兵庫県立尼崎総合医療センター 心臓血管外科Department of Cardiovascular Surgery, Hyogo Prefectural Amagasaki General Medical Center ◇ Hyogo, Japan
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左上大静脈遺残（Persistent left superior vena cava: PLSVC）は，発生学的には冠静脈洞から右心房に還流するため，それ自体は短絡疾患とはならない1, 2）．しかし，まれに左上大静脈（LSVC）が左心房（左側心房）に接続する（左上大静脈左房還流）ことがあり，右左短絡の原因となる．臓器錯位，特に無脾症，単心室（この場合は両側上大静脈：bilateral SVC: Bilat. SVC）を除くと，若松らの報告3）したような不完全型ないしは完全型心内膜床欠損，単心房（多脾症のことが多い），心房中隔欠損，心室中隔欠損，ファロー四徴などに伴うことが多く，また肺静脈，下大静脈，肝静脈などの還流異常（体肺静脈還流異常）を合併することもある4）．まれに単独例の報告もある5, 6）．Raghibらは左上大静脈の左房還流と冠静脈洞欠損，後下縁心房中隔欠損の組み合わせをdevelopmental complexと提唱した7）．しかし，正常冠静脈洞を有する例もあり，冠静脈洞の位置，大きさが正常であってもLSVCの左房還流は否定できない8）．術中に左腕頭静脈（無名静脈）の存在，太さ，走行を常に確認することは常に重要である．まれに，左腕頭静脈を上行大動脈の前方に認めなくても，上行大動脈の背側，右肺動脈の頭側に並行して走行し，右上大静脈に接続（Retroaortic left innominate vein）することがあることも認識しておかなければならない9）．LSVCが左心房に還流する場合は左心耳の頭側やや背側，左上肺静脈の頭側に接続している．
若松らは，今回の論文で乳児例におけるLSVCの左心房還流，特にRSVCの細いLSVC優位な，術式の選択に難渋する症例に対し，再建部の成長が期待できる方法を行い良好な結果を報告した3）．本稿では，静脈系異常の発生や頻度は成書に委ね，LSVC左房還流の外科治療について述べる．
単純結紮か，右心房への血流転換（redirection）を行う10, 11）．血流転換の一つに左肺動脈への吻合12–14）もあるが，拍動性の肺動脈に静脈を吻合することの問題が指摘されている15）．
以下，1）単純結紮，2）心房内血流転換，3）心外血流転換再建について述べる．
左腕頭静脈（60～75％は欠損か低形成）の存在か，右上大静脈との間に交通（側副血管）が存在していることが条件となる．半奇静脈は側副血管として重要であるため，LSVCの結紮は左心房接続部の頭側直上で行う．本論文ではLSVC閉塞試験を半奇静脈の頭側で行っているが，閉塞試験も左心房接続部の直前で行うのが正しい．結紮後の左上半身の静脈圧の上昇は一時的で，数日ないしは1か月程度の経過で軽減する．De Levalらは結紮の基準は閉塞試験で30 mmHg以下であり，それ以上は結紮適応外（禁忌）と述べている4）．大沢らは，右上大静脈（RSVC）の太さに着目し，左上大静脈の2/3以上の太さであれば腕頭動脈（無名静脈）による左右の交通が存在しなくても，3日以内に正常値に近づくため結紮は可能であると述べている16）．結紮後に静脈圧が高い症例では，左上大静脈の環流障害による左上半身の浮腫，左肩甲部の表在静脈の怒張，脳室の拡大，一過性の傾眠傾向などが報告されている17, 18）．最近では，単独例で適応があれば小児でもカテーテルによる塞栓術も行われている5）．
Rastelliがunroofed CSの症例で左右肺静脈の中央部の左心房壁を利用して心房内に右心房に導くトンネルを作成したのが初めである19）．Quaegebeurらは左房壁や自己心膜を使用してCSの壁を作成（roofing）してLSVCの血液を右心房に導く方法を報告した20）．単心房では心房中隔を作成時にLSVCを右心房に還流するように心房中隔パッチを縫合する方法もあるが，肺静脈還流異常の合併例ではより縫合線が複雑になる21）．肺静脈狭窄を防ぐ方法としては，自己心膜などの自己組織や人工血管を半分に切って樋状として肺静脈接続部の後方頭側にルートを作成する方法がよく用いられる22, 23）．心房内血流転換術の合併症として，不整脈4, 22），縫合不全24, 25）やLSVCの流入障害14, 25）などが報告され，左心房の小さな乳児例などでは難しいことが多い．
半奇静脈を離断し，LSVCを頭側まで剥離をするとRSVCまでの距離は十分に確保できる．吻合部位は上行大動脈の背側を通して右RSVCに吻合する方法13），いわゆる上行大動脈の背側を走行する無名静脈（retroaortic left innominate vein）と同じルートをとるか，またはUgakiらの報告のように大動脈弓の前方（本来の無名静脈の走行部位）で右上大静脈に吻合する方法26）がある．いずれも奇静脈と半奇静脈の離断を含む左右上大静脈の剥離と可動性の確保は重要である．その他に，右心耳を可動させてRSVCと上行大動脈の間で右心耳と吻合する方法（Warden変法）27）もある．RSVCが細い場合は，若松らの報告した肺動脈と上行大動脈の前方で右心耳と吻合する方法21, 28）がある．肺動脈と上行大動脈の前方を通すため右心耳が大きくないと直接吻合は難しく，左心房壁28）や左心耳をen blocで切除してロールとして介在させるか，自己心膜，右心房壁29），左心耳壁20, 28, 29）を利用して吻合する．本報告における右心耳と右心房壁，前壁に自己心膜を利用する方法は，すでにErekらが半奇静脈接合を伴った1例を含む3か月から4歳までの4例に行い，遠隔期も開存は良好であったと述べている30）．この再建ルートは，心内膜床欠損合併例では房室弁に対する再介入時の処置に問題となるかもしれない．Shumackerらは，LSVC–右心房吻合を行ったファロー四徴例で比較的早期に右室流出路拡大のために閉塞したと報告している28）．
いずれの方法を選択するにしても，遠隔期までの開存を期待するかどうかは議論のあるところであり，徐々に閉塞してもその間に側副血管の発達を期待すればよいのかもしれない．本術式も長期成績の報告を期待したい．
注記：本稿は，次の論文のEditorial Commentである． 若松大樹，ほか：心房壁フラップを用いて左心房直接還流型の左上大静脈再建を行った不完全型房室中隔欠損症の一例．日小児循環器会誌2018; 34: 207–211
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3) 若松大樹，佐戸川弘之，黒澤博之，ほか：心房壁フラップを用いて左心房直接還流型の左上大静脈再建を行った不完全型房室中隔欠損症の一例．日小児循環器会誌2018; 34: 207–211
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