日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

医療従事者のカンファレンスの目的は様々あり，患者情報のチーム内での共有と共通認識の確立，ディスカッションによる検査・治療方法の決定，治療・検査結果のチームへのフィードバックなどが挙げられる．筆者はこれまでにいくつかの国内外の施設を勤務・見学し，それぞれの施設におけるカンファレンスが内容・雰囲気・時間などにおいてかなり異なることを感じてきた．施設ごとに治療方針や経験，議論する内容は当然異なり，外科医と内科医のイニシアティブも施設ごとに差がある．当然，本稿のテーマである「外科医が内科医に求めるもの」は施設ごとに大きく異なると思われ，その差は外科医の経験と技量にも大きく依存する．熟練した外科医でも十分な術前情報の収集と議論は必要であると思われるが，特に若く経験のまだ少ない外科医は術前のカンファレンスで小児科医から得られる情報に負うところは極めて大きい．

外科医が術前に得たい情報には手術適応，手術術式・アプローチに関わる情報，体外循環確立・心筋保護のための情報，術中術後に気をつけるべき内容などが挙げられる（Fig. 1

• Fig. 1 Information which surgeons expect to obtain from pediatricians or physician at preoperative conference

Fig. 1 Information which surgeons expect to obtain from pediatricians or physician at preoperative conference

CPB, cardiopulmonary bypass.

体外循環は小児心臓手術においては一般的には胸骨正中切開下に上行大動脈に送血管，上下大静脈あるいは右心房に脱血管を挿入し確立されることが多い．心内操作がなければ右心房のみの脱血管1本で手術が可能であるが，心内操作特に右心房切開を要する術式においては上下大静脈の2本に脱血管を必要とし，さらに左上大静脈遺残例においては太さと術式にもよるが3本目の脱血管を追加する．このため，左上大静脈の有無と太さや右側との比較，無名静脈の有無などの情報が必要となり，左上大静脈を単純遮断する可能性があれば術中圧測定用に左頸静脈などにラインを追加することも検討する．体外循環確立後は心室過伸展を予防する目的で，動脈レベルでの左右短絡（動脈管・BTシャント・主要体肺側副動脈（MAPCA）など）を閉鎖する必要があるため，これらの開存についての確認を要する^1）

• 1) 金子幸裕，平田康隆，木村光利，ほか：カラーイラストでみる先天性心疾患の血行動態—治療へのアプローチ—．文光堂

心停止が必要な症例では多くは上行大動脈を遮断し大動脈基部から心筋保護液（心停止液）を注入するが，大動脈弁閉鎖不全例や大動脈遮断が困難な症例では直接に冠動脈開口部または冠静脈洞から心筋保護液を注入する．このため，大動脈弁逆流の程度や冠動脈走行・起始異常の有無などの情報が必要である．

体外循環が確立され完全補助循環となった状態においても気管支動脈等経由の肺静脈還流血が存在し，特に術前にチアノーゼを有する例では肺への側副血管の発達もあり左房還流血流量が多い．このため大動脈遮断後の心停止状態となっても左心系の過伸展を予防する目的に左心耳，右上肺静脈，右側左房や卵円孔経由に左房または左室ベントチューブを挿入する．このため，これら構造物の異常がないかを確認する．

一般的な左室拡張末期容量や肺動脈径などの手術適応の他に，術式の決定のためには右室流出路狭窄の詳細な部位（右室流出路，肺動脈弁，肺動脈弁上，末梢肺動脈）と程度についての情報が必要である．狭窄部位に応じて肺動脈弁交連切開や筋束切除に加え肺動脈または右室流出路のパッチ拡大などの術式や剥離範囲を決定し，心膜および補填物の準備などに関わるためである．特に肺動脈弁温存の観点から肺動脈弁輪径（％ of normal, Z-value, PVIなど），弁尖の形態，二尖弁などの情報は必須である．肺動脈弁輪温存の適応基準は施設ごとに異なるが，上記情報と術中計測からtransannular patch法か経右房/経肺動脈アプローチ法か右室小切開を追加するかなどを決定する^2, 3）

