日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

成人領域において，急性・重症心不全患者は長期安静臥床による身体的・精神的ディコンディショニング，低栄養や炎症性サイトカインによる骨格筋萎縮を来すために，早期理学療法が重要とされている^1）．しかし，小児患者では計画外抜管や中心静脈カテーテル等の医療デバイス事故抜去リスクなど，合併症に対する障壁から早期理学療法の報告が少ない^2）．小児重症患者に対して行われた早期理学療法に関する研究では合併症を認めなかったが，静脈–動脈　体外式膜型人工肺（veno arterial-extracorporeal membrane oxygenation: VA-ECMO）を要した患児を除外している^3）．我々は，VA-ECMOを要した小児急性・重症心不全患者に対して早期理学療法を行い，重篤な合併症なく退院に至ることが可能であった症例を経験した．配慮した工夫や，具体的な理学療法の介入方法と患児の入院経過について報告する．

症例紹介

身長87 cm，体重14.3 kgの2歳男児．特記すべき基礎疾患，既往歴と家族歴はなし．先行感染を認めず前日より頻呼吸と顔色不良を認めたため前医を受診し，頻脈を認めたため当院小児集中治療室に搬送された．来院時SpO₂ 98％（フェイスマスク 酸素5L/分），呼吸数33回/分，心拍数206回/分，血圧80/63 mmHg，不機嫌で活気不良であった．血液検査で脳性利尿ナトリウムペプチド3,138 pg/mLと上昇していたが，クレアチンキナーゼ上昇は認めなかった．胸部レントゲン写真で心胸郭比61％と著明な心拡大と肺うっ血を認めた．心電図検査で心拍数220回/分，左軸偏位，右脚ブロックと房室解離を認めベラパミル静注で洞調律に復したため，ペラパミル感受性心室頻拍と診断された．しかし，心室頻拍発作が頻回に再燃し，それに伴い左室駆出率は42％と低下した．人工呼吸管理開始後も肺うっ血は増悪し低心拍出状態は改善せず，第2病日に右内頸静脈から脱血管，右総頸動脈から送血管を留置してVA-ECMOを装着した．第3病日に洞調律に復し，第4病日に心室頻拍発作の再燃はなく心機能は改善しVA-ECMOから離脱した．ペラパミル感受性心室頻拍を契機とした頻拍誘発性心筋症と診断された．

理学療法実施内容と方法

1）循環動態不安定期（VA-ECMO装着時の理学療法）

第2病日からVA-ECMO管理中は筋弛緩薬投与で不動化し，循環動態は100 mL/minのECMO送血流量で安定していた．ECMO管理中の長期臥床および不動化による影響を懸念し，早期理学療法の介入を決定した．具体的には当院で定める早期離床・リハビリテーションの禁忌事項に従い（Table 1）^3, 4），本症例では関節可動域運動と呼吸理学療法を行った．関節可動域運動は不動化に伴う関節拘縮の予防を目的とした．呼吸理学療法は，圧迫性無気肺の解除と新規の無気肺形成を予防する目的で徒手による呼吸理学療法と体位ドレナージを施行した．呼吸理学療法は胸郭拡張手技^5）を用い，肩関節を外転・挙上後に肩甲帯と胸郭を把持して，直接胸郭を拡張させた．胸郭拡張手技中，肩関節90°以上の外転と肩甲帯挙上に伴い頸部側屈が強まり脱血圧上昇と送血流量減少を認めた．これは送血管挿入角度が変化することで送血流量が低下したと考え，送血管挿入角度に注意を払いながら肩関節角度と胸郭拡張方向を調節することで，送血流量を安定させながら胸郭拡張手技を施行することが可能であった（Fig. 1A）．体位ドレナージでは，頭部後屈や頸部カニュレーション側への側屈，頸部–体幹の対側回旋が強まる際に脱血圧上昇または送血流量の変動が認められた．送血管挿入角度と脱血管先端の位置を安定させ，送血流量の変動を最小限とするため，理学療法士が患者の体形に合わせ作成した楔状のウレタンフォームを配置し，頸部–体幹の対側回旋を軽減させ，10～20°側臥位を中心としポジショニングを行った（Fig. 2）．第3病日に急性腎不全から無尿となり，右大腿静脈から透析カテーテルを留置し，持続的血液濾過透析（continuous hemodialysis and filtration: CHDF）を開始した．第4病日にECMO離脱評価で乳酸値は9～10 mg/dLと上昇なく，左室駆出率は51％と改善しており，バイタルサインも安定していた．そのため，同日にVA-ECMOを離脱した．

