日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

近年エコー精度が向上し，small coronary arteriovenous fistula（CAVF）が偶然みつかる頻度が増えている^1）

• 1) Sherwood MC, Rockenmacher S, Colan SD, et al: Prognostic significance of clinically silent coronry artery fistulas. Am J Cardiol 1999; 83: 407–411

2009年1月～2019年12月に，当科で退院時新生児スクリーニング心エコー，あるいは外来で心エコーを施行し，合併心奇形を伴わない（ただし，卵円孔開存（PFO），血行動態にほぼ影響しない動脈管開存（PDA），筋性部心室中隔欠損（VSD）は含む），左右短絡量が少なく有意な左室容量負荷所見のないsmall CAVFを指摘された18歳以下の患者を対象とした．エコーにて左室容量負荷所見のないsmall CAVFをCAVFの発見時，自然閉鎖時月齢，性別，転帰，冠動脈走行などについて，開存群，自然閉鎖群で診療録から後方視的に比較検討した．エコーは全例小児循環器科医によって行われ，CAVFの転帰（開存/自然閉鎖），CAVFの走行は診療録，エコーレポートの記載，エコー画像から判定した．フォロー間隔は概ね乳児期は3～6か月ごと，1歳～就学前は6か月ごと，就学後は1年ごとであった．

使用機器はPHILIPS IE-33, EPIQ7（Philips Co., Amsterdam, The Netherlands），Vivid E9（General Electric Company, Fairfield, Connecticut, US）を用いた．統計学的解析はEZRを用いて，2群の比較にはstudentのt検定，分割表の比較にはFisherの正確検定，Kaplan–Meier曲線を用いて，男女間の検討にはlog rank検定，CAVFの起始部・開口部の検討には一般化Wilcoxon検定を行った．p＜0.05を有意とした．

対象は，男児34名，女児31名の計65名であった．外来で心エコーを施行した契機は，川崎病既往8例，心雑音6例（うち，肺動脈狭窄3例，small muscular VSD1例，CAVFのみ2例），新生児スクリーニング心エコーのフォロー42例（PDA再検18例，CAVFフォロー13例，PFO再検6例，VSD再検3例，大動脈二尖弁再検2例），その他9例（悪性リンパ腫の化学療法前スクリーニング，慢性肺疾患に伴う肺高血圧のフォロー時など）であった．

なお，該当期間に新生児スクリーニング心エコーを16,489例に行い，初診時にCAVFを指摘されたのは13名のみで，新生児スクリーニングでの有病率は0.07％であった．新生児スクリーニング心エコーを施行され，初診時にCAVFを指摘されなかった29例（PFOの再検時6例，PDA再検時18例，VSD再検時3例，大動脈二尖弁再検時2例）が，退院後の外来心エコーで，概ね生後2～6か月でCAVFを指摘されていた．

CAVFを初めて指摘された月齢は中央値4か月（0～86か月）で，追跡期間は平均42か月（0～215か月）であった．CAVFの起始部は左冠動脈61例，右冠動脈4例で左冠動脈が多く，CAVFの開口部は肺動脈内：右室：左室＝55 : 9 : 1例で肺動脈内が多かった．フォロー当該期間でCAVFの自然閉鎖は65例中31例（48％）で認めた．観察期間中に治療されたのは1例で，右冠動脈から左室に開口する4 mm台のCAVFであった．心雑音を聴取したが体重増加良好でその他の症状はなかった．生後10か月時に転居され，他院にて1歳4か月時に右冠動脈から左室へのCAVFに対しコイル塞栓術を施行された．その他治療介入を要した例はなく，経過中虚血・心不全症状をきたした症例は認めなかった．また，全例12誘導心電図において異常Q波，ST-T異常などの異常所見は認めなかった（Table 1

• Table 1 Baseline characteristics of all patients diagnosed with CAVF

CAVFの自然閉鎖がみられた31例の，閉鎖時期を年齢別に示す（Fig. 1

• Fig. 1 CAVF closure period by age. CAVF closure was mostly found between 0 and 2 years old

Fig. 1 CAVF closure period by age. CAVF closure was mostly found between 0 and 2 years old

CAVF: coronary arteriovenous fistula

CAVFの開存率をKaplan–Meier曲線で示す（Fig. 2

• Fig. 2 Kaplan–Meier plot of the CAVF patency. Five years after the diagnosis, the patency rate was 52％, and 15 years after the diagnosis, the patency rate was 18％

Fig. 2 Kaplan–Meier plot of the CAVF patency. Five years after the diagnosis, the patency rate was 52％, and 15 years after the diagnosis, the patency rate was 18％

CAVF: coronary arteriovenous fistula

自然閉鎖がみられた群と開存群との比較をTable 2

• Table 2 The comparison between the spontaneous closure group and the patency group

