-1, B-2：右脚のやや手前で心内膜下まで刺出し，心内膜下をすべらせるようにしてから想定ラインの1 mm手前に刺出する方法．　水色点線：分岐束，赤点線：Bifurcating bandle，赤線：右脚

上縁は大動脈弁が辺縁に近くなることがあるため，大動脈弁を視野に入れつつ，損傷に気をつけて運針することが重要である．

VSDの分類およびその解剖学的特徴を深く理解することは診断や手術において重要である．外科的閉鎖において，刺激伝導系や大動脈弁を障害しないように注意が必要である．