日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

1960年代，先天性心疾患患者（congenital heart disease: CHD）は5万人程度しか成人を迎えることができなかったが，医療技術の進歩により，現在では50万人以上が成人を迎えることができている^1, 2）

• 1) Shiina Y, Toyoda T, Kawasoe Y, et al: Prevalence of adult patients with congenital heart disease in Japan. Int J Cardiol 2011; 146: 13–16
• 2) Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al: Congenital heart disease in the general population: Changing prevalence and age distribution. Circulation 2007; 115: 163–172

ACHD女性の妊娠・出産に関するリプロダクティブ・ヘルス向上のためには，より多くのACHD女性の妊娠・出産への思いと認識を明らかにした研究は十分になされていない．ACHD女性の思いや認識を理解したうえで，妊娠・出産に関する支援・指導方法を検討することは，心疾患合併妊娠における医療者からの一方的ではない質の高いケアの提供に貢献できると考えている．

そこで本研究の目的は，妊娠経験のない妊孕性のあるACHD女性の心疾患の臨床的背景と結婚，妊娠・出産に関する認識を明らかにし，今後の支援への示唆を得ることとした．

対象者

本研究では，日本成人先天性心疾患学会ホームページにてACHD診療情報掲載施設一覧に掲載されている医療施設の1つを調査対象施設とし，2009年から2016年に対象施設の循環器内科，小児科に通院しているACHD女性患者を調査対象とした．さらに，調査対象の適格基準は，①妊孕性のあるACHD女性患者であること，②CHDの診断を専門医より受けていること，③アンケートに回答可能な理解力があることである．除外基準は，①重度の精神疾患や知的障害によりアンケートへの回答が不可能であること，②心疾患以外に重篤な疾患に罹患していること，③妊娠に必要な臓器〈子宮・卵巣〉摘出術の既往，先天的な子宮欠損があること，④避妊手術を受けていること，⑤妊娠経験者であることとした．これらの基準に当てはまり調査時年齢が20歳から49歳であることを診療録にて確認し，307名のACHD女性を本研究の調査対象者とした．

研究デザインと調査期間

研究デザインは，診療録による臨床情報と連結可能な自記式質問紙票を用いた横断的実態調査である．対象者へ本研究の説明書，参加同意書，質問紙票を郵送し，質問紙票と参加同意書の回収をもって研究参加の同意とした．調査期間は，2015年11月から2016年2月である．

調査内容

調査内容は，①一般的な基本属性，②心疾患に関連した臨床的背景，③先行研究に基づいた社会的背景を含む基本属性，④結婚・妊娠・出産に関する思い，⑤妊娠・出産に関する認識の5分野^{5, 13–15）}

• 5) 丹羽公一郎，立野　滋，建部俊介，ほか：成人期先天性心疾患患者の社会的自立と問題点．J Cardiol 2002; 39: 259–266
• 13) WHO: Adolescent pregnancy. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/adolescent-pregnancy （2021年3月1日閲覧）
• 14) 赤木禎治，池田智明，市田蕗子，ほか：心疾患患者の妊娠・出産の適応，管理に関するガイドライン（2018年改訂版）．日本循環器学会日本産科婦人科学会．2019
• 15) 神谷千津子：成人先天性心疾患の妊娠出産—一般の妊娠出産とどのように違い，どう対応するか—．呼吸と循環2013; 61: 216–223

分析方法

各調査項目について，記述統計を行った．疾患重症度は，米国心臓病協会／米国心臓病学会の基準^18）

• 18) Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al: ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: Executive summary. Circulation 2008; 118: 2395–2451

Kolmogorov–Smirnov検定にて正規性の検定を行った後，群間の差を検定するために適宜Student-t検定，若しくはMann–Whitney U検定を行った．カテゴリカルデータに対してはFisher直接確率計算法を用いた．統計解析にはSPSS Statistics 24.0（IBM Inc., Chicago, IL）を使用し，両側検定にてp＜0.05を有意差ありとした．

倫理面への配慮

本研究は，九州大学医系地区部局倫理審査委員会の承認を受けて行った（許可番号：27-204）．対象者には文書を用いて研究について説明し，個人情報の漏洩には十分に注意して調査票は連結可能匿名化し，データはすべてIDを付与して個人が特定できないように配慮した．連結情報は，調査票とは異なるファイルとして保存し，厳重に管理した．

