症例は12歳の男児で，出生後，大動脈縮窄症，心室中隔欠損症と診断され，生後1か月時に左側開胸にて拡大大動脈弓吻合法による手術が施行された．術後再狭窄を認め，バルーン血管形成術を5か月，3歳時に施行された．11歳時の精査で全長4 cmにわたる最小径5 mm, 圧較差50 mmHgに狭窄が進行した．また，大動脈弁逆流の進行も認めた．再手術に伴う大動脈周囲の高度な癒着，選択的脳分離体外循環の確立，大動脈弁閉鎖不全症と心室中隔欠損に対する外科的治療，これらの要素から胸骨正中切開と左前側方開胸を用いた下行大動脈人工血管置換，大動脈弁置換，心室中隔欠損閉鎖術を施行した．術後の上下肢圧較差は消失した．胸骨正中切開および左開胸アプローチは手術侵襲が大きいものの，安全に選択的脳分離体外循環を確立でき，解剖学的修復という観点から大動脈縮窄の根治性が高く，また心内修復も併施可能な手法である．
Key words: recurrent coarctation; extended aortic arch anastomosis; graft replacement; anatomical reconstruction
© 2023 特定非営利活動法人日本小児循環器学会
大動脈縮窄（coarctation, CoA）修復術後の遠隔期合併症として大動脈弓遠位部や近位下行大動脈の再狭窄や大動脈瘤形成，大動脈気管支瘻があり，時に治療介入が必要な症例が散見される1）．今回，CoA修復術後の下行大動脈狭窄および大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation, AR），心室中隔欠損（ventricular septal defect, VSD）に対して胸骨正中切開と左前側方開胸にて一期的手術を施行した症例を経験したので，報告する．
12歳，男児
労作時倦怠感
低身長（−2.0 SD），右停留精巣手術
エナラプリルマレイン酸5 mg/day
在胎38週，2,600 g，自然分娩で出生．出生後，肺鬱血，呼吸障害を認め，CoA, VSDと診断された．VSDのサイズは小さいため経過観察とされ，生後1か月で左第3肋間アプローチによる側開胸にて拡大大動脈弓吻合法によるCoA修復術が施行された．その後，当院小児科でフォローされ，生後5か月時に吻合部末梢の下行大動脈狭窄（圧差64 mmHg）を認めた．治療介入としてballoon angioplasty（BAP）が施行された．3歳時にも同部位の再狭窄に対して，BAPが施行された．5歳時のカテーテル検査では10 mmHgと狭窄なく経過した．また，5歳時のエコー検査では少量のARを認めるようになった．その後，徐々に下行大動脈狭窄とARの進行を認め，12歳時に精査で，下行大動脈狭窄進行およびARを認め，手術目的に心臓血管外科に紹介となった．
身長133 cm，体重30 kg，脈拍105回/分，血圧 右上肢：157/76 mmHg，左上肢157/75 mmHg，右下肢：87/59 mmHg，経皮的酸素飽和度98％（room air），左側胸部に手術痕を認め，聴診上，左第2肋間胸骨左縁を最強点とする往復雑音を聴取した．呼吸音は清であった．四肢に浮腫はなく，皮膚色に問題はなかった．
心胸郭比55％，胸水なし
洞調律，軸偏位はなく，左室肥大所見あり
右下肢0.55，左下肢0.62
白血球数7,600/µL，ヘモグロビン値14.5 g/dL，血小板数27.5万/µL，クレアチニン値0.54 mg/dL, BNP 19.2 pg/mL
左室駆出率67％，左室拡大を認め，重度のARを認めた（Fig. 1）．大動脈弁は無冠尖と右冠尖が癒合した二尖弁だった．僧帽弁逆流はなし．膜様部に膜性中隔瘤を伴う2 mm大のVSDを認めた（Fig. 2）．
鎖骨下動脈分岐直後の下行大動脈から狭窄を認め，最小径5 mm，そこから左肺動脈レベルにかけて全長4 cmの狭窄を認め，それより尾側の大動脈短径は12 mmであった（Fig. 3）．上行大動脈の拡大はなく，有意な側副血行路は認めなかった．
大動脈造影でSellers III°のARを認めた．左室–上行大動脈圧差は8 mmHgだった．下行大動脈造影で吻合部末梢側に最小径5 mmの全長5 cmにわたる下行大動脈狭窄を認め，狭窄部前後での引き抜き圧は50 mmHgだった．
以上から側開胸によるCoA修復手術後の再狭窄（recoarctation, reCoA）およびAR，VSDに対して，胸骨正中切開アプローチに左前側方開胸を併施し，下行大動脈置換，大動脈弁置換，心室中隔欠損パッチ閉鎖術を同時施行した．
全身麻酔，分離肺換気下に上半身のみ軽度左側胸部を挙上した右半側臥位のいわゆるcorkscrew positionとした．左上肢は下行大動脈置換操作中に挙上できるように消毒，圧布被覆を行った．しかし，術中は左上肢を挙上することなく，側開胸下での操作は可能であった．胸骨正中切開および正中切開に繋げる形で左第4肋間前側方開胸を行った．左肺は前回手術の影響で前方から側方にかけて胸壁との軽度の癒着を認め，可及的に剥離した．上行大動脈送血，上大静脈・下大静脈脱血にて人工心肺を開始し，右大腿動脈送血を追加した．右上肺静脈より左室ベントを挿入した．術前の想定にて肺の癒着が非常に高度で，下行大動脈遮断が困難と考えられ，脳分離体外循環，下半身循環停止が長時間になることを考慮し，膀胱温22度まで体温を冷却した．左側心膜を右側に釣り上げ，心臓を右側に授動し，肺の癒着剥離を行った．左肺と下行大動脈周囲の癒着は非常に強固で，前回手術の拡大大動脈弓吻合の影響で下行大動脈は通常の位置より内側に偏移していた．左鎖骨下動脈から狭窄が解除される左肺動脈レベルまで下行大動脈を剥離した．