1. 肺血管抵抗の管理
Fontan術前管理で必要なことは，Fontan手術までにいかに肺動脈圧を下げ，肺血管抵抗を低い環境に維持できるかということにかかっている．Fontan手術直前にカテーテル検査を行うことが望ましい．カテーテル検査による平均肺動脈圧の値が重要で10 mmHg未満であれば，Fontan手術もかなり低いリスクで手術可能と考えられる．10～12 mmHg程度でも，Fontan手術は比較的安定して行われる．13～15 mmHg未満は，要注意と考えたほうがよい．15 mmHg以上は，かなりリスクが高くなることを考慮すべきで，Fontan手術時は，導管から静脈血の一部を心房に戻すfenestration（開窓術）を置くなどの対策を考慮しなければならない．カテーテル検査による平均肺動脈圧に関して注意を払わなければならないいくつかの点がある．肺動静脈瘻が存在すると，それにより，肺動脈圧が低く測定され，正確な肺血管抵抗がわからなくなるので，肺動静脈瘻をカテーテルなどで術前に閉塞しておく必要がある．同様に，上肢から下肢への静脈–静脈側副血行路の存在も要注意である．この側副血行路が発達していると，肺動脈圧が低めに出てしまうので，これも，術前に処置しておく必要がある．体動脈から肺動脈への側副血行路の存在も肺動脈圧を上昇させる原因となるので，術前にコイル塞栓などのカテーテル治療が望ましいと考えられている．肺動脈圧上昇のその他の要因としては，肺動脈狭窄の存在（先天的なものよりは，Blalock–TaussigシャントなどのFontan手術以前の外科手技に伴うことが多い），肺静脈の狭窄（無脾症候群では比較的多くみられることがある．解剖学的狭窄のこともあれば，他の組織，多いのは，椎骨や下行大動脈などによる圧迫もある），房室弁逆流の存在，体心室の機能低下や心不全が考えられる．肺動静脈の狭窄などは，Fontan術前にカテーテルなどで可能な限り解除しておくことが望ましい．カテーテル治療が困難な症例では，Fontan時に同時に手術で解除や修復する方法もある．弁逆流に関しては，アンジオテンシン変換酵素（Angiotensin-converting-enzyme, ACE）阻害剤等の投与にて体血管抵抗を下げるなど内科的治療が行われている．また，中等度から重度の逆流は，Fontan時に外科的に弁を修復したほうがよいと考える．Fontan術前の肺血管抵抗を下げる内科的治療としては，血管拡張薬の使用である．臨床で肺血管抵抗を下げる目的で経口血管拡張薬として，ACE阻害剤（エラナプリル，カプトリル），ホスホジエステラーゼ（Phosphodiesterase, PDE）5阻害剤（シルデナフィル，タダラフィル），エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン，アンブリセンタン）が用いられている．一方，心不全治療薬としては，ACE阻害剤，β遮断薬（カルベジロール）が報告されている．しかしながら，肺高血圧治療薬ないし，心不全治療薬として，Fontan術前，つまりは，Glenn術後の使用報告は多くない．
①ACE阻害剤
Glenn手術後患者を対象に行ったLEEらの前向き研究1）では，エラナプリルは，全身の血管抵抗を減弱するが，肺血管抵抗には影響を与えず，心拍出量も減弱させ，さらには，酸素飽和度も低下したと報告している．ACE阻害剤は，弁逆流時に用いられることがあるが，いくつかの研究が，ACE阻害剤の弁逆流の患児に対する心機能の改善や拡張期容積の改善が報告されている．しかしながら，単心室に対するGlenn後の患児に関していえば，心機能の改善を示すはっきりしたevidenceは今のところない．
②PDE5阻害剤
Glenn術後のシルデナフィルの使用に関するものでは，いくつかの症例報告と，症例数は多くないものの，我が国から報告された多施設研究がある2）．症例報告では，いずれも臨床的改善を得られている．また，先の多施設研究でのシルデナフィルの使用は，肺血管抵抗は低下し，肺血流量は有意に増加したとある．
③エンドセリン受容体拮抗薬
Glenn術後の同薬の使用に関するものは，症例報告があるが，大規模な研究はほとんどない．ボセンタンの使用が，著明な肺動脈圧の低下をもたらしたという症例報告はある3）．
④カルベジロール
Glenn術後の同薬の使用に関するものは，症例報告と14例の後方視的報告があり，心胸郭比の有意な改善を認めるも，心室駆出率の改善は認めないと報告されており，また，NYHA機能的分類での改善を認めた症例があったという報告がある4）．