Fig. 1 本症例で実施した呼吸理学療法の方法

実線は右上腕骨および右肩甲骨を示し，徒手による胸郭拡張方向を点線a, bに示す．（A）: 体外式膜型人工肺装着中の胸郭拡張手技．送血管挿入角度に注意し，肩関節角度，胸郭拡張の方向と範囲を調整した．（B）: 体外式膜型人工肺離脱後の胸郭拡張手技．肩関節を90°以上に屈曲と外転させ胸郭拡張の方向と範囲を拡大した．

Fig. 2 体外式膜型人工肺装着中の側臥位体位ドレナージ方法

（A）: 仰臥位から側臥位に変換するための楔状クッション挿入部位をa–cに示す．右内頸静脈から脱血管，右総頸動脈から送血管が留置され，頭部の後屈や右側屈が強まる際に回路圧の変動が認められた．（a）骨盤帯から後頭部まで支持規定面を延長することで，後屈と側屈を予防し，側臥位角度を20°に設定した．（b）頭部–体幹を同一角度に維持した．（c）体幹の側方の崩れを防止した．（B）: 楔状クッションの形状．

2）循環動態改善期（VA-ECMO離脱後，人工呼吸器装着中の理学療法）

第5病日に筋弛緩薬の投与を終了し，State Behavioral Scale−2～−1の鎮静度で管理した．循環動態は安定して経過し，心機能については心臓エコー検査で適宜安定している事を確認した．理学療法耐容能を評価し，小児集中治療科・小児循環器内科と検討後に理学療法の方針を決定した．無気肺が残存していたため，呼吸機能の改善を目的として胸郭拡張手技の肩甲帯と胸郭可動範囲を拡大し（Fig. 1B），透析カテーテルの屈曲や偏位に注意を払い腹臥位・シムス位による体位ドレナージを行った（Fig. 3）．また，咳嗽を補助する目的で排痰補助装置（E-70, PHILIPS, Amsterdam, Netherlands）の使用を開始した．最大呼気流量（Peak Cough Flow）160 L/min以上を目標として^6），呼気圧−吸気圧−40～40 hPa，呼気時間1.6秒，吸気時間1.6秒，休止期1.0秒と設定した．第7病日に尿量の増加や腎機能の改善を認め，CHDFを離脱した．

Fig. 3 体位ドレナージ姿勢（シムス位）の方法

a–dはロール形状のバスタオルおよびビーズクッション挿入部位を示す．持続的血液濾過透析の透析カテーテルが右大腿静脈に留置されていた．（a, b）体幹の保持と股関節の屈曲を防止した．（c）挿管チューブとベットマットの干渉を予防した．（d）体幹側方の崩れを防止した．

3）離床期（人工呼吸器離脱後の理学療法）

無気肺の改善を認め，第9病日に腹臥位療法を終了した．人工呼吸器のウィーニングとともに15～20°のヘッドアップによる離床を目的とし，呼吸理学療法を継続した．第11病日に人工呼吸器から離脱した．

第12病日に筋力，運動機能の評価をMedical Research Council^7）（MRC）score, Ability for basic movement scale for children^8）（ABMS-C）を用い行った（Table 2）．両評価はCornel Assessment of Pediatric Deliriumが8点以下の条件で行われ，せん妄の影響を除外した．結果，MRC scoreが13/48，ABMS-Cが1/15と低値を示し，筋力低下と運動機能障害を認めた．離床を促進するため，嚥下スクリーニングを行い唾液誤嚥リスクが低い事を確認した後に小児用バギー型車椅子（R-V pocket，きさく工房，福岡，日本）による受動的座位，立位保持装置（プロンボード）を使用した受動的立位を追加した．第14病日に小児内科病棟へ転棟した．転棟後は，家族から受傷前の遊びの状況を聴取し，遊びを通した自己身体制御を中心とした理学療法を展開した^9）．同時に，立位保持装置の使用方法を病棟看護師・母に指導し，転倒・転落に配慮したうえで余暇時間に使用し離床を行った．第30病日にはMRC score 42/48，ABMS-C 15/15，自立歩行が可能となり，筋力と運動機能改善を認め，第35病日に自宅退院した．Table 2，Fig. 4に身体機能評価の経過を示す．

Fig. 4 身体機能評価の推移と離床状況

第11病日から速やかに受動的座位，立位保持装置による離床を開始した．MRC scoreの改善とともに，ABMS-Cも改善を示した．第20病日から歩行器歩行を開始し，離床場面を拡大以降MRC scoreが大きく改善した．第30病日に自立歩行を開始した．ABMS-C, Ability for Basic Movement Scale for Children; MRC score, Medical Research Council score.