質問紙票は，送付した307名のうち134名（回収率43.6％）から回収できたが，このうち妊娠経験者（29名），1級以外の身体障害者手帳取得者（9名），心疾患以外で重篤な疾患をもつ者（7名）を除いた89名（有効回答率29.0％）を本研究の分析対象とした．身体障害者手帳1級取得者はすべて心機能障害での手帳取得であった．

対象者の基本属性と心疾患に関連した臨床背景

身体障害者手帳1級取得者は53名（59.6％），非取得者が36名（40.4％）であった（Table 1

• Table 1 Clinical Characteristics

NYHA心機能分類では，class IIが全体の約60.0％を占め，次にclass Iが約30％を占めていた．取得者と非取得者に有意差はなかったが，取得者の70％以上がclass II以上であり，class III, IVは取得者のみに存在した（p＝0.17）．日常生活において四肢や口唇のチアノーゼを自覚している患者は，25名（28.1％）であり，取得者が有意に多かった（p＝0.001）．内服加療中の患者は50名（56.2％）で取得者が有意に多く（p＜0.001），内服を自己中断している患者が非取得者に1名（1.1％）存在した．

対象者のCHD名をTable 2

• Table 2 Type of CHD*

結婚・妊娠および出産に関する思い

結婚に関して（Table 3A

• Table 3 Hope for marriage and pregnancy/childbirth

妊娠および出産に関して（Table 3B

• Table 3 Hope for marriage and pregnancy/childbirth

心疾患に関連した妊娠および出産に関する認識

妊娠および出産に関して胎児への影響や母体への影響，妊娠前に必要な行動をどのように捉えているのかを調査した（Table 4

• Table 4 Questions about the effects of drugs or pregnancy on fetus and maternal

ACHD患者の大多数（取得者92.4％，非取得者86.1％）は，手帳の取得に関わらず，妊娠および出産は心臓に負担をかける（「そう思う」「大変そう思う」）と認識しており，両者に差はなかった（p＝0.43）．さらに，妊娠および出産により心疾患が悪化する可能性がある（「そう思う」「大変そう思う」）と認識しているのは，取得者の29名（54.7％），非取得者の10名（27.7％）であり，取得者は非取得者より妊娠および出産が心機能に影響を与えると認識していた（p＝0.07）．出産後1か月で体調は回復すると認識している（「そう思う」「大変そう思う」）患者は28名（取得者28.3％，非取得者36.2％）であり，両者とも産後の体調回復についての認識に差はなかった（p＝0.50）．妊娠前検査の必要性は，74名（取得者83.0％，非取得者83.3％）が必要（「そう思う」「大変そう思う」）と考えており，両者に差はなかった（p＝0.54）．

本研究では，妊娠・出産の経験がない妊娠可能年齢に達したACHD女性の「妊娠・出産に関する思いと認識」を単一施設にて調査し，以下のようなことが明らかになった．

心疾患に関連した臨床的背景

本研究の対象者は，重症度の高いCHDの受け入れが可能な大学病院の成人先天性心疾患外来に通院している患者であったこともあり，中等症以上のCHD患者が多く，NYHA心機能分類がclass II以上の患者が70％を占めていた．取得者は，非取得者より症状を自覚しており，疾患管理のために服薬を行っている患者が多かったため，自らの疾患と向き合う機会が多かったのではないかと考える．調査対象施設の特徴として段階的に移行期支援教育を行っているA小児専門病院からの診療移行患者が2014年時点で70％を占めていたため，心疾患の治療，予後，疾患管理方法などの教育を受けている集団であることが示唆された．

ACHD女性の妊娠・出産についての思いと必要な支援

本調査対象者においても，先行研究^11, 12）

• 11) Ngu K, Hay M, Menahem S: Case studies of the perceptions of women with high risk congenital heart disease successfully completing a pregnancy. Heart Lung Circ 2014; 23: 811–817
• 12) Sabanayagam A, Briston D, Zaidil NA: Attitudes and perceptions of pregnant women with CHD: Results of a single-site survey. Cardiol Young 2017; 27: 1257–1264