• 2) Ito H, Ota N, Murata M, et al: Technical modification enabling pulmonary valve-sparing repair of a severely hypoplastic pulmonary annulus in patients with tetralogy of Fallot. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2013; 16: 802–807
• 3) Lozano-Balseiro M, Garcia-Vieites M, Martínez-Bendayán I, et al: Valve-sparing tetralogy of fallot repair with intraoperative dilation of the pulmonary valve: Mid-term results. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2019; 31: 828–834

また，VSDの位置と大きさなどから閉鎖のアプローチ法とVSD拡大の必要性を決定する．さらに冠動脈走行異常，特に右室流出路前面を横切る枝の有無がtransannular patchの可否を決定するうえで必要である．さらに，術式決定に関与することは少ないが，小さい術前左室容量は左心不全などの術後経過に関わることが多いため術後管理をするうえで重要な情報である（Fig. 2

• Fig. 2 Necessary information before TOF/PS repair

Fig. 2 Necessary information before TOF/PS repair

AR, aortic regurgitation; LV, left ventricle; MAPCA, major aortopulmonary collateral arteries; PDA, patent ductus arteriosus; PS, pulmonary stenosis; PV, pulmonary valve; RVOT, right ventricular outflow tract; TOF, tetralogy of Fallot; VSD, ventricular septal defect.

現在では特殊な症例を除き一般的な治療は新生児期早期の動脈スイッチ手術となる．このため，最低限必要な情報としては動脈スイッチ手術の適応か否かである．生後1か月以降に発見されたあるいは感染や神経学的合併症などの理由で新生児期に動脈スイッチ手術が行われなかったVSDのないI型では肺血管抵抗の低下に伴う左室圧・左室心筋重量の低下が予想されるため，この場合には肺動脈絞扼術を先行し左室圧の上昇を確認した時点で動脈スイッチ手術を行う．

動脈スイッチ手術において最も重要な情報は冠動脈走行であり，一般的にはShaher分類，Yacoub分類などにより表記され，走行により動脈スイッチ術が禁忌となることはないとされるが，Shaher 5型のように壁内走行例は手術の危険因子であり，また術中に壁内走行が診断されることもある．Shaher 1または2型以外の非定型的走行例においては一般的なエコー検査やlaid-back viewによる冠動脈造影の他にMD-CTが冠動脈走行の詳細な把握に有用である．また，VSDを有するII型においては大動脈縮窄の合併なども検索を行う．一般的な大動脈–肺動脈が前後関係であれば肺動脈再建の際に肺動脈を前方に転位させるLecompte法が選択されることが多いが，大血管が左右関係であるTGA型DORVやposterior-TGAにおいては肺動脈前方転位を行わないJatene原法が選択されることもあるため，大血管位置関係と血管径差も術前情報として必要である^4, 5）

• 4) 四津良平（総監修），坂本喜三郎（監修）：心臓血管外科テクニックIV　先天性心疾患編．メディカ出版，東京，2009; pp 210–215
• 5) Suzuki T: Modification of the arterial switch operation for transposition of the great arteries with complex coronary artery patterns. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2009; 57: 281–292

TAPVRの修復術においては可能な限り大きな吻合口を作成し捻れのない吻合を行うことが，術後肺静脈狭窄の予防に重要なポイントとなる．このため，Darling分類による肺静脈還流様式の他に，詳細な共通肺静脈腔形態と血管径，狭窄部位および吻合予定の左心房との位置関係を把握する．このためにはMD-CTが非常に有用であり術前状態が許せば検査の施行が望ましい．特に混合型のように共通肺静脈内腔が小さくsutureless techniqueを行う必要がある可能性のある症例においては肺静脈狭窄部位と左房との位置関係は術式の選択に非常に重要である^6）

