1 金沢医科大学 小児科Department of Pediatrics, Kanazawa Medical University ◇ Ishikawa, Japan
2 金沢医科大学 小児心臓血管外科Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Kanazawa Medical University ◇ Ishikawa, Japan
冠静脈洞左房交通症（unroofed coronary sinus syndrome; URCS）は左房と冠静脈洞の共通壁に欠損を生じる疾患であり，血行動態は心房中隔欠損症（atrial septal defect; ASD）と同様の左右短絡となる．左心系狭窄疾患では左右短絡が循環維持に必須であり，URCSが生命維持に重要な役割を果たすことがある．今回，出生時には診断に至らず，生後2か月時の自然閉鎖傾向を認めた際にURCSと診断し得た僧帽弁閉鎖症を伴う単心室例を経験した．本例はURCSが循環維持に必須であったため，外科的心房中隔欠損孔拡大術を要した．URCSが先天性心疾患に合併し血行動態に寄与しうること，また自然閉鎖した際には致命的となりうる可能性があることを念頭に，注意深く観察する必要がある．本例の臨床経過および，URCSの成り立ちから自然閉鎖の機序までを考察したため報告する．
Unroofed coronary sinus syndrome (URCS) is characterized by a defect in the common wall between the coronary sinus and left atrium, resulting in left-to-right shunting, which is similar to that observed in atrial septal defects. In left-sided obstructive heart disease, this left-to-right shunting is essential for maintaining circulation, and URCS can play a critical role in sustaining life. We describe a case of mitral valve atresia with a single ventricle that was not diagnosed at birth but was later identified as URCS at 2 months of age, showing a tendency for spontaneous closure. In the present case, URCS was essential for circulatory maintenance, necessitating surgical atrial septal defect enlargement. It is crucial to carefully monitor patients with congenital heart disease when URCS is suspected, considering its potential contribution to hemodynamics and the possibility of spontaneous closure, which can be fatal. We also discuss the clinical course of this case, the URCS pathophysiology, and the mechanisms underlying its spontaneous closure.
Key words: coronary sinus anomaly; unroofed coronary sinus syndrome; left-to-right shunt; spontaneous closure
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冠静脈洞左房交通症（unroofed coronary sinus syndrome，以下URCS）は冠静脈洞（coronary sinus，以下CS）の発生過程で，CSと左房との共通壁に欠損孔を生じ左右短絡を認める稀な疾患である．CSは左房下部の房室弁輪心外膜側に位置し静脈血が右房へ流入する．しかし，URCSではCSと左房の共通壁に欠損孔を認めCSを介して動脈血が流入する左右短絡が生じることから，心房中隔欠損症（atrial septal defect，以下ASD）と同様の血行動態となる1, 2）．心房間短絡が必須の血行動態では，稀ながらURCSの短絡が生命維持に必須となりうること，またときに自然閉鎖を認めることから，注意深い観察が必要となる．今回，URCSの左右短絡が循環維持に寄与していた僧帽弁閉鎖症を伴う単心室例を経験した．出生時にはURCSと気づかれず自然閉鎖傾向を認めた際に診断し，循環を維持する目的に外科的心房中隔欠損孔拡大術を要した．URCSが自然閉鎖する可能性を認識し診療を行うことが重要と考えられ報告する．
日齢11，男児
在胎36週3日，体重2,716 g（−0.7SD），身長47 cm（−1.0SD），Apgar score 5分値9点，新生児マススクリーニング検査で異常なし．
産院で出生後から心雑音を指摘され，日齢4にSpO2 85％の低酸素血症と多呼吸が認められ前医に転院となった．前医で心臓超音波検査により僧帽弁閉鎖を伴う右室型単心室症，両大血管右室起始症，動脈管開存症と診断された．肺血流増加に伴う心不全を認めたため，手術目的に日齢11に当院転院となった．
胸部レントゲンでは心胸郭比62％と著明な心拡大を認めた．心臓超音波検査で心房位は不定位，心室位はDループで僧帽弁閉鎖症および痕跡的左室を伴う右室型単心室，大血管はD-side by sideで右室から起始しており両大血管右室起始症と診断した．動脈管は4.5 mmの径で開存し，左右短絡を認めた．また両側上大静脈を認め，右上大静脈（right superior vena cava，以下RSVC）および左上大静脈（left superior vena cava，以下LSVC）は右側心房へ流入していた．肝部下大静脈は欠損し，奇静脈の発達と下大静脈奇静脈結合を認めた．心房形態からASDの位置を特定できなかったが，カラードップラーでは肺静脈から左側心房，左側心房から右側心房へ流入する血流に乱流はなく，心房間交通に狭窄は無いと判断した．同日の造影CTでは左側心房壁は右側心房と判断した部位に開口し径は7 mmであった（Fig. 1）．左側心房壁の開口部をASDと判断し，循環維持には十分な径と考えた．また対称肝および肺は両側二葉であり，心臓超音波所見と合わせて左側相同である可能性が示唆された．
Axial views (A) and coronal views (B, C). Asterisks (*) show the coronary sinus, and arrows (→) show the unroofed coronary sinus, which was identified later. Arrows (⇒) show the foramen ovale, also identified later. The unroofed coronary sinus opens to a width of 7 mm. LA, left-sided atrium; PV, pulmonary vein; RA, right-sided atrium.