ACHD女性の心疾患合併妊娠に関する認識と必要な支援

「妊娠による心臓への負担」については，障害者手帳の有無にかかわらず90％以上が「負担をかける」と回答しており，「妊娠前検査の必要性」では，80％以上が「必要である」と回答していた．「産後1か月で体調は回復する」については，70％が「産後1か月で体調は回復しない」と回答していた．ACHD女性では，出産後母体の回復に6か月から1年程度必要といわれているため，安心で安全な周産期を過ごすためには母体の負担が最小限になるように，妊娠中から出産後のサポート環境を整えておくことも重要である．授乳に関しては，母乳栄養による母体への影響に関する報告^23）

• 23) Matsuzaka Y, Aoki-Kamiya C, Yokouchi-Konishi T, et al: Breastfeeding and postpartum outcomes among women with congenital heart disease. Int J Cardiol 2021; 4: 100167

「心疾患の胎児への遺伝」については，取得者の60％が「遺伝の可能性がある」と認識しているのに対して，非取得者の多くは遺伝しないと捉えていた．心疾患の遺伝に関しては，CHDの親からCHD児が生まれる確率は，一般に比べて3～5倍と考えられている^24）

• 24) Oyen N, Poulsen G, Wohlfahrt J, et al: Recurrence of discordant congenital heart defects in families. Circ Cardiovasc Genet 2010; 3: 122–128

「心疾患治療薬の胎児への影響」については，取得者の90％が「心疾患治療薬は胎児に影響を及ぼす」と回答しており，非取得者では50％が影響を及ぼすと考えていた．取得者では約80％が服薬していたが，非取得者では約20％しか服薬していなかったことから，薬の副作用の知識は患者自身の服薬経験も影響していることが考えられた．一部の心疾患関連薬は，使用時期によっては胎児の発育不全や胎児毒性を引き起こすものはある^28）

• 28) Gerald GB, Craig VT, Alicia BF: Briggs Drugs in Pregnancy and Lactation 12th: A Reference Guide to Fetal and Neonatal Risk. Wolters Kluwer 2022

妊娠・出産に関連するこれらのことを実施していくためには，先天性心疾患患者の診療科移行に関して医師だけでなく看護職を含めた多職種で連携していく必要がある．また，移行期教育だけではなく診療科移行後のフォローアップ教育の実施や患者の状態に応じて情報を獲得できる相談窓口の設置，患者教育の提供などを行っていくことが重要であると考える．

本研究の限界と今後の課題

本研究は，単施設での調査であることから，調査対象者に偏りが生じている可能性がある．今回患者の重症度分類の指標として用いた障害者手帳取得の有無は，手帳取得時の状態が反映されたものであって，現在の重症度と必ずしも一致していない可能性がある．また，障害者手帳取得者の多くは，病院の受診頻度が高い傾向にあるため，疾患などに関連した知識を獲得する機会が高かった可能性もある．さらに，今回の質問項目は先行研究に基づいて作成したが，疾患の個別性が高いACHD女性の妊娠・出産に対する特異な認識をとらえきれていない可能性があるため，アンケート調査だけでなくその内容をより具体的にとらえることができる面接法を用いた調査を行うことも必要である．今後具体的に支援内容を検討していくためには，ACHD女性が通院する複数施設で調査を行い，疾患重症度別で妊娠・出産に対する思いや認識を確認していく必要がある．

本研究対象者において妊娠可能年齢にあるACHD女性は，疾患重症度にかかわらず，また「妊娠による心臓への負担」「心疾患の胎児への遺伝」など妊娠・出産による母児への影響についての認識が高い一方で，結婚・妊娠・出産の願望が高いことが明らかになった．また，ACHD女性の心疾患に関連した妊娠・出産に関する認識や知識は，身体障害者手帳取得者のほうが非取得者より高いことが明らかになった．近年，小児診療科から成人診療科へ系統的に移行できるように自立支援教育が実施されているが，妊娠可能年齢に達している女性の一部は，十分な教育支援を受けないまま，成人を迎えていることも考えられる．そのため，ACHD患者が必要に応じて情報にアクセスできる環境づくりも必要である．さらに，ACHD女性のリプロダクティブ・ヘルスの向上のためには，妊娠可能年齢に達したACHD女性にかかわる様々な医療職者が協力して必要な時期に適切な情報を提供できるようなシステムを構築することが重要であり，医師だけでなく看護職者も小児医療施設と成人医療施設と連携しながら，早期からの啓発活動や介入を行うことが必要である．そのために，移行期教育だけではなく診療科移行後のフォローアップ教育の実施や患者の状態に応じて情報を獲得できる相談窓口の設置，患者教育の提供などを行っていくことが重要である．