2. 不整脈の管理
小児例では，Fontan手術前に不整脈を伴うものは，それほど頻度としては多くないが，上室性頻脈の存在が確認された場合には，Fontan術式として，extracardiac TCPCを行うことが多い現在では，術後，カテーテル治療のアクセスがなくなる，ないし，手技的に煩雑になる（大動脈弁の逆行性アプローチもありうるが）ことを考慮し，術前に焼却する，ないし，Fontan時に同時に不整脈手術を考慮する．特に，Hererotaxy症例では，術前から不整脈を認めた場合は積極的にカテーテル治療を行うことが望ましい．Failing Fontanに対するTCPC Conversionの術前では，高率に不整脈が出現しているので，十分な精査が必要である．多くの症例で，PQ間隔が延長してくるのもこのグループの特徴である．Fontan循環が不安定なこのグループは，手術後も理論的にはFontan循環が大きく改善することはないので，術後急性期の頻脈性発作は，厳しい状況に陥ることがある．さらに，個人的な経験では，TCPC conversion時にFull Mazeを行うと多くの症例で，Pacemakerが必要となり，それに依存してしまうので，術前から必要十分なablationを小児科，内科医と十分な打ち合わせをして準備する必要があると考えている．
1. 急性期（ICU）管理
1）ICUにおけるモニターリング
心電図，観血的動脈圧，中心静脈圧（central venous pressure, CVP, Fontan手術後は，肺動脈圧と等しい），経皮的酸素飽和度モニターは，必要である．挿管管理中は，呼気終末期二酸化炭素濃度モニターも有用である．
2）循環管理
現在のFontan手術である心外導管型TCPCは，心停止なしに行われることが多いので，心筋に対し，虚血再灌流障害がなく，心機能が術後大きく損なわれる症例は少ない．弁形成などの心停止を伴う合併手術が行われた場合には，注意が必要である．ただし，Glenn手術からFontan手術への切り替えにより，心室にはさらなる容量減少がかかる．つまり，Fontan循環は，肺循環と体循環が完全に直列回路となり，Glenn時よりもさらに心室の前負荷がかかりにくくなるので，心拍出量の低下を招きやすい環境となる．そのため，心室駆出を用いないで肺循環を成立させるために，高いCVPを維持する必要がある．この高いCVPが体静脈のうっ血をもたらし，術後の諸問題を引き起こすことになる．人工心肺で惹起された，全身性炎症反応症候群（systemic inflammatory response syndrome, SIRS）も，高いCVPにより，末梢血管の透過性亢進を増長し，全身の浮腫をさらにもたらすこととなる．この結果として，胸水，腹水の貯留が起こる．Fontan術後の顕著な合併症である．胸水の貯留は，直接，肺の換気スペースを減少させ，腹水の貯留は，量が多くなれば，横隔膜を挙上し，これも，換気スペースの減少をもたらし，低換気障害となる．低換気障害は，酸素化の低下，二酸化炭素の貯留を起こし，アシドーシスとなり，肺血管抵抗を上昇させ，さらなるFontan循環の悪化を招く．通常，Fontan手術時には，両側胸腔ドレーンを挿入しておくのが一般的な方法と思われる．腹水も呼吸障害を来しうるなら，ドレナージが必要である．低濃度のカテコラミン使用は有効と思われる．過度の使用は，頻脈や不整脈の惹起や血管抵抗の増大をもたらし，低心拍出量症候群になりやすく，Fontan循環が不安定となる．適度の利尿剤の使用は，よく行われる治療であるが，過度の使用は，血管内循環量を減少させ，さらなる低心拍出量症候群（low output syndrom, LOS）をもたらす可能性があるので注意が必要である．特に，CVPが高く，LOSを伴っている症例ではさらなる注意が必要で，急性肝障害，場合によっては，shock liverを引き起こし，予後不良となりうる．SIRSや高いCVPのため，血管内容量が減少しやすく，hypovolemic状態となりやすいことと，LOSによる末梢血管の収縮により，末梢循環不全となり，うつ熱を起こしやすく，頻脈になりやすい．Fontan術後の頻脈は，拡張能の低下している心室が，十分血液を受けることが難しくなり，更なるLOSをもたらす．そのため，体温管理は重要である．末梢は暖め，中枢を冷却する必要がある．水分管理の要点は，最小限の水分量の投与で，最も有効な心拍出量を維持することが大事である．施設によっては，Fontan体位（Fowler体位＋下肢挙上）を推奨しているところもある．
