運動負荷試験は小児肥大型心筋症に残された未開拓領域の一つである
北海道大学大学院医学研究院 小児科
発行日：2024年11月30日
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小野ら1）は運動負荷試験（EST）により肥大型心筋症（HCM）におけるmid-ventricular obstruction（MVO）を顕性化させ，そのことから心血管イベント（MACE）のリスクを再考し，無症状ではあるがβ遮断薬による加療，運動制限の強化を開始した症例（以後，本症例）を報告した．この領域は小児HCM管理のGapと言え，現時点ではHCMの小児の評価とフォローアップにおけるESTの役割に関する診療ガイドラインはない．
成人では約70％が非閉塞性肥大型心筋症（HNCM）と言われるが，ESTで全体の40％は閉塞性肥大型心筋症（HOCM）として顕在化することが知られる2）．小児でも約70％がHNCHで，ESTで全体の約40％がHOCMとなりほぼ同様であることがわかってきた3, 4）
．成人ではESTの役割が理解されつつあり，心肺運動負荷試験（CPET）によるものが多く，心臓突然死（SCD）より心不全や心移植と関連がある5, 6）
．一方で小児では心不全だけでなくSCDも多く，小野ら1）も本文中で示したリスク予測モデル式等が考案されているが，このモデル式にはESTが組み込まれていない3）．またCPETは施行するにも手間がかかり，トレッドミル（TMET），エルゴメーター（Ergo）のみを用いたESTのほうが小児では行いやすい．小児でTMETとErgoを用いた研究では，第1群25名：安静時，運動時ともに＜30 mmHg；第2群40名（本症例該当）：安静時＜30 mmHg，運動時≧30 mmHg；第3群26名：安静時，運動時LVともに≧30 mmHg，としてHOCMとMACEの関係を検討した．この順にリスクは増加し，1群へのハザード比（HR）は3群5.18，2群1.95であり，運動負荷はリスク層別化に有用とされた．また2群の48％がMVOで，3群の1名（＞50 mmHg）に負荷中の心室細動を認め蘇生されているが，コントロールされた環境で行うことでむしろ安全であるとされた4）．成人でも報告により差があるが，本症例のように運動時≧50 mmHgのほうが安静時≧30 mmHgより複合転帰の強い指標とされる（HR, 4.85と2.79）7）．最近では運動負荷への反応異常を，血圧反応の鈍化，心電図ST及びT波セグメント変化または複雑型心室性期外収縮の新規発生または悪化と定義し，SCD関連イベント及び心移植との関係が研究された．結果28%に異常反応を認め，正常反応例と比較し，より高い安静時左室流出路圧較差がみられ（p<0.05），より低い5年心移植回避率（97％対88％；p=0.005）と関連していた．さらに運動誘発性虚血を有する患者は全死亡または移植率が最も高く（HR, 4.86），次いで血圧反応鈍化を有する患者であった（HR, 3.19）．運動誘発虚血はまたSCD回避率の低下とも関連しており（HR, 3.32），圧較差との関連ではないが運動負荷の有用性を示した8）．
MVOはHCMの約8～13％程度とされる9）．小野ら1）も指摘のとおり心尖部瘤との関連が知られるが，心尖部瘤はHCMの5％程度にしかみられない．しかし逆に心尖部瘤症例では95％に強いMVOによる心室中部での閉塞が認められ，それこそが瘤の原因とする報告もある．本症例のようにESTは潜在性HOCMを検出しうるが，MVOでは注意が必要である．心室中部が閉塞するような場合ドプラー法による圧較差を過小評価させることが知られ，潜在性HOCMの検出を妨げる，報告によっては40％のMVOで過小評価となるとされる10）．小野ら1）の報告のとおりMVOはMACEのリスクを上げるため，治療が重要と言える．その際無症状の場合が問題となるが，β遮断薬の使用が突然死相当イベントの発生率を抑えたとする報告もあり11），ガイドライン上も安静時／運動誘発時≧50 mmHgでの治療開始を推奨している12）．ただ前述のとおり安静時≧30 mmHgでもリスク増加が知られ，専門家によっては治療が開始される13）．またガイドラインでは，ほとんどのHCM患者に軽度から中等度の強度のレクリエーション運動を推奨しているが14），ESTへの異常反応群でリスクがどの程度変わるかは定かではない．運動非制限群でSCD相当イベント発生率が有意に高いとする報告もあり強度運動の解禁には慎重を要する11）．病状が進行し，内科的治療でも症状が抑えられず安静時／運動誘発時≧50 mmHg12, 14）
，症状がなくても安静時／運動誘発時≧75 mmHgの場合は観血的治療治療が推奨されるが，経験豊富な施設で行うべきである．MVOでは経大動脈より経心尖アプローチが望ましい場合がある．再狭窄回避率は10年92％と良好であるが小児ではやや再狭窄しやすい15）．
以上，MVOを含む小児HCMにおけるESTの現在の意義について概説した．
注記：本稿は，次の論文のEditorial Commentである．小野奈津子，ほか：運動負荷心エコー図により心室中部閉塞を診断することができた無症候性小児肥大型心筋症の1例．日小児循環器会誌2024; 40: 272–276
1) 小野奈津子，住友直文，福島裕之，ほか：運動負荷心エコー図により心室中部閉塞を診断することができた無症候性小児肥大型心筋症の1例．日小児循環器会誌2024; 40: 272–276
2) Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al: Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114: 2232–2239
3) Norrish G, Ding T, Field E, et al: Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-Kids). JAMA Cardiol 2019; 4: 918–927
4) El Assaad I, Gauvreau K, Rizwan R, et al: Value of exercise stress echocardiography in children with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr 2020; 33: 888–894 e882
5) Magrì D, Re F, Limongelli G, et al: Heart failure progression in hypertrophic cardiomyopathy: Possible insights from cardiopulmonary exercise testing. Circ J 2016; 80: 2204–2211
6) Coats CJ, Rantell K, Bartnik A, et al: Cardiopulmonary exercise testing and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2015; 8: 1022–1031
7) Reant P, Reynaud A, Pillois X, et al: Comparison of resting and exercise echocardiographic parameters as indicators of outcomes in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr 2015; 28: 194–203
8) Conway J, Min S, Villa C, et al: The prevalence and association of exercise test abnormalities with sudden cardiac death and transplant-free survival in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2023; 147: 718–727
9) Nie C, Zhu C, Xiao M, et al: Mid-ventricular obstruction is associated with non-sustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Clin Cardiol 2021; 44: 555–562
10) Sherrid MV, Bernard S, Tripathi N, et al: Apical aneurysms and mid-left ventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2023; 16: 591–605
11) Ito Y, Sakaguchi H, Tsuda E, et al: Effect of beta-blockers and exercise restriction on the prevention of sudden cardiac death in pediatric hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiol 2024; 83: 407–414
12) Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al: ESC Scientific Document Group: 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44: 3503–3626
13) Bogle C, Colan SD, Miyamoto SD, et al: American Heart Association Young Hearts Pediatric Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young (Young Hearts): Treatment strategies for cardiomyopathy in children: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2023; 148: 174–195
14) Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al: Writing Committee Members: 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2024; 83: 2324–2405
15) Griffeth EM, Stephens EH, Dearani JA: Hypertrophic cardiomyopathy: Preadolescence, mitral valve disease, and midventricular obstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2024; 27: 69–77
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