日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

経皮的バルーン血管形成術は，血管狭窄病変を内腔より拡張し，内膜から中膜にかけて一時的な亀裂・解離を生じさせることで，より大きな血管内径へのリモデリングを促し血行再建することを目的とする治療である（Fig. 1

• Fig. 1 Upper and lower panels show angiographic and intravascular ultrasound findings before and after transcatheter balloon angioplasty, respectively. Intravascular ultrasound shows that a laceration of the intima follows a dissection between the intimal and medial layers, which promote vascular remodeling and achieve a larger diameter of the vessel. Schemes of the vascular remodeling show the pathophysiology of vascular remodeling (the right side).

Fig. 1 Upper and lower panels show angiographic and intravascular ultrasound findings before and after transcatheter balloon angioplasty, respectively. Intravascular ultrasound shows that a laceration of the intima follows a dissection between the intimal and medial layers, which promote vascular remodeling and achieve a larger diameter of the vessel. Schemes of the vascular remodeling show the pathophysiology of vascular remodeling (the right side).

小児科と心臓血管外科に加え新生児科，集中治療科，麻酔科，看護師，臨床工学技士などの小児循環器診療に携わる医療者でハートチームを構成し，個々の治療計画を立案することが望ましい^1）

• 1) 河村郎夫，坂本喜三郎，赤木禎治，ほか；日本循環器学会：循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2012–2013年度合同研究班報告）：先天性心疾患，心臓大血管の構造的疾患（structural heart disease）に対するカテーテル治療のガイドライン（2014年版）．http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2014_nakanishi_h.pdf（2022年4月6日閲覧）

Fig. 2 Different accesses to stenotic lesion for transcatheter balloon angioplasty are shown. Upper panels (A) show balloon angioplasty for a narrowing shunt via the antegrade approach in a patient with tetralogy of Fallot having an aortopulmonary shunt. The catheter is placed from the femoral vein, via the right ventricle, the aorta, and an aortopulmonary shunt, to the left pulmonary artery. Lower panels (B) show balloon angioplasty for the occluded left pulmonary artery in a patient after the bidirectional Glenn procedure. The catheter is placed from the left jugular vein to the left pulmonary artery.

適応決定は圧較差と形態に主眼を置き，肺動脈狭窄では右心減圧あるいは肺血流左右不均衡の是正が目的となる^1, 11）

• 1) 河村郎夫，坂本喜三郎，赤木禎治，ほか；日本循環器学会：循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2012–2013年度合同研究班報告）：先天性心疾患，心臓大血管の構造的疾患（structural heart disease）に対するカテーテル治療のガイドライン（2014年版）．http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2014_nakanishi_h.pdf（2022年4月6日閲覧）
• 11) 富田　英，小林俊樹，矢崎　諭，ほか；日本小児循環器学会；日本Pediatric Interventional Cardiology学会；先天性および小児期発症心疾患に対するカテーテル治療の適応ガイドライン．http://www.jpic-meeting.org/pdf/guideline_catheter.pdf（2022年4月6日閲覧）

狭窄病変と言ってもその性状は多様性に富む．私たちは病変の性状を便宜的に以下の5つに分類する（Table 2

• Table 2 Different characteristics of stenotic vascular lesions

先天性心疾患における形態的多様性はカテーテル治療手技自体の多様性に反映され，治療リスクは個別に評価されるべきである．JCICレジストリーによると先天性心疾患カテーテル治療における有害事象発生率3％，死亡率0.03％であり欧米の報告にほぼ等しい^{2, 15, 16）}

• 2) 金　成海，松井彦郎，犬塚　亮，ほか：2018年における先天性心疾患，川崎病および頻拍性不整脈に対するカテーテルインターベンション・アブレーション全国集計：日本先天性心疾患インターベンション学会レジストリー(JCIC-Registry)（旧日本Pediatric Interventional Cardiology学会データベース（JPIC-DB)）からの年次報告．J JCIC 2019; 4: 24–38
• 15) Mehta R, Lee KJ, Chaturvedi R, et al: Complications of pediatric cardiac catheterization: A review in the current era. Catheter Cardiovasc Interv 2008; 72: 278–285
• 16) Jayaram N, Spertus JA, Kennedy KF, et al: Modeling major adverse outcomes of pediatric and adult patients with congenital heart disease undergoing cardiac catheterization: Observations from the NCDR IMPACT registry (National cardiovascular data registry improving pediatric and adult congenital treatment). Circulation 2017; 136: 2009–2019