小児重症患者に対する早期理学療法は，未だ合併症に対する障壁から実施報告が少ない^2）．ECMOを装着した重症患者を除外した小児重症患者に対して，早期理学療法や合併症なく理学療法を行う事自体の臨床的意義を示した報告^3）がある．海外ではECMOを装着した患児に対する理学療法の報告^10）はあるが本邦ではまれである．我々は，小児急性・重症心不全患者に対してVA-ECMO装着日より合併症なく早期理学療法を行い，退院時にはMRC scoreやABMS-Cが改善し，自立歩行が可能となるまで筋力と運動機能が回復した症例を経験した．早期理学療法は小児急性・重症心不全患者に対して合併症なく介入が可能で，更に安静臥床による筋力・身体機能の影響を軽減し，離床を円滑化する可能性がある．我々が合併症に配慮し施行した，具体的な早期理学療法の方法と早期理学療法が改善しうる筋力と運動機能に関して考察する．

ECMO装着患者に対する理学療法の問題点とし送脱血管位置や静脈還流の変化が挙げられている^10）．成人領域ではECMOの送血管および脱血管が大腿部から留置されている場合，下肢の可動に伴い挿入角度や位置が変更される可能性があると報告がある^11）．また，ECMO装着中の早期理学療法の施行で大腿部腫脹，送血管内血栓や脱血管破損の合併症も報告されている^12, 13）．我々は小児重症患者のECMO装着中，送血管および脱血管の挿入長が成人と比較し短く事故抜去の危険性を伴うこと，理学療法施行によって送血管および脱血管挿入角度が変更される可能性を理解して理学療法を施行している．加えて，本症例は小児集中治療科・小児循環器内科医師と，送血管および脱血管位置変化による送血流量低下の早期理学療法の危険性と，無気肺等の呼吸機能障害の改善や長期不動に伴う関節可動域制限の予防という早期理学療法の利点をカンファレンスで検討し，早期介入決定後に介入内容を家族に説明したうえで実施した．本症例で早期介入を可能とした要因として，右内頸静脈と右総頸動脈に脱血管および送血管が留置されており，大腿部留置に比較し可動や位置変更のトラブルが少なかったことが挙げられる^11）．しかし，頸部の留置においても胸郭拡張手技に伴う頸部側屈増加によって，送血管挿入角度が変更され送血流量減少を示したため，送血管挿入角度を観察しながら肩関節屈曲・外転角度を漸増し胸郭拡張の方向と範囲を調整する必要があった．これらの注意が合併症を認めず早期理学療法を可能とし，VA-ECMOを要した小児重症患児に対する早期理学療法の一例を示すことができたと考えている．

急性・重症心不全患者では，長期安静臥床による身体的・精神的ディコンディショニング，骨格筋萎縮を来し機能的転帰に影響を与える事が示唆されており，早期理学療法の必要性が述べられている^1）．成人急性・重症心不全患者では，入院後2日以内に施行された急性期心臓理学療法によって退院時の日常生活動作が改善したと報告している^14）．成人急性・重症心不全患者と比較する場合，加齢に伴うフレイルの存在や病態によりその回復過程が異なる可能性があるが，本症例においても入院後2日以内に理学療法を開始した．身体の長期安静臥床を予防し自立歩行が可能な状態で退院に至ったが，早期理学療法が小児急性・重症心不全患者の場合も機能的転帰に影響を与えるかは未だ不明である．その理由の一つとして，病態に合わせた理学療法の運動強度が，適切に設定されていない可能性を考える．本症例ではVA-ECMOや人工呼吸器による治療中に筋弛緩薬投与で不動化する事を重要視し管理を行っていたため，初回の四肢・体幹に対する負荷運動は第9病日以降に実施した．そのため，成人急性・重症心不全患者で実施される人工呼吸器管理中の低強度負荷の運動療法は実施できていなかった^15）．早期理学療法の効果を述べるうえで，小児急性・重症心不全患者における適切な運動強度を明らかにする研究が必要であると考える．

本症例は第35病日において小児集中治療室在室時と比較し筋力と運動機能回復に至っているが，退院後の認知や身体機能発達など後遺機能障害に関して追跡と検討を行っていない．退院時には10～36％の患児で身体機能面に後遺機能障害が認められ，さらに3年間で38％の患児は機能的な悪化を呈していたという報告がある^16）．今後も小児急性・重症心不全患者に対する早期理学療法が筋力や運動機能だけでなく後遺機能障害に対する長期的な影響を追跡および研究する必要がある．

小児急性・重症心不全患者に対して，送脱血管位置と角度に配慮した工夫でVA-ECMO装着日より早期理学療法を合併症なく施行可能であった．小児急性・重症心不全患者に対するECMO中の早期理学療法に関して，安全性，方法，効果についてさらなる研究が本邦で必要と考える．