CAVFの開存率を男女別にKaplan–Meier曲線（Fig. 3

• Fig. 3 Gender differences in the CAVF patency

Fig. 3 Gender differences in the CAVF patency

CAVF: coronary arteriovenous fistula, F: female, M: male

CAVFの起始部及び開口部ごとにKaplan–Meier曲線にて開存率を比較したところ有意差を認めた．起始部（Fig. 4

• Fig. 4 Differences in the CAVF patency by origin

Fig. 4 Differences in the CAVF patency by origin

CAVF: coronary arteriovenous fistula, LCA: left coronary artery, RCA: right coronary artery

Fig. 5 Differences in the CAVF patency by drain age

LV: left ventricle, mPA: main pulmonary artery, RV: right ventricle

Small CAVFは一般的に，無症状であり偶然みつかることが多いが，成人では0.13～0.6％^5）

• 5) Yamanaka O, Hobbs RE: Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary angiography. Cathet Cardiovasc Diagn 1990; 21: 28–40

CAVFの自然経過の報告は少なく，自然閉鎖率に関しても，自然閉鎖はみられない^3）

• 3) Fahrettin U, Ozlem MB, Evren S, et al: Congenital anomalies of coronary arteries in children: The evaluation of 22 patients. Pediatr Cardiol 2014; 35: 778–784

従来の報告では自然閉鎖がみられたCAVFの起始は左冠動脈で多いとされていた^{1, 8）}

• 1) Sherwood MC, Rockenmacher S, Colan SD, et al: Prognostic significance of clinically silent coronry artery fistulas. Am J Cardiol 1999; 83: 407–411
• 8) Griffiths SP, Ellis FK, Hordof AJ, et al: Spontaneous complete closure of a congenital coronary artery fistula. J Am Coll Cardiol 1983; 2: 1169–1173

今回，CAVFの開口部は，心室内のほうが肺動脈内よりも閉鎖率が高いという結果が出た．既報では，自然閉鎖したCAVFの開口部は心室内が多いという報告^8）

• 8) Griffiths SP, Ellis FK, Hordof AJ, et al: Spontaneous complete closure of a congenital coronary artery fistula. J Am Coll Cardiol 1983; 2: 1169–1173

経過中虚血・心不全症状を呈した症例はなかった．治療介入は，65例中他院でコイル塞栓術を施行された1例のみであった．CAVF全体では，起始は従来の報告^2）

• 2) Christmann M, Hoop R, Dave H, et al: Closure of coronary artery fistula in childhood: Treatment techniques and long-term follow-up. Clin Res Cardiol 2017; 106: 211–218

今回の結果から，左室容量負荷を認めない軽度のCAVFは自然閉鎖が半数近くにみられ，特に心室内に開口している例は自然閉鎖が期待できるといえる．一方で，長期間の経過観察でも開存例が少数みられた．既報でも小～中等度のCAVFであっても，成人期に心不全，血栓，虚血を生じることがあるとされており^3）

• 3) Fahrettin U, Ozlem MB, Evren S, et al: Congenital anomalies of coronary arteries in children: The evaluation of 22 patients. Pediatr Cardiol 2014; 35: 778–784

本研究では心電図で有意な異常所見を認めた症例はなかった．CAVFにおいて，心電図で異常Q波を認める症例はなかったという既報もあり^1）

• 1) Sherwood MC, Rockenmacher S, Colan SD, et al: Prognostic significance of clinically silent coronry artery fistulas. Am J Cardiol 1999; 83: 407–411

本研究の限界

CAVFの診断，冠動脈からの走行，開口部の判断は経胸壁心臓超音波検査のみで施行している．治療介入を要した一例以外，心臓カテーテル検査により冠動脈造影を行って走行を確定した症例はない．

既報とはCAVFの起始や開口部の分布が異なっているが，これは心雑音で見つかるような治療対象となるCAVFではない，無症状のCAVFを対象としているためであり，このため新生児スクリーニングからの症例が多く含まれる結果となった．

small CAVFは初診後5年で48％が自然閉鎖し，従来の報告より自然閉鎖率は高率で，年少時に閉鎖が多くみられた．CAVFの自然閉鎖は，右冠動脈起始，あるいは開口部が肺動脈内より心室内にある場合に早期にみられる傾向があった．CAVFの起始や流入部位による自然閉鎖率の違いは経過をフォローするうえで有用である．

経過中に虚血・心不全症状を認めた例はみられなかった．しかし適切なエコーフォロー期間についてはさらなる長期の検討が必要であると考えられる．

本研究は既存情報のみを用いた，介入を伴わない後方視的観察研究であり，調査項目には患者を特定する個人情報は含まれない．すべての患者に口頭あるいは書面で同意を得ることは困難であったため，オプトアウトを行った．当院倫理委員会の承認を得ている．