カテーテル治療術前に，呼吸循環の安定性，不整脈，出血傾向，他の臓器病変や染色体異常の合併などを含めた標準的リスク評価を行うのは当然ながら，病変の性状や血行動態に応じたリスク評価も併せて行う必要がある．例えば，術後病変かどうかは周辺組織の癒着の有無に関連し，癒着がなければ血管解離・損傷は危機的状態へ直結する可能性がある．対象病変の血圧も重要で，肺動脈狭窄であっても肺動脈狭窄中枢側が高圧となっている場合や肺高血圧合併例などは注意すべきである．また術後病変であれば血管形成方法（直接吻合・自己心膜パッチまたは伸展加工ポリテトラフルオロエチレンパッチによる形成）は病変硬度や石灰化に関係し，後述するバルーンの種類・サイズ選択への影響のみならずバルーン破裂のリスクを孕む．術後経過時間も考慮すべきで，縫合部安定の観点から術後6週間以上の間隔をおいてカテーテル治療することが一般的であり，私たちも術後3か月以降で治療することを基本とする．生命危機的状況の脱却や補助循環からの離脱を目的とすれば術後超早期介入も許容されるが，バルーン径は狭窄部に対して200％未満に抑え加圧も控えめにするなど手加減が必要であり，その判断は熟練者のみ許されるだろう^17–19）

• 17) Zahn EM, Dobrolet NC, Nykanen DG, et al: Interventional catheterization performed in the early postoperative period after congenital heart surgery in children. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 1264–1269
• 18) Nicholson GT, Kim DW, Vincent RN, et al: Cardiac catheterization in the early post-operative period after congenital cardiac surgery. JACC Cardiovasc Interv 2014; 7: 1437–1443
• 19) Kojima T, Imamura T, Osada Y, et al: Efficacy of catheter interventions in the early and very early postoperative period after CHD operation. Cardiol Young 2018; 28: 1426–1430

術前血行動態評価においては狭窄病変の重症度とバルーン拡張中の血行動態変化の予測が必要となる．連続した引抜き圧測定による狭窄部位特定が基本となり，側面孔カテーテル使用時は側面孔が狭窄病変を通過する際Venturi効果により陰圧となる現象が観察されることがあり病変の場所・範囲の特定に際し参考となる．先端孔と側面孔を併せ持つカテーテル使用時は予め留置したワンサイズ細いガイドワイヤーに沿わせると明瞭な引抜き圧を得ることが可能となり治療効果判定の圧測定で応用したい．

バルーン拡張中は病変より末梢への血流が途絶・減少するため，患者個々の血行動態への影響をあらかじめ想起しなければならない．例えば片側肺動脈狭窄に対して経皮的バルーン血管形成術を行う場合，バルーン拡張中は右室からの全拍出量が対側肺へ流れてゆくため，もし対側肺の循環許容量が減少していれば（対側肺血管の狭窄病変や肺高血圧など）肺循環の破綻を生じ治療中に憂慮すべき血行動態の変化を生じる．そのため両側の肺動脈狭窄を治療する際には重症側より治療することが必要である．またバルーン拡張中の周辺部（気管支や冠動脈）へ干渉の有無は常に配慮する必要がある．

バルーンサイズ選択は血管造影に基づくため，事前の血管造影は参照画像として重要である．バイプレーンアンギオ装置を使用して狭窄部描出が最良となるよう個別に撮像角度を調整する．例えば左肺動脈狭窄や右肺動脈狭窄においては正面カメラをそれぞれ左斜位や右斜位とするとともに頭側・尾側へ調整して撮像することでも狭窄部を的確に描出することができる（Fig. 3

• Fig. 3 Volume rendering computed tomography images are shown in the different angles. Although the stenotic lesions are not clearly depicted in the antero–posterior view (A), the left and right pulmonary arterial stenoses are clearly demonstrated in the left oblique view (A) and right oblique view (B). The laid-back view is also useful to show branch pulmonary arterial stenosis (D).

Fig. 3 Volume rendering computed tomography images are shown in the different angles. Although the stenotic lesions are not clearly depicted in the antero–posterior view (A), the left and right pulmonary arterial stenoses are clearly demonstrated in the left oblique view (A) and right oblique view (B). The laid-back view is also useful to show branch pulmonary arterial stenosis (D).

Fig. 4 The size of a balloon is determined according to the narrowest diameter and adjacent reference diameters. The balloon diameter is as two or three times as the narrowest diameter, but within two times of reference diameters. An angiogram shows the left pulmonary arterial stenosis in a 7-month-old patient with persistent truncus arteriosus and interrupted aortic arch. The narrowest and adjacent reference diameters are 3.2 mm, 6.0 mm, and 7.5 mm, respectively. Then, balloon angioplasty is performed using a 10-mm high-pressure balloon catheter.