日齢12に肺動脈絞扼術（絞扼部の外周22 mm）および動脈管結紮術を実施した．術後SpO2は80％台前半（室内気）で肺動脈絞扼部前後の圧格差は45 mmHgだった．生後2か月時，経時的にSpO2が75％（経鼻酸素2 L/分）まで低下した．患児の体重は3,900 gに増加し体格が成長したこと，肺動脈絞扼部の圧格差が88 mmHgと開大し肺高血圧所見を認めないこと，そしてレントゲンで肺うっ血像を認めないことから，肺血流量が減少傾向にあると考えた．また，同時期より心臓超音波検査で左側心房から右側心房方向に平均圧較差4.5 mmHgのジェット流を認めることが確認された（Fig. 2）．造影CTでは開口していた左側心房壁は開口径が3 mmに狭小化した（Fig. 3）．改めて画像を解析したところ，開口部はLSVCの右側心房への流入側に位置し解剖学的にはCSに相当する可能性がありURCSを疑った．卵円孔はわずかに開存するのみで，URCSが完全閉鎖することで致命的になると考えた．
The left-sided atrial wall (indicated by an asterisk (*)) opens and shows no turbulence (A, 11-day-old). A jet flow is observed from the left-sided atrium (B, 60-day-old). An asterisk (*) shows an unroofed coronary sinus. LA, left-sided atrium; RA, right-sided atrium.
The common wall between the left-sided atrium and the coronary sinus is thickened and shows a tendency for spontaneous closure at 60-day-old (B) compared with 11-day-old (A). Asterisks (*) show coronary sinus. Arrows (→) show unroofed coronary sinus. LA, left-sided atrium; RA, right-sided atrium.
本例は肝部下大静脈欠損のため，経皮的心房中隔裂開術を行う場合，RSVCもしくはLSVCからアプローチすることになり手技は困難が予想された．またSpO2低下の主要因である肺血流減少の改善目的に肺動脈絞扼部の調整が必要と考え，外科的心房中隔欠損孔拡大術を選択した．日齢82に心房中隔欠損孔拡大術と肺動脈絞扼部の調整を実施した．手術所見では，RSVC側に3～4 mmの卵円孔を認めた．また，LSVCはCSを介して大きく右側心房へ開口しており，CSと左房間に欠損孔を3 mm認め，URCS（Kirklin, Barratt-Boyes分類1, 3） type III）と診断した．術前診断と同様，自然閉鎖傾向を認めるURCSとして矛盾しない所見であった．卵円孔とCS内の欠損孔をつなぐように切開し，心房中隔欠損孔を作成した．また肺動脈絞扼部は外周24 mmに調整した．術後はSpO2 85％（酸素1 L/分）となり，術後1か月半で退院した．
先天性心疾患では，完全大血管転位症に代表される左房血と右房血の混和が必要な疾患や，左心系狭窄疾患もしくは右心系狭窄疾患で心拍出量を維持するために心房間交通が必要な疾患が存在する．そのため，心房間交通に自然閉鎖傾向を認めた際は，速やかな外科的心房中隔欠損孔拡大術や経皮的心房中隔裂開術が必要となる．本例は僧帽弁閉鎖のため，心房間交通が必須の病態であった．卵円孔は狭小化しており，左側心房内の血液はURCSを心房間交通として通過し，CSを通り右側心房へ流入することで循環を維持していた（Fig. 4）．当院紹介時はURCSを同定できず，SpO2が低下したことから改めて血行動態を確認し診断に至った．先天性心疾患にURCSが合併し循環維持に寄与すること，またURCSが自然閉鎖することを念頭におく必要があると再認識した．
CS, coronary sinus; LA, left-sided atrium; LSVC, left superior vena cava; RA, right-sided atrium; RSVC, right superior vena cava; RV, right ventricle; URCS, unroofed coronary sinus.
