日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

2010年7月17日の改正臓器移植法により体格の小さな小児の心臓移植への道が開かれた^1）

• 1) 臓器の移植に関する法律　改正：平成21年7月17日（平成21年　法律第83号）

改正臓器移植法施行後の2010年7月から2018年12月までの約8年間に，小児重症心不全に関連して相談を受けた症例のうち，心不全管理やVAD装着のため当院への病院間搬送を行った42例を対象とした．病院間搬送に限定し，市中で発生し直接当院に救急搬送された症例や他院から外来受診経由で入院した症例は除外した．対象42例の原疾患，発症年齢，搬送時年齢，発症から搬送までの期間，搬送元の地域，搬送時の患者治療状況，搬送手段を調査した．また，搬送後のVADの装着状況と装着までの期間，VADの種類，搬送後の患者の転帰を明らかにするとともに，今後予想される搬送とそれに伴う課題を検討した．数値の結果は，最小・最大値の範囲かつ中央値で表し，治療状況については全症例における割合を％表示した．搬送に伴う増悪因子と考えられる項目の検討は，JMP Pro13（SAS, USA）を使用して連続変数はMan–Whitney U検定で名義変数はFisher’s exact検定で解析を行った．

搬送患者数の推移

心臓移植適応の相談を含め小児重症心不全に関する当院への相談件数の年次推移をFig. 1

• Fig. 1 The number of medical consultations and transportations on pediatric severe heart failure after the revision of the Organ Transplant Law in Japan

Fig. 1 The number of medical consultations and transportations on pediatric severe heart failure after the revision of the Organ Transplant Law in Japan

搬送患者背景

病院間搬送を行った小児重症心不全患者42症例の臨床像（性別，原疾患，発症年齢，搬送時年齢，搬送時の身長体重，心不全発症から搬送までの期間，搬送時心エコー所見とBNP値）をTable 1

• Table 1 Patient characteristics

搬送元病院は日本全体に分布し，当院に近い近畿・中部・北陸地方からの搬送が比較的多く，北海道や九州からの長距離搬送も経験している（Fig. 2

• Fig. 2 The distribution of hospitals from which area pediatric patients with severe heart failure were transferred to Osaka University Hospital

Fig. 2 The distribution of hospitals from which area pediatric patients with severe heart failure were transferred to Osaka University Hospital

転院搬送の実態

搬送は可能な限り予定計画搬送を原則としているが，紹介元病院へ訪問した当日にそのまま転院に至った緊急搬送例（7例）と相談翌日に搬送を計画した準緊急搬送例（9例）が全体の38.1％であった．搬送可能な状態であるかどうかの明確な判断基準はないが，往診に出向いた当院のスタッフと治療を継続してきた紹介元病院の医師とが協議の上，決定した．搬送不可能と判断したのは搬送の時点で心臓移植適応外となる他臓器合併症の疑いが強い場合に限られ，それ以外であればリスクを加味して搬送を行った．

搬送手段は患者重症度と治療状況ならびに搬送距離により判断した．搬送時に補助循環装着（PCPSなど）や人工呼吸器を使用している状況では，近距離（150 km圏内）は救急車搬送，200 km圏内の距離であればドクターヘリもしくは防災ヘリ，それ以上の長距離であればICUジェット（機動衛生ユニット，自衛隊管轄）を考慮した．実際には，近隣地域からの搬送が多いため陸路の救急車搬送が20症例と最も多く，次いでドクターヘリ7例（うち防災ヘリ使用1例），新幹線などを利用した鉄道＋救急車6例，ICUジェット6例であった（Table 2

• Table 2 The types of interhospital transport

搬送後の治療経過

病院間搬送を行った小児重症心不全患者42例中34例（81.0％）がVAD装着に至った．装着時期は，搬送当日から入院691日（中央値3日）であり，転院搬送当日の緊急装着（PediMACS profile 1）が12例あった（Table 5

• Table 5 The details of VAD implantation (n＝34)

転院搬送後にVAD装着に至った34例を原疾患別に比較した（Table 6

• Table 6 Patient characteristics with LVAD implantation by underlying myocardial diseases

予後

病院間搬送を行った全42例中VAD装着に至らなかった8例は内科的治療を継続し，3例は外来管理に移行，3例は入院を継続しカテコラミン持続投与により移植待機，2例はカテコラミン持続投与から心臓移植に至っていた（Fig. 3

• Fig. 3 Outcomes of pediatric severe heart failure patients after interhospital transport. HTx: heart transplantation

Fig. 3 Outcomes of pediatric severe heart failure patients after interhospital transport. HTx: heart transplantation

自衛隊ICUジェットの使用経験

自衛隊ICUジェットを使用した6症例は，北海道地方，関東地方，北陸地方，九州・沖縄地方からの長距離移動かつ人工呼吸管理・深鎮静・複数の循環作動薬持続投与などの集中治療管理を要した重症度の高い症例であった（Fig. 4

• Fig. 4 Summary of interhospital medical transport

Fig. 4 Summary of interhospital medical transport

2010年の改正臓器移植法が施行された後，病院間搬送という形で患者受け入れを行った42症例について検討した．小児重症心不全症例の相談件数が増えるとともに，病院間搬送を要する例も増加傾向にあり，心臓移植を含めた重症心不全治療における病院間連携の重要性が増している．

