軟化症および血管圧迫症候群による気道狭窄に対する外科治療
金沢医科大学小児心臓血管外科
発行日：2023年8月1日
TBMに対する治療
保存的治療
本稿は外科治療を扱うものであり，内科的治療に詳しくは言及しない．概略として，TBM，VCSいずれの場合も経鼻カニュレや挿管チューブを使用した陽圧補助換気が基礎となる．さらに，状況に応じて気道内ステント治療を追加する7, 8）
．気道狭窄症に対して成人例を中心に気道内ステント留置が行われることがある9）．しかし，粘膜反応性の強い小児例では，現段階においては肉芽形成により再狭窄が必発の治療である．一方，気管挿管・気管切開により気管内径を保持することは換気補助のみならず，気道狭窄を内部より強制的に予防するので，小児例における気道内ステント治療とは実質的にはこれを指す．ただし，この場合の気道内ステント治療は気管TBMに対しては非常に有効であるのに対し，軟骨輪では施行不可能で，VCSにおいても状況によっては圧迫血管と気道チューブに挟まれて気道内膜が損傷されることがある（Fig. 1）ので注意が必要である．
Fig. 1 CT scan of the patient with tracheal agenesis who had undergone external stenting in the past. The arrow indicates distal end of the endo-esophageal tube, positioned against the compressing pulmonary artery.
外科治療
狭窄部切除
TBMやVCSによる気道狭窄に対するcut and sew techniqueの報告はあるものの10, 11）
，小児の気道内膜の反応性の高さとそれによる吻合部狭窄，さらに高度な吻合部離開率を考慮すると，可及的に避けるべきであると考える．
気管後方牽引術
気管軟化症に対して近年，欧米を中心に盛んに行われるようになった術式であり，気管膜様部を脊椎に縫合固定するものである．単独の気管軟化症12, 13）
の他，食道閉鎖症に合併する気管軟化症14）の治療・予防としての報告が多い．気管後方牽引術は，食道閉鎖根治術に気管軟化症が遷延した症例に施行されることが多い．この場合，食道が気管の真後ろで進展されていることがあり，圧迫回避のためには食道と気管の間の広範な剥離を要することがあり（Fig. 2），この際に迷走神経の損傷や，気管栄養血管の損傷から内膜壊死を起こす可能性がある．また，食道気管瘻を有する型（Gross分類Cなど）などでは特に発生率が高く15），そのために食道閉鎖の初回手術と同時に気管後方牽引を行う施設もある16）．手術は内視鏡的に行う場合と，側方開胸（多くは右）で行う場合がある．後方牽引術は，現在気管軟化症に対する第一選択の術式と考えられているが，自験例でも気管開通効果は後述する気管外ステント術と遜色ない印象があり，食道閉鎖の有無を問わず採用していく方針である．
Fig. 2 Scheme of posterior tracheopexy (left). After mobilization of the esophagus, the trachea is fixed to the spine with sutures. CT scan (right) of the patient who had undergone repair of esophageal atresia (Gross type C) in the past. The esophagus was widely mobilized, in order to avoid compression.
左気管支軟化症に対する大動脈後方牽引術
後方に存在する主要組織が気管では食道であるのに対し，左気管支では下行大動脈である．VCSによる二次的なものが多く，前方から肺動脈ないし左房，後方から下行大動脈の圧排を受けて発生（後に詳述）することが多い．この場合，大動脈を剥離・転位して気管支を骨組織に固定するのは現実的ではなく，よって大動脈を椎骨または肋骨に固定することにより，線維組織で連続した気管を受動的に後方牽引する大動脈牽引術（Posterior aortopexy）が行われる17）．肋骨に牽引する場合は食道を圧排することはないが，牽引方向が気管支狭窄部と直角方向とならないために効果が低い．一方，椎骨に固定する場合，大動脈の前方に針糸をかけて大動脈を反時時計方向に回転させ，左気管支の圧排部位を垂直後部方向に牽引するのが有効であると考えられる（Fig. 3）．なお，この部位は肺内気管支直前にあたるために可動性が強く，Aortopexyにより気管支全体が後方に牽引されるため，狭窄部位のピンポイントでの拡張効果は低いと推測される．筆者の個人的印象では，外ステント術に比べて気管支の開通効果には劣る術式である．なお，圧迫血管を気道と反対方向に牽引して骨組織などに固定する動脈吊り上げ術の場合，対象動脈がほとんどの報告で大動脈であるため，一般的にAortopexyと総称されることが多いが，後述するように，吊り上げ対象血管が肺動脈や腕頭動脈などの場合もあるのでVascular-pexyと呼ぶのが妥当であると考える．
Fig. 3 Schemes of posterior aortopexy. When the aorta is fixed to the rib (upper), the obstructed bronchus is retracted posteriorly. When the aorta is fixed to the spine, the aorta should be rotated so that the obstructed bronchus is retracted towards the spine (middle and lower).