各バルーンカテーテルの特徴は，素材形状（profile），追従性（trackability），操作性（pushability），通過性（crossability），弾性（compliance）の5要素に集約され製品カタログ・添付文書等で各製品特性を確認して欲しい^23）

• 23) 片岡功一：バルーン肺動脈弁形成術/バルーン肺動脈形成術．J JPIC 2016; 1: 43–52

ガイドワイヤー通過様式により，バルーン先端から尾部まで全長にわたりガイドワイヤーが通るもの（over the wire: OTW型）とバルーン先端から数センチのところまでにガイドワイヤーが通るもの（rapid exchange: RX型またはmonorail型）とがある^1, 23）

• 1) 河村郎夫，坂本喜三郎，赤木禎治，ほか；日本循環器学会：循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2012–2013年度合同研究班報告）：先天性心疾患，心臓大血管の構造的疾患（structural heart disease）に対するカテーテル治療のガイドライン（2014年版）．http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2014_nakanishi_h.pdf（2022年4月6日閲覧）
• 23) 片岡功一：バルーン肺動脈弁形成術/バルーン肺動脈形成術．J JPIC 2016; 1: 43–52

基本的には各バルーンカテーテルに適合したガイドワイヤーを選択しバルーンカテーテル選択に際して必ず使用ガイドワイヤーも一緒に考慮する必要がある．バルーンカテーテルを追随させるためには十分支持力の高いガイドワイヤーを使用する必要がある．やむを得ず不適合ガイドワイヤーを選択する時はその先端ギャップを認識する必要があり，バルーンカテーテルをガイドワイヤーに沿わせて導入する際に心内の弁膜や腱索あるいは血管などを傷つけないように細心の注意を払うことと，OTW型の場合はバルーンカテーテル尾側より出血してくることを認識する必要がある．

バルーンカテーテルの償還分類には弁拡張用バルーン，血管拡張用バルーンおよび冠動脈形成用バルーンがあり，償還価格はそれぞれ50,000円，35,300円および32,000円（2022年4月現在）と価格の違いがあることに留意しておく必要がある^24）

• 24) 医療機器の保険適用について．https://www.mhlw.go.jp/content/12400000/000746288.pdf（2022年4月6日閲覧）

先述した事前の血管造影に基づき，最狭窄部の300～350％未満，参照血管径の150～200％未満のバルーン径を選択する^25–27）

• 25) Mullins CE: Balloon dilatation procedures: General, in Mullins CE (ed): Cardiac Catheterization in Congenital Heart Disease, Pediatric and Adult. Massachusetts, Blackwell Publishing, 2006, pp410–429
• 26) Moore P, Lock JE: Catheter Intervention: Balloon angioplasty: Experimental studies technology and methodology in pulmonary artery stenosis, coarctation, obstructed conduit, stenotic pulmonary veins and superior vena cavae, collaterals, othres, in Lock JE, Keane JF, Perry SB (eds): Diagnosis and Interventional Catheterization in Congenital Heart Disease, 2nd ed. Boston, Kluwer Academic Publishers, 2000, pp119–150
• 27) Latson L: Pulmonary artery stenosis, in Sievert S, Qureshi SA, Wilson N, et al (eds): Percutaneous Interventions for Congenital Heart Disease. London, Informa Healthcare, 2007, pp447–454

基本手技は，（1）狭窄病変へのガイドワイヤー導入，（2）バルーンカテーテルのデリバリー，（3）バルーンの拡張，（4）結果の評価，の各段階に集約される（Table 4

