1 近畿大学医学部小児科学教室Department of Pediatrics, Kindai University Faculty of Medicine ◇ Osaka, Japan
2 近畿大学医学部心臓血管外科学教室Department of Cardiovascular Surgery, Kindai University Faculty of Medicine ◇ Osaka, Japan
巨大な膜様部中隔瘤による右室流出路狭窄を合併した心室中隔欠損の一例を経験した．症例は5歳の女児で，出生時に心雑音を聴取し，心房中隔欠損，膜性部心室中隔欠損，大動脈縮窄症と診断した．生後51日に短絡量が少ない心房中隔欠損と心室中隔欠損は経過観察とし大動脈縮窄の手術を行っている．4歳時の健診で心室中隔から右室流出路に張り出した嚢状の膜様部中隔瘤を認め，心臓カテーテル検査を施行，肺体血流比は1.0であったが右室収縮期圧は79 mmHg，肺動脈収縮期圧26 mmHgと右室流出路狭窄を認めたため，心室中隔欠損に対してパッチ閉鎖術を施行した．膜様部中隔瘤が右室流出路狭窄を来す成人例の報告はあるが，幼少期には稀である．短絡量が少なく経過観察としている心室中隔欠損にもこのような合併症が生じることを考慮し，定期的にフォローアップする必要性がある．
We report the case of a 5-year-old girl with a ventricular septal defect (VSD) complicated by stenosis of the right ventricular outflow tract due to a giant membranous septal aneurysm. The patient had a heart murmur at birth, and was diagnosed with membranous VSD and aortic coarctation. At 3 months old, the VSD showed signs of spontaneous closure and a mild left-to-right (LR) shunt was observed. Therefore, surgery for aortic constriction was performed as a follow-up for the VSD. At 4 years old, echocardiography revealed a giant membranous septal aneurysm protruding into the right ventricular outflow tract, and cardiac catheterization was performed. The Qp/Qs, right ventricular systolic pressure and pulmonary artery systolic pressure were 1.0, 79 mmHg and 26 mmHg, respectively, and right ventricular outflow stenosis was revealed. Although adult cases of membranous septal aneurysms that result in right ventricular outflow stenosis have been reported, pediatric cases are rare. Given such complications, careful observation is necessary for VSDs with a mild LR shunt.
Key words: membranous septal aneurysm; ventricular septal defect; right ventricular obstruction
© 2020 特定非営利活動法人日本小児循環器学会© 2020 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
膜様部中隔瘤（Membranous Septal Aneurysm; MSA）は膜性部心室中隔欠損（ventricular septal defect; VSD）の欠損孔周囲から線維性組織が増殖し，三尖弁の一部が欠損孔を覆う形になって形成されるもので，欠損孔の縮小，閉鎖に関与すると考えられている1）．MSAの合併症は，右室流出路や右室中部での狭窄，感染性心内膜炎，不整脈脚ブロックや房室ブロックなどの刺激伝導障害，瘤内血栓，三尖弁閉鎖不全などが挙げられる2）．今回我々は右室流出路狭窄を来したMSAを伴うVSDの一例を経験したので報告する．
