運動負荷心エコー図により心室中部閉塞を診断することができた無症候性小児肥大型心筋症の1例

Natsuko Ono; 小野奈津子; Naofumi Sumitomo; 住友直文; Hiroyuki Fukushima; 福島裕之; Kazuki Kodo; 古道一樹; Hiroyuki Yamagishi; 山岸敬幸

doi:10.9794/jspccs.40.272

運動負荷心エコー図により心室中部閉塞を診断することができた無症候性小児肥大型心筋症の1例Asymptomatic Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed as Midventricular Obstruction by Exercise Stress Echocardiography

小野奈津子¹，住友直文¹，福島裕之²，古道一樹¹，山岸敬幸^1,3Natsuko Ono¹, Naofumi Sumitomo¹, Hiroyuki Fukushima², Kazuki Kodo¹, Hiroyuki Yamagishi^1,3

¹ 慶應義塾大学医学部小児科学教室Department of Pediatrics, Keio University School of Medicine ◇ Tokyo, Japan

² 東京歯科大学市川総合病院小児科Department of Pediatrics, Tokyo Dental College Ichikawa General Hospital ◇ Chiba, Japan

³ 慶應義塾大学医学部予防医療センターCenter for Preventive Medicine, Keio University School of Medicine ◇ Tokyo, Japan

受付日：2023年12月25日Received: December 25, 2023

受理日：2024年7月10日Accepted: July 10, 2024

発行日：2024年11月30日Published: November 30, 2024

肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy: HCM) において，心室中隔壁中部の肥大による心室中部閉塞（mid ventricular obstruction: MVO）が心臓突然死のリスクとして指摘されている．小児ではMVOの報告は稀であり，その臨床像は不明で，管理方法も定まっていない．また，MVOに対する運動負荷心エコー図の報告は少なく，その意義は明らかでない．今回，運動負荷心エコー図によりMVOと診断した無症候性の小児HCM症例を経験した．症例は15歳男児．安静時心エコー図で心室中隔中部に進行性の心筋肥大があり，運動負荷心エコー図で同部位に高度の圧較差を認めたため，β遮断薬を導入し，運動を制限した．運動負荷心エコー図は，小児の無症候性HCMの管理において，有意なMVOを早期に検出するために有用である．

Midventricular obstruction (MVO) is a risk factor for sudden cardiac death in patient with hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Report of MVO in children are rare. Thus the clinical picture is unclear, and no established management approaches exist. Here, we report asymptomatic HCM with MVO diagnosed with exercise stress echocardiography in a 15-year-old boy. The resting echocardiogram showed progressive myocardial hypertrophy in the middle ventricular septum, and the exercise stress echocardiogram showed a severe pressure gradient in the same area. Due to the exercise stress echocardiography findings, beta blocker treatment was initiated and exercise was restricted. Exercise stress echocardiography may be useful for the early detection of significant MVO in childhood cases of asymptomatic hypertrophic cardiomyopathy.

Key words: hypertrophic cardiomyopathy; midventricular obstruction; exercise stress echocardiogram; exercise restrictions

日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

症例報告Case Report

運動負荷心エコー図により心室中部閉塞を診断することができた無症候性小児肥大型心筋症の1例Asymptomatic Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed as Midventricular Obstruction by Exercise Stress Echocardiography