日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

WHOは2002年の提言で，緩和ケアを「生命を脅かす病に関連する問題に直面している患者とその家族のクオリティ・オブ・ライフ（QOL）を，痛みやその他の身体的・心理社会的・スピリチュアルな問題を早期に見出し的確に評価し対応することで，苦痛を予防し和らげることを通じて向上させるアプローチである」と定義した^1）．当時はがん医療のガイドラインの中で適用されるべきケアとして定義づけられたが，2018年には，Universal Health Coverageの一つとして対象がさらに拡大され，対象に“serious illness”を含むことで，死亡する可能性が非常に高いが，治療によって治癒する状態であっても緩和ケアを提供すべきとした^2）．すなわち，緩和ケアとは，死が不可避かどうかを問わずに提供されるべき医療であり，疾患そのものの治療と並行して行われうるものである．

同じく2018年にWHOによる小児緩和ケアのガイドラインも示され，子どもおよびその家族に対する支援を含むトータルケアを指し，成人緩和ケアとの違いとして，終末期の予測や，生命・機能的な予後の予測が難しいこと，成長・発達する存在であり，また発達状態は個々で異なることを考慮したコミュニケーションや，緩和ケア・治療のアプローチが必要であること，正常な健康状態の子どもでは生命に危機が訪れる状況は通常ないため，家族にとって情動的負担が非常に大きく，時には家族の決断が子どものQOLを損なうことにもなりうること，情動的負担は医療者にとっても大きく治療方針に影響しうることなどを示している^3）．

循環器疾患においては，増悪しても集中治療により速やかに改善し緩解増悪を繰り返しながら悪化していくことが多く，以前は末期心不全に至るまで緩和ケアの導入に至らなかった．しかし，2017年の日本循環器学会らによる「急性・慢性心不全診療ガイドライン」に緩和ケアの必要性が明記され^4），続いて2021年には日本循環器学会・日本心不全学会合同ガイドラインとして，「循環器疾患における緩和ケアについての提言」が発行，心不全診療の中に徐々に組み込まれつつある^5）．

循環器領域における緩和ケアの特徴として，寛解・増悪を繰り返すことを前提に治療・ケアを行う必要があり，長期的視野では緩和ケアを提供すべき状況であるのにもかかわらず，提供すべき機会を「見逃す」可能性があること，病状や経過によっては集中治療や外科治療が患者のQOLに大きく寄与することがあり，「積極的治療か緩和ケアか」といった二者択一で治療が選択されるべきではないこと，心不全患者や家族と医療従事者との会話の焦点の大部分は疾病管理に当てられ，ケアの目標や意向に関しての話し合いが行われにくいこと，心不全に対する侵襲的治療を含めた治療自体が症状緩和にもなり，がん治療で行われている医療的麻薬やステロイドなどを用いた介入のタイミングが難しく，その効果のエビデンスもまだ十分ではないこと，などがある^5）．

現在，先天性心疾患患者の多くは成人期まで生存するが，一般人口に比べると平均余命は短く，心不全，突然死，外科的治療の合併症など，心疾患そのものに起因する死亡が依然大きな割合を占める^6）．これは，多くの先天性心疾患患者が，心不全の進行による苦痛や病状の悪化に伴う時として侵襲的な治療を経験していることを意味するが，先天性心疾患患者の緩和ケア，アドバンス・ケア・プラニング（ACP）の導入はその頻度も時期も，小児あるいは循環器疾患緩和ケアにおいて先進的な地域である欧米においてもいまだ不十分である^7–11）．背景として，小児緩和ケアが比較的確立されたがんと異なり，非がん疾患は病状が長期にわたり変化しやすく終末期を正確に把握することが難しく，同じ先天性心疾患であっても症状や重症度に幅があり共通性・法則性がないため，緩和ケア，ACP導入のタイミングをとらえるのが難しいこと，医療スタッフ自身が両親に終末期であることを伝えることをためらい，告知が遅くなってしまうことなどが指摘されている^12）．結果として，心疾患により児を失った両親は死の直前まで生存の可能性が極めて低いことを自覚できず，終末期の緩和ケアを十分にできなかったとされており^10, 11），医療スタッフが児の重症度を正しく伝えられていないことが緩和ケアの導入を妨げる一因といえよう．

また，先天性心疾患の包括的ケアは多くは胎児期または出生時に心疾患を診断された時点での両親に対する支援から始まり，先天性心疾患患者は自らではなく両親が病気の説明を受け治療法の決定も行っていく中で成長するため，両親への依存度が高く，自身の病気や今後起こりうる合併症などに対する理解度も低いことが多く，終末期の告知の時期とその内容の決定が難しいケースが少なくないとされ^13），本人への告知が行われない原因となっている．成人への移行などを通し自らの持つ疾患とその長期予後を理解していくなかで段階的に終末期の緩和ケア，ACPなどを話し合うことが大切と考えられる^13, 14）．

森論文でも指摘されているように，本邦での小児心疾患に対する緩和ケアについては，ガイドラインや指針は示されていなく，まとまった報告もない^15）．本論文が示すように，いかに助けるか，という意味で劇的に予後を改善させてきた我々小児循環器医にとって，患者の助けとなるような終末期医療についても考える時期が来ているといえよう．