気管気管支外ステント術
気管気管支外ステント術は，外部の支持体に気道壁を牽引拡張するものであり，splintingとも呼称される18–20）
．特にリング付きe-polytetrafluoroethylene（PTFE）人工血管を支持体として使用する術式は，1997年にドイツ（Haglら）21, 22）
と日本（永瀬ら）のグループから発表されている23）
．Haglらが成人・年長児の先天性TBM症例に限定されているのに対し，日本での永瀬および筆者のグループでは乳児例を含む小児例を中心にTBMの他VCS症例にも症例を拡大しているのが大きな違いである．外ステント手術は元来，先天性TBMにて臨死的な低酸素発作（dying spell）24）の存在する症例を絶対的適応とし，繰り返す肺炎と入院，呼吸器・高圧換気補助の長期化などで考慮される．VCSでの適応は，大動脈圧迫の解除後に軟化症または軟骨部変形により気道狭窄が持続する症例である．一方，気道周囲に存在する重要組織である大動脈，肺動脈，食道との接触がある状態で，無理に硬性で先端の鋭利なリング付き人工血管を挿入すると，これらの組織，あるいは気道自体に人工血管が穿破する可能性がある．なかでも血管と食道・気道に同時穿破した場合は，食道・気道大量出血で発症することがあり，注意を要する．そのため，気道を周囲組織から十分に剥離した上で挿入した人工血管全体を0.1 mmのe-PTFEシートで，あるいはリング先端を人工血管の一部で被覆することが望ましい．逆にこのような予防処置を適切に行えば，乳児期早期にも可能な術式である．また，Haglらは人工血管を気道壁全周に縫着，すなわち気道の将来における成長を成人例ゆえに考慮していないが，日本でのそれは人工血管を2ピースとして，互いを縫着しないため25），成長に伴い互いのピースが分離して成長を妨げないようデザインされている（Fig. 4）．この結果，遠隔期にステント留置部の狭窄を来して再手術を要した症例は経験していない．2017に発表したに永瀬らのグループと筆者のグループで施行した気道外ステント術の遠隔期成績26）では，20年生存率84％，再手術回避率90％であった（Fig. 5）．このように外ステント術は，TBMならびに軟骨変形による気道狭窄を解除する最も確実な手術である反面，低体重児では隣接する食道27）・動脈，気道自身への穿孔が危惧されるという特徴を有する．
Fig. 4 Schemes of external stenting. A ringed polytetrafluoroethylene graft is cut into two pieces. The cartilaginous portion of the airway is fixed to one of these grafts. Then, the membranous portion is fixed to another piece (left). Finally, the graft is wrapped with a 0.1 mm polytetrafluoroethylene sheet, to avoid perforation of the graft into the neighboring structures (right).
Fig. 5 Kaplan–Meier estimated survival (left) and freedom from reoperation (right) following external stenting.
適応は，現時点では気管軟化症には後方牽引術を第一選択としている．左気管支軟化症に対しては乳児期後期以降，可能であれば1歳以上にて外ステントを第一選択，乳児期早期ではAortopexyの他，後述する他の手技を第一選択としているが，いずれも諸家の報告に乏しい術式であるため，今後も自験例・他験例を参考に，術式選択基準を適宜改定していく必要があると考えている．