3）鎮静管理
早期に自発呼吸に移行させ，早い抜管を目指したほうが有利といわれている．その一方で，安定した低い肺血管抵抗を得るために，適度な鎮静は有効である．ICUでの鎮静は，ミダゾラム，プレセデックスを使用することが多い．状況により，トリクロホスナトリウムの注腸も呼吸抑制は少なく有効である．デクスメデトミジンは，中枢性α2アドレナリン受容体を介して，大脳皮質等の上位中枢の興奮・覚醒レベル上昇を抑制することにより鎮静作用を発現する鎮静薬である．最近，小児での使用が認められた．ただし，成人に用いるような初期投与は行わないことと記載されている．呼吸抑制が少なく，また，洞結節に働き，脈拍数を安定させる作用があるため，Fontan術後の使用は，有効と考えられ，それを支持する報告もある5）．
4）呼吸管理
安定した低い肺血管抵抗を得るためには，呼吸管理は大事である．無気肺は，換気血流比不均等のため，酸素化の低下をもたらし，肺血管抵抗を増大する．アシドーシスや低酸素も，肺血管抵抗を増大するので，Fontan循環にとっては不利になる．十分な酸素を急性期は投与し，二酸化炭素の排出を良好にすることが望ましい．一酸化窒素吸入療法も人工呼吸器管理中は有効である．抜管後も用いている施設もあるが，濃度が安定しない，大気中に硝酸化合物が排出される可能性があることに留意すべきである．一酸化窒素はもともと生体で生成される半減期の短い物質である．一般には，血管内皮細胞で生成され，血管平滑筋のcGMPを介して平滑筋を弛緩させる作用がある．一酸化窒素吸入療法は，直接，肺胞に一酸化窒素を人為的に送り込み，その周辺の肺血管を拡張させる治療であり，全身血管への悪影響が少なく，体血圧の低下などが起こりにくいのが特徴である．一酸化窒素吸入療法の効果は，濃度依存性ではない印象があり，一酸化窒素療法の離脱時には，注意が必要である．5 ppmまでは，速やかに濃度を下げていくことができるが，そこから，中止までの間に肺動脈圧が上がることがある．Fontan術後は，速やかに自発呼吸を促すことが望ましい．陽圧呼吸は，肺胞内圧を上昇させ，肺血管抵抗も上昇させる．過度な呼気終末陽圧（positive end expiratory pressure, PEEP）は避けたほうが望ましい．一方，自発呼吸は，吸気時に胸腔内が陰圧となるため，Fontan循環には有利となる．最近では，術後，速やかに自発呼吸を促し，抜管を行っている施設が多い．手術室内抜管が行われている施設もある．
5）Fenestration追加あるいはTake down
通常は，術直後に高いCVPでも，ICU管理中に徐々に低下していき，安定してくる症例が多いが，なかには，20 mmHg以上を推移する症例では，速やかにfenestrationの作製を行うべきである．タイミングを逃すと，shock liverや，著明な全身浮腫，急性呼吸窮迫症候群（acute respiratory distress syndrome, ARDS）様の肺状態となり，救命が困難となる．我が国では，低酸素血症の代償を甘んじなければならないfenestrationを敬遠する施設が多かったが，欧米では，積極的に置く施設が多い．最近では，我が国でもFontan時にfenestrationをおく施設が増加している印象がある．施設によっては，fenestrationではなく，両方向性Glennに戻す，ないし，心室—肺動脈シャントやBlalock–Tassigシャントに戻す“Take down”を行う施設もある．
6）不整脈
術後急性期に頻脈性の不整脈が起こると，二心室修復と比較し，低心拍出量症候群に陥りやすいので，体温上昇に留意する．施設によっては，36度未満の低体温管理を好んで用いているところもある．鎮静剤のデクスメデトミジンは前述したとおり，徐脈傾向をもたらすので，頻脈管理には有効である．ランジオロールなどのβブロッカーの持続静脈投与も有効である．
2. 回復期管理
1）水分管理
食事が開始になれば，ラシックス アルダクトンの経口投与を始める．胸水ドレナージの排出量が多い症例は，高いCVPが想定されるので，水分管理はより厳重に管理する．
2）抗凝固管理