• 6) Honjo O, Atlin CR, Hamilton BC, et al: Primary sutureless repair for infants with mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg 2010; 90: 862–868

体肺動脈短絡術は現在では一般的に人工血管を用いて作成されることが多い．側開胸アプローチと胸骨正中切開アプローチは施設の方針と患児の体重・血管径・血管位置関係などによるが，最近は人工心肺装着が容易であり動脈管処理や肺動脈形成が可能な正中切開アプローチを選択する施設が多い．シャント中枢側吻合は無名（腕頭）動脈，鎖骨下動脈，上行大動脈などが選択され，初回手術では無名動脈あるいは鎖骨下動脈に中枢側吻合をおく場合は大動脈弓の対側（左側大動脈弓には右）に置くことが多い．このため，大動脈弓の左右，各血管径，動脈管開存の有無などを確認する．また，遠位側は肺動脈の形態，特に血管径の左右差や動脈管流入の有無などにより決定されるため，これらの情報も必要である．

鎖骨下動脈起始異常例では異常側にシャントを吻合すると血管輪を形成し術後の気管狭窄を生じるため原則禁忌であるため，特に吻合予定側に起始異常がないかを検索しておく．また，動脈管流入形態などにより動脈管組織の遺残が疑われる場合は肺動脈形成術を同時に施行するため，狭窄の有無も含め心エコーに加えMD-CTなどでも観察しておく^7）

• 7) Sakamoto K, Ota N, Fujimoto Y, et al: Primary central pulmonary artery plasty for single ventricle with ductal-associated pulmonary artery coarctation. Ann Thorac Surg 2014; 98: 919–926

一般的な手術適応（肺血管抵抗，肺動脈圧等）はもちろんであるが，同時施行が必要な手術情報（房室弁逆流，肺静脈狭窄の有無，肺動脈狭窄）を検索する．両側上大静脈症例では左右の上大静脈径や交通静脈の有無などの情報は術式と人工心肺確立方法（脱血管の挿入場所と術中静脈圧モニタリングの）の決定に必要である．TCPC手術の際には開窓術作成の適応は施設ごとに異なるが，肺動脈圧と肺動脈径および側副血管程度と肺静脈狭窄の有無などは必要な情報である．

また，心房錯位症候群などでは肝静脈が下大静脈と別に独立して心房へ直接還流することがあり心外導管吻合の際には下大静脈と肝静脈を統合，あるいは心房内での血流路を作成などの処置が必要となるため，術前情報として肝静脈還流形式の評価が必要である．この他，心尖と下大静脈が同側例（apicocaval juxtaposition）では心外導管による心室あるいは肺静脈圧迫又は導管狭窄を来す可能性があり，導管設置を心尖側・対側にするかの選択が悩ましいこともあるため，この場合には術前にMD-CTなどにより位置関係を詳細に把握する^8, 9）

• 8) Nakata T, Fujimoto Y, Hirose K, et al: Fontan completion in patients with atrial isomerism and separate hepatic venous drainage. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 37: 1264–1270
• 9) Chen W, Lu Y, Ma L, et al: Conduit route selection for total cavopulmonary connection in patients with apicocaval juxtaposition. Semin Thoracic Surg 2018; 31: 104–109

DORVは一般的にVSDの位置により大動脈弁下型（subaortic type），肺動脈弁下型（subpulmonary type），両大血管下型（doubly committed type），遠位型（remote type）に分類されるが，この分類だけでは術式の決定には十分な情報とはならない．