小児重症心不全患者の搬送方法を計画する上で重要なポイントは，患者の治療状況，Mechanical circulatory supportの有無と移動距離である．多くの場合，陸路（救急車，鉄道）または空路（ドクターヘリ，防災ヘリ，ICUジェット）の選択を行うことになるが，各々の搬送手段の対応能力（治療スペース，装着可能な機材，同乗人員，搬送時間帯）と搬送経路の適性（発着地点，移動距離，所要時間）について検討を行い，安全かつ搬送時間をできるだけ短縮できる搬送手段の選択と組み合わせを考慮することになる．

空路の場合，ドクターヘリ，防災ヘリ，ICUジェットの順に，治療スペース・使用可能な装着機材・同乗人員ともに規模の大きな集中治療体制をとることが可能となり，1回の飛行可能距離が200～250 km圏内であるかどうかが目安となる．患者の治療状況により必要な治療スペースが異なり，人工呼吸管理はどの空路手段でも可能であるが，Mechanical circulatory support（PCPS, ECMO, VADなど）を要する場合にはICUジェットの利用を考慮する．また発着地点の検討も重要であり，ドクターヘリは病院へリポートで直接発着可能であるが，大型機材を乗せるために防災ヘリを使用した場合は病院に近い広場（大きな公園もしくは駐車場など），ICUジェットでは空港または自衛隊基地に発着するため，病院と発着地点の間は救急車を利用することになり，乗り換えという移動作業についてもシミュレーションが必要となる．空路の場合，天候や時間帯により運行できない場合があることも考えておく．また搬送を安全に行うための管理（人工呼吸管理導入・鎮静導入・カテコラミン持続点滴の追加増量など）も考慮する．ただし，鎮静導入などは現在落ち着いている血行動態を破綻させる可能性もあり，できるだけ現状管理を基本に搬送を行うことを心がけているが，今回の検討で42例中8例に搬送後の治療強化を要したことからも，搬送による循環動態への負荷はある程度避けられないのかもしれない．加えて，搬送を行うためのPCPS導入は移動の困難さや機器トラブルも含め，必ずしも最善の策ではないため，症例ごとに慎重な検討が必要である．

これまでの重症心不全患者や重症小児患者の搬送に関する報告では，ドクターヘリのリスクマネージメント^3）

• 3) 早川達也：ドクターヘリのリスクマネージメント．ICUとCCU 2012; 36: 597–602

今回の検討において，患者重症度，治療内容，搬送手段，搬送距離，搬送時間などハイリスク搬送の背景は個々の症例で多様であったが，搬送中の急変が1例もなかったことは，通常の病院内の臨床の枠を超えた病院間・民間・行政を巻き込んだ綿密な計画と連携があった結果であると考えている．一方で，搬送直後の強心薬の増量や，予定外のVAD装着などの治療強化が必要であった事実を忘れてはならず，さらにより良いハイリスク搬送のための連携の在り方を模索する課題が残されている．

搬送症例は結果的にVAD装着に至った症例が8割以上を占めており，同時にVAD装着後の合併症による死亡例が少なくないことを直視すれば，VAD装着により心不全の改善が得られる代わりに合併症という大きなリスクを抱えることになることを十分に認識しておかなければならない．もちろんVAD装着のタイミングを逸してはならないし，小児用補助人工心臓Berlin Heart EXCORが使えるようになり大きな合併症は減っていると考えられている^6）

• 6) 小野　稔：小児補助人工心臓の現状と課題．小児科2016; 57: 1361–1367

病院間搬送からVAD装着，移植に至るまでの症例を経験して，小児重症心不全の治療と管理において，心不全症例の情報共有・病院間連携と共に小児重症心不全治療の進め方が重要なポイントであると考える．各病院で発生した小児重症心不全症例は，早期より診療情報を共有し，移植実施施設および小児用補助人工心臓実施施設と共に重症心不全治療をいかに進めていくかを議論することが，搬送までの管理や移植申請などを少しでも円滑に行う助けになると思われる．現在，日本小児循環器学会が「小児重症心不全治療相談窓口」を開設しており，同学会ホームページの各種活動・報告から問い合わせが可能で，早期の段階であっても相談は随時受け付けている．

最後に，今回の検討結果に提示できていないが中心静脈ルートの温存と家族のケアの重要性もついても無視できない．集中治療のため中心静脈ルートを確保するのは当然であるが，長期にわたる心不全治療や移植後の拒絶反応などの管理を含めブラッドアクセスとしての大静脈の温存は極めて重要である．ルート確保の部位も，右内頸静脈や右大腿静脈を極力温存するように努めるような管理も必要である．加えて，遠方より転院してくる患児と共に家族の負担も非常に大きなものであり配慮が必要である．家族によっては搬送先病院の近くへ転居する，もしくは両親・同胞が離れて生活をすることを余儀なくされる場合がある．ソーシャルワーカーなどの協力を得てできるだけ公的支援を活用する対応を行う．同時に家族全体の精神的サポートも重要であり，数カ月もしくは数年に及ぶ入院生活を支えていく必要がある．

病院間搬送に伴う小児心不全治療の課題はまだまだ山積しており，今後も小児重症心不全患者の受け入れを行う上でより安全で確実な体制作りを目指していきたい．