Haoら4）は20年間で治療した68,740例の先天性心疾患の検討で，URCS合併率は0.23％（159例）と報告し，URCSが先天性心疾患に合併することは稀である．また，その内訳にURCSが循環に寄与する可能性がある大血管転位症が1例含まれていたが，URCSが血行動態に寄与していたかについては言及されていない．過去にURCSが循環維持に寄与したと言及する報告は2報と限られている5, 6）．Watanabeら6）はURCSが自然閉鎖傾向を示し血行動態に寄与した症例を報告し，自然閉鎖の要因に，shear stress（剪断応力）が内皮前駆細胞の増殖や分化を促進する可能性や，経皮的心房中隔裂開術などによりURCSを通過する血流が停滞し血栓形成をきたす可能性をあげた．本例においては生後の高肺血流による左側心房内圧上昇により伸展されていた卵円孔およびURCSが肺動脈絞扼術後に肺血流が減少したことで狭小化し，URCSを通過する血流量が減少したと推察され，自然閉鎖傾向の一因となった可能性が示唆される．
一般的に，URCSは心臓超音波検査のみで診断に至る症例はほとんどなく，造影CTやMRIによる追加の画像検査もしくは心臓手術の際に診断が確定される症例が多く診断は容易ではない7）．本例も入院時から生後2か月時まで診断されずに経過した．URCSの診断に至るためには，正常なCSの解剖，発生および奇形のバリエーションを理解する必要がある．発生学的にCSは体静脈の一つである左角静脈洞に由来するが，左房後壁およびLSVCも同様に左角静脈洞から発生するため，各々の合併奇形との組み合わせに基づき様々な形態を生じる8）．URCSではおよそ80～90％にLSVCが存在する4）．本例ではLSVCから続くCS領域に左側心房壁が開通しておりURCSを疑った．
本例の診断を困難にした要因の一つにCSの著明な拡大が挙げられる．一般的にLSVCを有する症例ではCSの拡大を認める9, 10）．本症例についてはCSが11 mmと拡大が著明であり右房との境界が不明瞭であったためCSと認識できず，URCSの診断の遅れに繋がったと考える．
僧帽弁閉鎖を伴う単心室にURCSを合併した一例を経験した．本例はURCSが心房間短絡の役割を担っており，血行動態に寄与する欠損孔であったが，自然閉鎖傾向を示したことで外科的心房中隔欠損孔拡大術を要した．URCSは自然閉鎖することがあり，慎重に観察する必要がある．
本論文に利益相反はありません．
一ノ瀬万莉は本症例の診療に携わり，かつ筆頭演者として論文の構想，執筆を行った．小林あずさ，西野貴子，安藤誠は本症例の診療および論文の構想に貢献し，批判的校閲に関与した．伊川泰宏は論文の構想，執筆の指導的役割および批判的校閲を担った．
本論文の要旨は，第51回北陸小児循環器研究会（2023年9月8日，金沢），第133回日本小児科学会北陸地方会（2023年12月5日，金沢）で発表した．
1) Kirlin JW, Barratt-Boyes BG: Unroofed coronary sinus syndrome. Cardiac Surgery. 4th ed. 2013; 1217–1218
2) Elina-Elena C, Cristina F, Gabriela D, et al: Unroofed coronary sinus: Update on diagnosis and treatment. Rom J Morphol Embryol 2019; 60: 33–40
3) Ootaki Y, Yamaguchi M, Yoshimura N, et al: Unroofed coronary sinus syndrome: Dagnosis, classification, and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 1655–1656
4) Hao S, Jun Y, Qiang W, et al: Surgical management of unroofed coronary sinus syndrome: A 20-year-single-center experience. J Card Surg 2021; 36: 589–595
5) Matsuoka Y, Yamasaki S, Okishima T, et al: Ventricular inversion without transposition of the great arteries: A rare anomaly associated with left-sided atrioventricular valve atresia and unroofed coronary sinus. Pediatr Cardiol 1994; 15: 146–150
6) Watanabe M, Ono S, Okada Y, et al: Spontaneous closure of an unroofed coronary sinus. Pediatr Int 2004; 46: 722–725
7) Ai-Hua Z, Ru-Ping D, Wei-Guo M, et al: CT angiography for diagnosis and subcategorization of unroofed coronary sinus syndrome. J Thorac Dis 2017; 9: 3946–3955
8) 臨床発達心臓病学 第3版．冠静脈洞の異常2001; 365–366
9) Nihal MB, Donia MS, Basma G, et al: Left superior vena cava: Cross-sectional imaging overview. Radiol Med 2020; 125: 237–246
10) Hyojin K, Yeon HC, Seung WP, et al: Partially unroofed coronary sinus: MDCT and MRI findings. AJR Am J Roentgenol 2010; 195: W331–336
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