• Table 4 Stepwise approaches for successful transcatheter balloon angioplasty

ガイドワイヤー挿入後，親カテーテルを抜去する際にはガイドワイヤー先端が抜けないよう透視下で位置を確認しながらガイドワイヤーを保持して（少し挿入するような感覚で）親カテーテルのみ抜去することが基本手技となる．この際には体外のカテーテルやガイドワイヤーがたわまず直線的になるよう心掛ける．不用意な「たわみ」はガイドワイヤーやカテーテル先端に抜けてくる力が加わるからである．バルーンカテーテルに交換する際はガイドワイヤーをよく濡れたガーゼで湿らせ滑りをよくするとともに血栓等を除去しながら挿入してゆく．この際，バルーンカテーテルとガイドワイヤーの「取り引き」が必要である．主術者一人で操作する時は，左手でバルーンカテーテルのシース側を把持し，右手の人差し指と親指でバルーンカテーテルの尾部を，薬指と小指でガイドワイヤーを把持してガイドワイヤーを少し引き抜く感じで左手と右手でカテーテルを挿入してゆくとよい．助手と協働で行う時は，主術者がバルーンカテーテルを挿入してゆく際，助手はバルーンカテーテルの尾部を左手で，ガイドワイヤーを右手で把持しながら右手のガイドワイヤーを固定してカテーテル尾部を送ってゆくように心がける．この際にも体外のカテーテルとワイヤーが直線状になるよう心掛ける．ガイドワイヤーの挿入が浅かったりシステム全体の支持力が弱いと，屈曲した病変へバルーンカテーテルを挿入する際にガイドワイヤーが抜けてしまうことがあるので，前述のようにガイドワイヤーは病変を超えて十分深く挿入することが重要であるとともに，バルーンカテーテルをあらかじめ体外で「扱いておく」と通過しやすくなる．またバルーンカテーテルのデリバリーに際しシステム全体への過度のテンションは三尖弁や右室流出路の圧迫による血行動態破綻を招くこともあるためガイドワイヤー・カテーテルが自然な位置となるよう常時調節する．また強いテンションのためガイドワイヤーやカテーテルが右房内でS字状となった場合に先端が抜けてくることがあり，焦ってシステムを押すと更に先端が抜けてしまう（Fig. 5

• Fig. 5 Pushing a catheter or a guidewire causes tensions to the tricuspid valve and the right ventricular outflow tract, which can elicit hemodynamic incompetence (A). Excessive pushing a guidewire may result in pulling a tip of guidewire (B). Be careful to place a catheter and a guidewire in the neutral position during the procedure.

Fig. 5 Pushing a catheter or a guidewire causes tensions to the tricuspid valve and the right ventricular outflow tract, which can elicit hemodynamic incompetence (A). Excessive pushing a guidewire may result in pulling a tip of guidewire (B). Be careful to place a catheter and a guidewire in the neutral position during the procedure.

事前に撮影した参照血管造影をもとに狭窄部全体をバルーンがカバーするようにバルーンの位置を調整する．バルーンのX線不透過マーカーの中央部に最狭窄部が位置することが理想ながら，正常組織への干渉具合を加味して位置を微調整する．適切な位置であることを確認した後にインデフレーターを使用して透視下で確認しながら加圧してゆく．加圧速度に決まりはないがバルーンに生じるウエストを視認し，ウエスト消失まで10秒程度で最大耐圧まで加圧する．この際には患者のバイタルサイン（特に血圧）に細心の注意を払い悪い兆候があれば加圧を中止しデフレーションする．ウエストが形成されない場合は選択したバルーン径が過小であるか，その病変が萎縮病変あるいは圧迫病変であった可能性が高く，前者であればより大口径バルーンへ交換し，後者であればステントなどの追加治療を検討する．数回の拡張によってもウエストが残る場合は超高耐圧バルーンに交換することも考慮される．しかしバルーン径の半分以下しか拡張されないような強固な硬化病変に遭遇した場合，その病変を高圧で拡張すると頻繁に血管損傷を生じる可能性があるため初回治療ではそれ以上加圧しないことが勧められる（Fig. 6

• Fig. 6 Angiograms show the left pulmonary arterial stenosis in a 5-year-old patient after corrective surgery of tetralogy of Fallot. The narrowest and adjacent reference diameters are 4.7 mm, 5.8 mm, and 8.8 mm, respectively. We perform double balloon angioplasty using 8-mm high-pressure balloon catheters. The estimated effective balloon diameter accounts for 13.1 mm according to the described formula.

Fig. 6 Angiograms show the left pulmonary arterial stenosis in a 5-year-old patient after corrective surgery of tetralogy of Fallot. The narrowest and adjacent reference diameters are 4.7 mm, 5.8 mm, and 8.8 mm, respectively. We perform double balloon angioplasty using 8-mm high-pressure balloon catheters. The estimated effective balloon diameter accounts for 13.1 mm according to the described formula.