止血が確認できた時点で，ヘパリンの持続注入を開始する．通常200～400単位/Kg/日程度で用いられることが多い．経口摂取が可能となれば，へパリン持続点滴から抗凝固，抗血小板療法へ速やかに移行することが望ましい．Alsaiedらの1,200例での報告では，アスピリンないし，ワーファリンを内服しているグループは，いずれも，投薬なしのグループに比し，明らかに，血栓塞栓症の発症が少ないことが示されている6）．Fontan術後のthromboembolism発症率は，無症状を含めるか，その研究の期間などthromboembolismの定義にもよるが，5～20％の報告がある6–8）- 6) Alsaied T, Alsidawi S, Allen CC, et al: Strategies for thromboprophylaxis in Fontan circulation: A meta analysis. Heart 2015; 101: 1731–1737
- 7) Rosenthal DN, Friedman AH, Kleinman CS, et al: Thromboembolic complications after Fontan operations. Circulation 1995; 92 Suppl: 287–293
- 8) McCrindle BW, Manlhiot C, Cochrane A, et al: Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: A secondary analysis of a multicenter, randomized trialof primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol 2013; 61: 346–353
．前向き研究では，アスピリンないしワーファリンの使用症例でも，2年で1割程度の発症率との報告があり，Fontan術後の血栓塞栓症予防の新たな手立てが必要と思われている．血小板機能亢進や，プロテインS低下，アンチトロンビンIII高値などの凝固系の亢進や線溶系の機能低下がFontan術後に報告されているが9），凝固・線溶系因子の濃度異常がどの程度血栓塞栓症の発症と関わっているのかは十分には解明されていない．血栓塞栓症による死亡の危険因子として抗凝固，抗血小板療法を受けていないことが報告されているので，何らかの抗凝固，抗血小板療法を行ったほうがよいと考えられる．特に，血栓塞栓症の発症は，術後1年以内が最も頻度が高いという報告7）もあることから，術後早期は，抗凝固・抗血小板療法を含む何らかの血栓塞栓症の予防をしておいたほうがよいと思われる．血栓塞栓症の発症リスクとしては，McCrindleら8）によれば，肺動脈の変形，心室中隔欠損のない肺動脈閉鎖，ICUでの長期の中心静脈ラインの使用，不安定なプロトロンビン時間としている．その他の報告では，肺動脈絞扼術の既往10），右–左シャントの存在11）などがあるが，いまだ一定のリスク要因は定まっていない．Fontan術後血栓塞栓症の予防としてアスピリンないしワーファリンが用いられることが多いが，現時点で，どちらの薬剤が優位かは明らかになっていない．より厳密に行うのであれば，両剤投与を推奨している施設もある．ただし，ワーファリンを使用する場合，小児症例では，コンプライアンスの問題で，ワーファリンのコントロールが難しく，さらに，年少症例では，経験的により増量が必要とされることが多いので注意が必要である．2018年より，国内でリバーロキサバンのフォンタン術後の患児に対する臨床試験が行われ始めており，結果が期待される．
肝機能異常を伴ったり，血小板減少を伴う成人症例やFailing Fontanに対するTCPC Conversionの術後の抗凝固，抗血小板療法には注意を要する．TCPC Conversionの自験例で術直後は一度止血が完了したにもかかわらず，2～3週間後に遠隔期再出血を来し，血腫除去を必要とした症例を数例経験している．
3）肺高血圧管理
術後回復期には，低い肺血管抵抗を維持するために，十分な酸素投与を行うことは合目的と思われる．施設によっては，退院後も，全例，在宅酸素を用いているところもあるが，明らかなevidenceは今のところはなく，その煩雑さや火の取り扱い不注意による事故もありうるので，行う場合は，注意を要する．
肺血管抵抗を下げるために，Fontan術後に経口薬を用いた報告はいくつかある．
①ACE阻害剤
Fontan術後の急性期での使用の報告では，明らかに利益効果を認めた報告は少ない．運動能力の改善も得られた報告もない．安静時から，最大運動時の心拍出量の増加は，エラナプリル群で少なかったという報告すらある12）．