正常大血管関係ではFallot type, Original Taussig-Bing, Posterior TGA typeに，大血管転位型ではfalse Taussig-Bing, SDL DORV, anatomically corrected malposition of the great arteries（ACMGA）にさらに分類される．それぞれの解剖に応じて心室内血流路作成術（tunnel repair, Kawashima手術）と動脈スイッチ術＋心室内血流路作成が行われ，二心室修復が困難な症例にはFontan型手術が選択される．心室内血流路作成の際にはVSDの大きさ（正常大動脈弁輪径比，拡大が必要か）と血流路作成の際に妨げとなる構造物（乳頭筋や肉柱，漏斗部中隔），VSDと各半月弁との距離と位置関係，漏斗部中隔の向きと発達の程度および心室漏斗部襞壁（VIF）との角度関係などが術式決定に最低限必要な情報である^10）

• 10) 日本小児循環器学会（編）：小児・成育循環器学．診断と治療社，東京，2018; pp 484–489

弁形成術に必要な情報は，逆流の主たる原因と局在と弁下組織の異常，弁輪径である．逆流の原因はCarpentier分類ではtype I（Normal leaflet motion），type II（leaflet prolapse），type IIIa（restricted leaflet motion: diastolic），type IIIb（restricted leaflet motion: systolic）に大きく分類され，原因と局在に応じて弁輪縫縮，edge-to-edge repair，人工腱索，弁下組織切除，弁尖延長などが選択あるいは組み合わせて行われ，最近ではIntra-annular bridgeも行われる^11, 12）

• 11) Honjo O, Mertens L, Van Arsdell GS: Atrioventricular valve repair in patients with single-ventricle physiology: Mechanisms, techniques of repair, and clinical outcomes. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2011; 14: 75–84
• 12) Ye XT, Perrier SL, Lang JE, et al: Partition of common atrioventricular valve in a patient with dextrocardia and univentricular circulation. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2019; 31: 113–115

両側肺動脈絞扼術（BPAB）を先行するか新生児期に一期的にNorwood手術を施行するかは施設により方針が異なる．一般的なNorwood手術の危険因子（体重，在胎週数，三尖弁逆流，狭小心房間交通，染色体異常，多臓器合併症など）はもちろんであるが，大動脈弓部再建術式の決定のためには上行大動脈径や大動脈弓部・峡部の形態が情報として必要である．大動脈弓再建にはホモグラフトパッチは本邦では使用困難であるため，自己組織のみの再建やグルタールアルデヒド処理自己心膜による補填が行われる^13, 14）

• 13) Gil-Jaurena JM, González-López MT, Pita A, et al: Beating-heart aortic arch surgery in neonates and infants. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2018; 27: 586–590
• 14) Asada S, Yamagishi M, Itatani K, et al: Chimney reconstruction of the aortic arch in the Norwood procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2017; 154: e51–e54

また，動脈管ステントが留置されている場合にはNorwood手術の際の大動脈弓再建の吻合可能部位が限定されるため，MD-CTなどによるステントと血管分岐などの詳細な位置関係の把握が有用である．

ファロー四徴症修復術後などの長期遠隔期における右室流出路関連の成人期の再手術例が増加しており，小児例とは異なる成人期の管理が必要となる．合併する不整脈の有無と同時に術中にアブレーションが必要か，あるいは術前に電気生理学的検査などが必要かの検討を行う．また，三尖弁・大動脈弁・僧帽弁にも逆流を生じていることもあるため同時手術の適応も検討しておく．

遺残心内短絡の有無は手術を心停止下に行うことが可能かの判断に不可欠な情報であるため，VSDと卵円孔を含め十分に術前に評価し，経食道心エコーも適宜行う^15）

• 15) Fuller S: Tetralogy of Fallot and pulmonary valve replacement: Timing and techniques in the asymptomatic patient. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2014; 17: 30–37

外科医，特に若い外科医にとってはカンファレンスで小児科・内科から得られる術前情報は非常に重要でありこれを元に手術の内容・手順の決定および準備を行う．また，手術に必要な情報は術式ごとに異なり，症例を提示する側も人工心肺の基本や手術の外科的な知識も要求されることが多い．患児の最適な治療を行うためには小児科医・内科医・外科医がお互いの知識を持ち寄り，十分な術前検討と相互理解が必要である．