症例は5歳の女子．出生後に心雑音を指摘され当科に紹介となった．心エコー検査にて心房中隔欠損，膜性部心室中隔欠損，大動脈縮窄と診断した．心房中隔欠損，心室中隔欠損は短絡量が少なく，大動脈縮窄は峡部ドプラ速度が2.7 m/sで，腹部大動脈ドプラ波形が正常であったため経過観察となった．しかし，生後42日の心エコー検査で左室は拡大し，左室内径短縮率は0.20と低下していた．大動脈縮窄の悪化による後負荷不整合と診断した．生後51日に鎖骨下動脈フラップ法による大動脈形成術を施行し，術後左室内径短縮率は0.46に回復した．その後は1～3か月ごとに外来通院を行い，術後1年間は3か月ごとに，その後は1年間ごとに心エコー検査を施行した．心エコー検査で生後14日から大きなMSAを認めていた．大動脈縮窄術後の心エコー検査からMSAはさらに大きくなった．しかし，1歳以降は巨大MSAに大きな変化は見られなかった．VSDの短絡は少なく，4か月時には自然閉鎖を疑うほどであった．しかし，Levine 3/6度の収縮期雑音を認め，その大きさは変化を認めなかった．このため，4歳時の検診で右室二腔症などの右室流出路狭窄を疑い，心エコー検査を行ったところMSAによる狭窄と診断し検査入院となった．
身長101 cm（−1.5 SD），体重14.0 kg（−1.2 SD），血圧99/67 mmHg，脈拍117 bpm，呼吸音は清．胸骨左縁第III肋間にLevine 4/6度の収縮期雑音を聴取した．胸部X線写真は心胸郭比41％，肺野に異常陰影は認めず．心電図所見は，心拍数100 bpm，洞調律で軸変位や負荷所見は認めなかった．心エコー所見は膜様部に4.5 mmの心室中隔欠損孔を認めた．胸骨左縁左室短軸断面像では，心室中隔欠損孔から18×13 mmのMSAが右室流出路側に突出していた．MSAの両端はVSDの辺縁から発生し，一部欠損孔からは少量の左右短絡を認めた（Fig. 1）．心臓カテーテル検査では，右室収縮期圧は79 mmHg，肺動脈収縮期圧26 mmHgであった．肺体血流比は1.0であり右心系の酸素飽和度の上昇も認めなかった（Table 1）．左室造影検査では，心室中隔から右室流出路に張り出した多房性で嚢状のMSAが造影された（Fig. 2）．以上より，MSAによる右室流出路狭窄に対して外科的加療を行うこととした．
Preoperative short-axis echocardiography revealing the ventricular septal defect (*; VSD) and giant membranous septal aneurysm (MSA), which compressed the narrowing right ventricular outflow tract (↓). Note the continuity of the MSA to the septal tricuspid leaflet. AO, aorta; LA, left atrium; MSA, membranous septal aneurysm; RA, right atrium; RVi, right ventricular inflow; RVo, right ventricular outflow; VSD, ventricular septal defect .
| Site | Pressure Systole/Diastole (mean) mmHg | Oxygen saturation ％ |
|---|---|---|
| SVC | (mean 2) | 72.6 |
| IVC | (mean 1) | 80.7 |
| RA | (mean 0) | 71.5 |
| RV | 79/EDP 3 | 71.7 |
| Main PA | 26/6 (mean 14) | 71.3 |
| Right PA | 18/5 (mean 11) | 69.5 |
| Right PA wedge | (mean 3) | |
| Left PA | 16/5 (mean 11) | 71.7 |
| Left PA wedge | (mean 3) | |
| LV | 110/EDP 4 | |
| Aorta | 97/59 (mean 78) | 98.6 |
| Qp/Qs＝1.0, Rp/Rs＝0.14. EDP, end-diastolic pressure; IVC, inferior vena cava; LV, left ventricle; PA, pulmonary artery; RA, right atrium; SVC, superior vena cava. | ||
AO, aorta; LA, left atrium; MSA, membranous septal aneurysm; RA, right atrium; RVi, right ventricular inflow; RVo, right ventricular outflow; VSD, ventricular septal defect.
体外循環，心停止下で右房を切開した．嚢状物は三尖弁組織と腱索から形成されていた（Fig. 3）．中隔尖を弁輪まで切開し，中隔尖と前尖の中隔側にある15×10 mmの心室中隔欠損孔を露出させた．三尖弁嚢は三尖弁組織と心室中隔欠損孔周囲の肥厚した結合組織の境界が不明瞭であり，三尖弁嚢を切離することで正常な三尖弁組織を損傷し三尖弁逆流を生じさせる可能性があるため，切離は行わず心室中隔欠損孔をゴアテックスパッチにて閉鎖させ，切開した三尖弁を縫合し閉胸した．
I, inferior; L, left; R, right; S, superior; MSA, membranous septal aneurysm.