②PDE5阻害剤
大規模の研究はないが，シルデナフィルの投与でFontan循環に良い影響を与えるという報告がある2, 13）．6分間歩行の延長，肺血管抵抗の低下，肺血流の増加，肺動脈圧の低下，心拍出量の増加，心拍数には影響を与えないなどの結果が示されている．
③エンドセリン受容体拮抗薬
大規模研究は今のところないが，いくつかのボセンタンのランダム化比較試験がある．12歳以上のFontan術後の患者に対しては，14週のボセンタン投与が，運動能力，運動時間の改善，NYHA機能分類の改善をもたらしたという論文が報告されている14）．他にもNYHA機能分類の改善や6分間歩行の改善など，有効性を示している論文が多い15）．一方で，6週間のボセンタン投与は，成人Fontan術後患者では，最大酸素摂取量，NT-proBNP，日常生活習慣における改善は認めなかったという報告もある16）．一方，アンブリセンタンが最大酸素摂取量を改善したという報告がある17）．現時点では，PDE5阻害剤やエンドセリン受容体拮抗薬は，術後Fontan循環が不安定な症例には投与する価値があると考えられる．
④カルベジロール
心不全に対するカルベジロールの使用に関する報告は，18例の後方視的報告があり，心胸郭比の改善，体心室の駆出率の改善を有意に認めたとある4）．
4）ドレーン管理
排出液の性状を観察する．通常であれば，数日で，淡い血清から黄色透明になっていく．Fontan循環が安定した症例は，排液量が少ない．Fenestraionも総排液量の減少を促すとされている．ドレーン抜去の目安は，2～4 mL/Kg/日以下になれば，抜去可能と考える．通常は，心嚢，胸骨下を最初に抜去し，肝臓側の胸腔ドレーンを最後に抜去することが多い．胸水の多い症例では，脂肪制限食も行われているが，明らかなevidennceはない．ドレーン排液が白濁している場合は，感染ないし，乳び胸を疑う．Fontan術後は，中心静脈圧が上昇するため，他の先天性心疾患の術後に比べ，高率に乳び胸が発症しやすい．胸水中の中性脂肪が110 mg/dL以上で，かつ，総コレステロール（胸水）/総コレステロール（血清）＜1であれば乳びと診断する．50～110 mg/dLであっても，胸水中のカイロミクロンを証明されれば，乳糜胸水と診断される．小児の乳び胸の診断として，1.1 mmol/L以上（おおよそ，100～110 mg/dL）の中性脂肪を含み，細胞数が1,000個/L以上で，リンパ球が80％以上であることを診断基準として用いている報告もある18）．治療は，絶食，完全静脈栄養が基本となる．サンドスタチン（オクトレオチド）の投与も行われていることが多い19）．ソマトスタチンは，消化ホルモンの分泌抑制，胃酸，膵液，胆汁の外分泌抑制，栄養素の吸収抑制，消化管運動の抑制，胸管リンパ量の減少などの作用を持つペプチドである．ソマトスタチン類似ペプチドであるサンドスタチンの前向き試験などの報告はまだないようであるが，症例報告では良好な結果を示している論文は多い．乳び排液が20～30 mL/Kg/日持続するなら，外科的処置も考慮すべきである．大量のリンパ排出は，栄養状態の悪化を招き，また，末梢血液内のリンパ球を減少させ，容易に感染症を惹起する可能性があるからである．胸膜癒着を施行する施設もある．注入する薬剤としてピシバニール（±ミノマイシン）が報告されているが，この治療が有効でない時のリンパ管結紮などの早期の手術介入の可能性や，遠隔期のさまざまな再手術の可能性が残る疾患群が多いため，癒着部位での体肺側副血行路の著明な発達の可能性や癒着自体が強固となり，筆者は，行わない方針としている．
5）横隔神経麻痺
手術中，横隔神経を損傷しないよう最大限の努力を払うことが一番だが，実際，術後に横隔神経麻痺を発症することはありうる．Fontan術後に横隔神経麻痺を発症すると，入院日数の増加，胸腔ドレーン留置期間の延長，腹水貯留の増加，再手術の頻度が高くなるなどの，morbidityが増加するという報告がある20）．横隔神経麻痺に対して外科的に縫縮術（plication）が行われる．その適応としては，人工呼吸器からの離脱困難，呼吸不全等とされている21）．Plicationによるこれらの症状が改善するという報告のある一方で，plicationされても，患側肺の肺血流や肝血流パターンが低下したままという報告もある22）．また，明らかな神経離断などの解剖学的損傷がなければ数か月から1年以内に自然回復することもよく経験する．
