島根大学医学部附属病院 医療的ケア児支援センターShimane Support Center for Children with Medical Complexity, Shimane University Hospital ◇ Shimane, Japan
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一ノ瀬らによる「致命的となりうるunroofed coronary sinusの自然閉鎖を認めた僧帽弁閉鎖合併単心室例」と題された本論文（以下本論文）は，僧帽弁閉鎖の乳児において，血行動態上必須の心房間短絡であるunroofed coronary sinus（URCS）が自然閉鎖傾向を示した症例の報告である1）．URCSは左房と冠状静脈洞間の隔壁形成異常より生じる左房–冠状静脈洞間の異常交通で，開口の部位（完全型，中間部部分型，末梢部部分型）と遺残左上大静脈の有無で4形態に分けるKirklin/Barratt-Boyesの分類が頻用される2）．一側房室弁閉鎖や心室低形成，流出路狭窄・閉塞など，心房間短絡が必須の血行動態の患者でURCSを合併した報告は散見されるが3），URCSの自然閉鎖に関する既報は，Watanabeらのものに限られる4）．本論文は「URCSの自然閉鎖傾向」という極めて稀な事象を報告しており，臨床的に大変貴重な症例報告である．本稿では本論文の主旨である「URCSの自然狭小化」と「URCS診断の困難さ」について言及する．
心房中隔欠損（ASD）の自然閉鎖頻度は4～34％で，診断時年齢や欠損孔径がその予測因子とされ5–7），教科書的には「While secundum ASDs can spontaneously close over time, other types of ASDs do not．」8），とされる．一方で二次孔型ASDの65％は径が拡大し，30％は50％以上拡大するとも報告され，増加した短絡血流による欠損孔の進展や，心房中隔に内在する弾性特性の関連が想定されている5）．
ASDの自然閉鎖の機序としては，1. 血管内皮細胞の遊走：ASDの短絡により局所的に生じる“ずり応力”により欠損部周辺の内皮細胞が成長，遊走し，欠損を覆うように広がる，2. 心筋細胞の限局的増殖，リモデリング：小児期の心臓の成長に伴い，欠損周囲の心筋細胞が増殖し，中隔組織が拡大，リモデリングされ欠損部を埋めるように成長する，3. 線維芽細胞の移動と細胞外マトリックスの沈着：線維芽細胞が欠損部に移動し，コラーゲンなどの細胞外マトリックスを沈着させることで，構造的に欠損を埋める，などが挙げられ9），さらに卵円孔の生理的閉鎖，心房中隔瘤，血栓形成などの関与も想定されている．
URCSの自然狭小化の時期から，その機序について考察する．Watanabeらの報告では生後6か月頃に顕在化したが，本論文では生後2か月頃と極めて早期で，前述の様な組織学的な変化が起こるにはやや尚早にも感じる．心室容量負荷などある種の血行動態下で卵円孔（PFO）が大きく開存する，いわゆる「stretched PFO」10）を経験する．本論文内で著者らも述べているとおり，初診時高肺血流で「stretched URCS」の状態であったものが，肺動脈絞扼術により肺血流が制限され，左房負荷が軽減したことにより，短絡径が縮小．さらに狭小化の時期には心房間の平均圧較差は4.5 mmHgと心房間としては比較的高い圧較差をきたし，欠損孔周辺に短絡によるずり応力が発生し，前述のASDの自然閉鎖の機序が加わることでURCSの狭小化を来したものと予測する．術中所見では欠損孔周辺の内膜はわずかに肥厚していたようだが，組織学的検討がなされておれば，より興味深い所見が得られたかもしれない．
コントラストエコーを併用した経胸壁心臓超音波検査やCTを用いたURCSの診断に関する報告では，近年診断率は有意に向上しているとはいえ，術前診断例は2/3にとどまり11, 12），対象者の年齢や体格に応じて心臓MRI，造影CT，経食道心臓超音波検査などmultimodalityでの診断が有用である．URCSの65％程度に左上大静脈遺残（PLSVC）を12），PLSVCの18％にURCSを合併する13）とされ，PLSVCの存在はURCS診断のきっかけになりうる．一方本論文で示されたように，PLSVCにより拡大した冠状静脈洞は，右房との境界が不明瞭となり正確なURCSの診断の妨げにもなりうる．著者らの言及のとおり「正常なCSの解剖，発生および奇形のバリエーションの理解」が必須である．
注記：本稿は，次の論文のEditorial Commentである．一ノ瀬万莉，ほか：致命的となりうるunroofed coronary sinusの自然閉鎖を認めた僧帽弁閉鎖合併単心室例．日小児循環器会誌2025; 41: 133–137
1) 一ノ瀬万莉，小林あずさ，西野貴子，ほか：致命的となりうるunroofed coronary sinusの自然閉鎖を認めた僧帽弁閉鎖合併単心室例．日小児循環器会誌2025; 41: 133–137
2) Webster KJW, Kirklin JW: Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. Elsevier/Saunders, 2013
3) Matsuoka Y, Yamasaki S, Nishiguchi T, et al: Ventricular inversion without transposition of the great arteries: A rare anomaly associated with left-sided (tricuspid) atrioventricular valve atresia and unroofed coronary sinus. Pediatr Cardiol 1994; 15: 146–150
4) Watanabe M, Ono S, Okada Y, et al: Spontaneous closure of an unroofed coronary sinus. Pediatr Int 2004; 46: 722–725
5) McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al: Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Br Heart J 2002; 87: 256–259
6) Hanslik A, Pospisil U, Salzer-Muhar U, et al: Predictors of spontaneous closure of isolated secundum atrial septal defect in children: A longitudinal study. Pediatrics 2006; 118: 1560–1565
7) Behjati-Ardakani M, Golshan M, Akhavan-Karbasi S, et al: The clinical course of patients with atrial septal defects. Iran J Pediatr 2016; 26: e4649
8) Shaddy RE: Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Available from: Wolters Kluwer, (10th Edition). Wolters Kluwer Health, 2021
9) Wang SY, Welch TD, Elfenbein A, et al: Spontaneous closure of a secundum atrial septal defect. Methodist DeBakey Cardiovasc J 2018; 14: 60–62
10) Bierman FZ, Williams RG: Subxiphoid two-dimensional imaging of the interatrial septum in infants and neonates with congenital heart disease. Circulation 1979; 60: 80–90
11) Xie MX, Yang YL, Cheng TO, et al: Coronary sinus septal defect (unroofed coronary sinus): Echocardiographic diagnosis and surgical treatment. Int J Cardiol 2013; 168: 1258–1263
12) Shi H, Yan J, Wang Q, et al: Surgical management of unroofed coronary sinus syndrome: A 20-year-single-center experience. J Card Surg 2021; 36: 589–595
13) Giuliani-Poncini C, Perez MH, Cotting J, et al: Persistent left superior vena cava in cardiac congenital surgery. Pediatr Cardiol 2014; 35: 71–76
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