上行大動脈遮断，上行大動脈切開にて選択的心筋保護液注入を行い，心停止後に右房切開し，VSDをePTFEパッチにて閉鎖した．大動脈弁は二尖弁で，石灰化は認めず，弁尖を切除し，単結節縫合にて19 mmサイズのOn-X®（CryoLife, Inc, GA, U.S.A.）を大動脈弁輪に縫着した．大動脈切開部を閉鎖したのちに，腕頭動脈，左総頚動脈を露出したうえでカニューレを挿入し，左鎖骨下動脈はクランプし，選択的脳分離灌流とした．体循環停止とし，狭窄部の下行大動脈を切開，開放した．石灰化や大動脈壁肥厚は外見上認めなかった．末梢側の吻合は左肺動脈レベルで後壁の大動脈壁は切離せずにinclusion法にて16 mm人工血管（Gelweave™® （Vascutek Ltd., Renfrewshire, UK））を後壁は連続縫合し，前面側は自己心膜ストリップで大動脈壁を補強しながら，ポリプロピレン糸で連続縫合した．人工血管を遮断し，体循環停止を終了した．中枢側は大動脈弓小弯を切開し，自己心膜ストリップで外膜側を補強するようにし，連続縫合した．大動脈遮断を解除し，選択的脳分離灌流を終了した．人工心肺からの離脱は容易だった．止血に難渋したものの，閉胸して集中治療室に帰室した．術中の輸血量は赤血球濃厚液2単位，新鮮凍結血漿6単位，血小板濃厚液30単位であった．手術時間12時間59分，人工心肺時間7時間52分，大動脈遮断時間5時間12分，選択的脳分離灌流時間2時間46分，下半身循環停止時間46分であった．
わずかな内膜肥厚を認めるが，弾性線維の変性や炎症細胞浸潤，線維化は明らかではなかった．
術翌日に左血胸にて開胸血腫除去を行ったが，その後の経過は良好で，反回神経麻痺などの合併症なく，術後3日目に抜管，術後6日目に集中治療室を退室，術後21日目に独歩退院した．術後CTにて狭窄部は人工血管に置換され，狭窄は解除された（Fig. 4）．術後のABIは右上肢127/74 mmHg，左上肢123/71 mmHg，右下肢116/65 mmHg，左上肢120/66 mHgで術前に比べ有意に改善が得られ，下行大動脈の狭窄は解除された．
CoA修復術後再狭窄に対する治療としてはBAP，血管内ステント留置，外科的修復が挙げられる．BAPはCoA再発に対する治療の第一選択となる．特に1歳以下のreCoAに対して有効であると報告されている2, 3）
．一方で，reCoAや正常大動脈部位のバルーン拡張による大動脈瘤形成の懸念がある4, 5）
．ステント治療は一部の論文で有用性が報告されており，特に3歳以上の症例に対する治療成績は良好であることを報告されている6）．しかし，平均2年の観察期間の間に大動脈瘤や仮性瘤形成，再狭窄をきたした症例もあり，さらなる遠隔期成績が待たれる．また，reCoAに対するBAP/ステント治療と外科的修復の2群での再介入回避率は術後15年でそれぞれ82％，96％であったという報告がある7）．BAPやステント治療は低侵襲で有用な治療法であるが，遠隔期の合併症リスクを勘案すると，本症例においては外科的修復を行ったことは妥当であると考える．
下行大動脈置換に加え心内操作も行う本症例において，どのようなアプローチを行うことが適切であるかが今回の手術における重要な点である．本症例では側開胸によるCoA修復術後のため，reCoAに対してアプローチする際に，側開胸アプローチで手術を行う場合に，肺と胸壁との癒着による肺損傷のリスクを懸念しなければいけない．また，大動脈弓周囲の癒着が高度で剥離にも難渋することが考えられた．大動脈弓中枢までの剥離が困難な場合に選択的脳分離灌流を確立したうえでopen proximal法を行ったうえで，大動脈内腔から選択的脳分離灌流を行う必要があるが，本症例ではARを併発しておりopen proximalにすると心筋保護が困難となる．実際に大動脈弓から下行大動脈にかけて癒着は非常に高度であった．そのため，大動脈弓の十分な癒着剥離は困難で側方からは遮断はできなかったため，側開胸によるアプローチでは中枢吻合は行えなかった可能性がある．一方で，胸骨正中切開アプローチで行う場合には本症例における下行大動脈狭窄病変が左肺動脈レベルまで及んでおり，正中アプローチではそこまで到達することは不可能と考えられた．左鎖骨下動脈直下から左肺動脈レベルの下行大動脈にアプローチするためには胸骨正中切開に加え，左開胸を追加することは小児に対してはあまり実施されないアプローチであるが，本症例のような心内修復併施症例のみならず，肺周囲の高度な癒着のために側開胸のみによるアプローチが困難な再発性CoA症例においても有用な手法の一つとなりえた．
本症例では，再手術に伴う下行大動脈の強固な癒着により剥離に難渋した．前回手術時のEAAAにより，下行大動脈が通常の位置より内側，前方に位置しており，肺を前方に脱転しても，十分な視野確保が困難であった．Shinkawaらの報告で胸骨正中切開での上大静脈離断による右肺動脈背側のスペースからのアプローチ（right side median approach）により大動脈弓と下行大動脈を露出し，狭窄部を切除し直接吻合する報告もされている8）．本症例の場合は下行大動脈の狭窄がlong segmentに末梢まで続いているため，本症例での適応は難しいと判断した．