術後経過は良好で術後の心エコー検査で右室流出路狭窄は解除され，三尖弁狭窄や逆流も認めなかった．
一般的に膜性部VSDの閉鎖過程は，欠損孔周囲からの線維性組織が増殖し，または三尖弁の一部が欠損孔を覆う形になり，これらがMSAとなって次第に欠損孔が縮小して閉鎖すると考えられている1）．一方，三尖弁の弁尖がポーチ状になった三尖弁ポーチ（tricuspid pouch）も膜様部VSDの自然閉鎖に関与している3）．Kanekoらの報告では三尖弁尖と連続性が認められれば三尖弁ポーチで，MSAは三尖弁尖との連続性が欠如すると述べている4）．自験例は心エコー検査，手術所見で巨大MSAは三尖弁中隔尖と連続しており，巨大三尖弁ポーチと診断するべきかもしれない．
MSAによる右室流出路狭窄は稀な合併症である．大血管転位を伴うVSDでは時々見られるが，大血管関係の正常なVSDでは非常に稀であると言われている5）．通常，突出した三尖弁ポーチの周囲には十分なスペースがあり，三尖弁ポーチが極端に大きいか，または関連する筋肉の突出がない限り，流入路から流出路への広い通路がある．一方，大血管転位では，通常，僧帽弁と肺動脈に連続性があり，膜様部VSDが肺動脈弁に近いため，三尖弁は収縮期にVSDを介して左心室に突出し，肺動脈下狭窄を引き起こしやすいと説明されている4）．自験例は，大血管関係の正常なVSDで10 mmの大きな欠損孔であった．MSAの頂点に小さな欠損孔を認めたが，VSDはMSAによりほぼ閉鎖していた．通常ならば大きな欠損孔を有するVSDは左右短絡の流速が遅く，周囲の線維増殖が生じにくく三尖弁との癒着も起こりにくいとされている．成人例では，長い時間を経て増大したMSAにより右室流出路狭窄を来す可能性があると言われている．しかし，自験例では大動脈縮窄により，通常よりも左室圧がより高圧であったため，MSAに高い圧がかかり続けることで幼少期から右室内腔に大きく膨らんだと考えられる．また，左右短絡量の乏しいMSAで肺高血圧は認めなかったこともMSAをより巨大化させた原因の一つでもあると考えられる．MSA及び三尖弁ポーチは臨床上比較的頻繁に認め，軽症と考えがちである．しかし，大きな欠損孔の場合，稀ではあるが右室流出路狭窄を合併することがある．右室流出路は年齢が大きくなるにつれて胸壁に近づくため経胸壁エコーでは明瞭な画像が得られにくい傾向があり，VSDの短絡血流を認めると右室流出路狭窄に気づきにくい可能性もある．自験例のように心エコー所見と聴診所見に乖離を認める大きなMSAは右室流出路狭窄を疑って心エコー検査による慎重な経過観察が望まれる．
本論文について開示すべき利益相反（COI）はない．
山下雄平は，論文データの収集，論文の作成に関与した. 丸谷 怜は，論文のデータ収集，分析，批判的校閲に関与した. 西 孝輔，上嶋和史，髙田のり，西野貴子，杉本圭相は，論文に関わる批判的校閲に関与した. 稲村 昇は，論文のデータ収集，分析，批判的校閲に関与した．
1) Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, et al (eds): Ventricular Septal Defect, in Paediatric Cardiology, Churchill Livingstone Edinburgh, 1987, pp 615–642
2) Walpot J, Peerenboom P, van Wylick A, et al: Aneurysm of the membranous septum with ventricular septal defect and infective endocarditis. Eur J Echocardiogr 2004; 5: 391–393
3) Chesler E, Korns ME, Edwards JE: Anomalies of the tricuspid valve, including pouches, resembling aneurysm of the membranous ventricular septum. Am J Cardiol 1968; 21: 661–668
4) Kaneko Y, Okabe H, Nagata N, et al: Right ventricular obstruction by tricuspid pouch in simple ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 1998; 65: 550–551
5) Idriss FS, Muster AJ, Paul MH, et al: Ventricular septal defect with tricuspid pouch with and without transposition. Anatomic and surgical considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 52–59
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