ガイドワイヤーが浅かったり，経路が複雑でバルーンカテーテルのデリバリーが困難な場合，また広いスペースから急に狭くなるような病変の場合にはロングシースを使用してシステム全体の安定を高める工夫が必要となる．また狭窄部よりも遠位部がびまん性に狭窄した低形成病変においてバルーン拡張中にバルーンが手前に押し出されてくる現象（ミルキング）を防止するためロングシースでバルーンを支えることも可能である．ただしこの際にはバルーンがロングシースの外に出ていることをよく確認する必要がある．更にロングシースを使用することで次のステップへの対応，つまりカッティングバルーンやステント治療も可能となる利点がある．

シングルバルーン法による拡張では不十分で更に大口径バルーンが必要と判断した場合，ダブルバルーン法あるいはトリプルバルーン法も有効な方法である^25–28）

• 25) Mullins CE: Balloon dilatation procedures: General, in Mullins CE (ed): Cardiac Catheterization in Congenital Heart Disease, Pediatric and Adult. Massachusetts, Blackwell Publishing, 2006, pp410–429
• 26) Moore P, Lock JE: Catheter Intervention: Balloon angioplasty: Experimental studies technology and methodology in pulmonary artery stenosis, coarctation, obstructed conduit, stenotic pulmonary veins and superior vena cavae, collaterals, othres, in Lock JE, Keane JF, Perry SB (eds): Diagnosis and Interventional Catheterization in Congenital Heart Disease, 2nd ed. Boston, Kluwer Academic Publishers, 2000, pp119–150
• 27) Latson L: Pulmonary artery stenosis, in Sievert S, Qureshi SA, Wilson N, et al (eds): Percutaneous Interventions for Congenital Heart Disease. London, Informa Healthcare, 2007, pp447–454
• 28) Sreeram N, Hutter P, Silove E: Sustained high pressure double balloon angioplasty of calcified conduits. Heart 1999; 81: 162–165

Fig. 7 The formulas are shown to determine the balloon size for double and triple balloon angioplasty. The estimated circumference is equivalent to the aggregate of merged balloon circumferences.

Fig. 8 Angiograms show an occluded major aortopulmonary collateral in a 2-year-old patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect. If there appears to be a resistant waist in the balloon that is less than a half of the balloon diameter, it is recommended against full inflation under high pressure initially.

バルーン加圧時間に決まりはないがウエスト消失を有効として拡張を終了してよい．ただし硬化病変においてウエストが残存する場合，血行動態の破綻がなければ1～3分間の加圧をすることもあり，緩徐なウエスト消失がみられることもある^2）

• 2) 金　成海，松井彦郎，犬塚　亮，ほか：2018年における先天性心疾患，川崎病および頻拍性不整脈に対するカテーテルインターベンション・アブレーション全国集計：日本先天性心疾患インターベンション学会レジストリー(JCIC-Registry)（旧日本Pediatric Interventional Cardiology学会データベース（JPIC-DB)）からの年次報告．J JCIC 2019; 4: 24–38

バルーン抜去後の効果判定を行う際は，先端孔と側面孔のあるエンドホールアンギオバルーンの利便性は高く，ガイドワイヤー越しにカテーテルを挿入しY字コネクターを使用して引き抜き圧測定および造影を行うことができる．最狭窄部径の50％以上の拡張，圧較差の50％以上の低減を成功とすることが一般的である^1, 23）

• 1) 河村郎夫，坂本喜三郎，赤木禎治，ほか；日本循環器学会：循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2012–2013年度合同研究班報告）：先天性心疾患，心臓大血管の構造的疾患（structural heart disease）に対するカテーテル治療のガイドライン（2014年版）．http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2014_nakanishi_h.pdf（2022年4月6日閲覧）
• 23) 片岡功一：バルーン肺動脈弁形成術/バルーン肺動脈形成術．J JPIC 2016; 1: 43–52

病棟帰室後もバイタルサインの変化に目を配り，視診・触診・聴診を怠らず状態変化の観察を継続する．治療後に胸部X線・心電図・心エコー図による確認検査を実施することが望ましい．肺血流不均衡是正を目的とした場合は肺血流シンチグラフィーやMRI検査位相差コントラスト法による血流測定で左右の肺血流量を定量することも可能である．

経皮的バルーン血管形成術の要点を主に肺動脈狭窄への治療として解説した．経皮的バルーン血管形成術を安全に成功させるための要点は「方法の決定」と「手技の習得」に集約される．方法の決定は入手された解剖学的および血行動態的情報から具体的な方法をいくつかの選択肢から決定し，手技の習得は狭窄病変へのガイドワイヤー導入，バルーンカテーテルのデリバリー，バルーンの拡張および結果の評価という各段階を確実に完遂してゆくことで，日々の鍛錬が必要である．一朝一夕に習得できるものではなく感覚を研ぎ澄まして周囲の人が行っていることをつぶさに観察してみることが重要だろう．