本症例ではVSDとARを認めており，心内修復を合わせて行った．CoA修復術後のreCoA修復と心内修復を要する症例に対する一期的根治術の是非については，手術侵襲を考慮すると議論の余地があると思われる．ただし，二期的手術を計画しreCoA修復術を先行した場合，先に述べたように大動脈弓部の癒着が高度でopen proximalにせざるをえない状況においてARがあるために心筋保護液を効果的に注入できないという欠点がある．また，開心術先行の場合は，2期目の手術治療までの期間，高度な下行大動脈狭窄を残すことになるため術後の上半身高血圧遷延による後負荷の残存が術後心不全を助長させ，術後管理を難渋させる可能性があった．そのうえ，二期的手術を行うにあたって，長期間の入院拘束を要するため，就学児にとっては学業の面においても不利である．これらの点を総合的に考えると，一期的根治術は手術オプションの一つと考える．
下行大動脈置換の合併症として，脊髄虚血が考えられる．本症例では脊髄虚血のリスクは成人期手術ほど高くないと判断し，術前のAdamkiewicz動脈の同定や術中スパイナルドレナージは行わなかった．本症例では体循環停止下でのopen distal法を用いる局面もあることを想定し，体温を22度まで低下させ脊髄保護に配慮した．さらには，脳分離体外循環法として，椎骨動脈系からの上位脊髄の灌流を維持するために，左鎖骨下動脈からのsteal現象を予防するために左鎖骨下動脈起始部をスネアした．また，小児で髄腔も狭い可能性があり神経損傷のリスクを考慮し，術中スパイナルドレナージは本症例では行わなかった．
ARに対しての手術介入にあたって，19 mm人工弁を用いた弁置換を選択した．本症例においては計算上，19 mm人工弁は患者人工弁不均衡（patient prosthetic mismatch）は起こさないものの，これからの成長を考慮した場合に不均衡が生じる懸念もある．本症例は術前の検討として，一期根治による長時間の遮断時間が懸念されたため，弁形成や弁輪拡大は行わずに弁置換を行うこととした．また，12歳時で身長133 cmと小柄であり，今後二次性徴を迎えるものの，日本人の平均身長/体重には今後満たないと判断し，19 mmの人工弁での弁置換を行う判断をした．
一期根治術を行うにあたり，上行大動脈–下行大動脈バイパス（extra-anatomical bypass）によるreCoA修復術の有用性が成人のみならず，小児例においても報告されている9–13）
．この方法のメリットとしては正中アプローチで手技が行うことができ，同時に開心術も可能で，また人工心肺を用いずに大動脈バイパスを行うこともできる14）．一方で，吻合部仮性瘤形成，グラフトが胸腔内に留置されることによる長期の胸水遷延の合併症が報告されている15, 16）
．また，二次性徴に伴うバイパス用人工血管の変形，および，心臓の圧迫などを考慮しなければいけない．そのため，reCoAに対するextra-anatomical bypassはBAPを第一選択とし，解剖学的再建が困難な症例において適応するべきである14）．また，成人になってからも再開胸手術を行わなければならない可能性も考えると，心嚢内にバイパス用人工血管があることは再手術時のリスクとなりうる．これらの点を考慮すると，extra-anatomical bypassを小児期に行うことは適切ではなく，本症例のような解剖学的再建は根治性という意味で重要であると考える．
reCoAに対して，解剖学的再建を可能とする胸骨正中切開および左側方開胸アプローチによる下行大動脈人工血管置換術を施行した症例を経験した．AR, VSDへの治療介入も行う一期根治術であるため手術侵襲の高い術式とはなるが，胸骨正中切開および左側方開胸アプローチは心内修復が可能で，また解剖学的修復という観点からのreCoAに対する根治性も高い手法である．また，このアプローチは側開胸が困難な症例に対しても有効である．
本論文において，開示すべき利益相反（COI）はない．
松尾諭志：データ集計，データ解釈，論文原稿作成，知的内容の考察
板垣皓大：論文編集
大谷将之：データ収集
鈴木佑輔：重要な知的内容に関わる批判的校閲
片平晋太郎：データ解釈，重要な知的内容に関わる批判的校閲
大軒健彦：データ収集および解釈，重要な知的内容に関わる批判的校閲
大田千晴：データ解釈，重要な知的内容に関わる批判的校閲
岩澤伸哉：重要な知的内容に関わる批判的校閲
齋木佳克：論文の構想・修正，重要な知的内容に関わる批判的校閲，最終承認
1) Manganas C, Iliopoulos J, Chard RB, et al: Reoperation and coarctation of the aorta: The need for lifelong surveillance. Ann Thorac Surg 2001; 72: 1222–1224
2) Lefort B, Lachaud M, El Arid JM, et al: Immediate and midterm results of balloon angioplasty for recurrent aortic coarctation in children aged<1 year. Arch Cardiovasc Dis 2018; 111: 172–179
3) Maheshwari S, Bruckheimer E, Fahey JT, et al: Balloon angioplasty of postsurgical recoarctation in infants: The risk of restenosis and long-term follow-up. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 209–213
4) Agnoletti G, Bonhoeffer P, Borghi A, et al: Age-related aspects of balloon angioplasty for postsurgical aortic recoarctation. Cardiol Young 2002; 12: 470–473
5) Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al: American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Clinical Cardiology; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; American Heart Association: Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2011; 123: 2607–2652
6) Suarez de Lezo J, Pan M, Romero M, et al: Immediate and follow-up findings after stent treatment for severe coarctation of aorta. Am J Cardiol 1999; 83: 400–406
7) Brown JW, Ruzmetov M, Hoyer MH, et al: Recurrent coarctation: Is surgical repair of recurrent coarctation of the aorta safe and effective? Ann Thorac Surg 2009; 88: 1923–1930, discussion, 1930–1921
8) Shinkawa T, Yamagishi M, Shuntoh K, et al: New “right side median” approach for postoperative re-coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1728–1730
9) Izhar U, Schaff HV, Mullany CJ, et al: Posterior pericardial approach for ascending aorta-to-descending aorta bypass through a median sternotomy. Ann Thorac Surg 2000; 70: 31–37
10) DiBardino DJ, Heinle JS, Kung GC, et al: Anatomic reconstruction for recurrent aortic obstruction in infants and children. Ann Thorac Surg 2004; 78: 926–932, discussion, 926–932
11) Kadner A, Dave H, Bettex D, et al: Anatomic reconstruction of recurrent aortic arch obstruction in children. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 26: 60–65
12) Kanter KR, Erez E, Williams WH, et al: Extra-anatomic aortic bypass via sternotomy for complex aortic arch stenosis in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120: 885–890
13) McKellar SH, Schaff HV, Dearani JA, et al: Intermediate-term results of ascending-descending posterior pericardial bypass of complex aortic coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 1504–1509
14) Kirk R, Eldad E, Willis H, et al: Extra-anatomic aortic bypass via sternotomy for complex aortic arch stenosis in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120: 885–890
15) Al-Husayni F, Samman A, Althobaiti M, et al: Late complications after previous surgical repair for coarctation with extra-anatomic bypass graft: Report on two cases. Cureus 2021; 13: e12722
16) Johann B, Melissa L, BMedSc K, et al: Comolications of extra-anatomic aortic bypass for complexcoarctation and aortic arch hypoplasia. Ann Thorac Surg 2013; 95: 676–681
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