小児心筋症の診断と治療Diagnosis and Treatment of Pediatric Cardiomyopathy
大阪大学大学院医学系研究科 小児科学Department of Pediatrics, Osaka University Graduate School of Medicine ◇ Osaka, Japan
小児期発症の特発性心筋症は比較的稀な疾患であるが,小児循環器専門医にとってはその診断と治療に関して十分な知識を備えておくべき疾患である.本総説では,2023年7月8日に開催された日本小児循環器学会第20回教育セミナーベーシックコースでの発表内容をもとに,小児心不全に対する薬物療法の基礎および最近の進歩について総論として紹介し,各論として拡張型心筋症,肥大型心筋症,拘束型心筋症について,その診断に関連する主な臨床検査と治療について概説する.最後に,日本および当院における小児心臓移植医療の現状について簡単に紹介する.
Childhood-onset idiopathic cardiomyopathy is relatively rare, and its management requires sufficient knowledge and expertise of pediatric cardiologists. This review article was based on the presentations at the 20th Educational Seminar Basic Course of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery on July 8, 2023. First, this review provided an overview of recent pharmacotherapy strategies for heart failure according to adult guidelines published in the US, Europe, and Japan. Subsequently, it delved into the clinical assessment and treatment of specific topics, including dilated cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy, and restrictive cardiomyopathy. Finally, it briefly introduced the current status of pediatric heart transplantation in Japan and our hospital.
Key words: cardiomyopathy; diagnosis; treatment; guideline; heart transplantation
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