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第5大動脈弓（Fifth Aortic Arch: FAA）は，爬虫類・鳥類の胎児に存在するとされており，Congdonらはヒトの胎児においてAortic sacと下行大動脈に内皮組織の突出を認め，これが第5大動脈弓の中枢端と末梢端に相当すると述べている1）．しかしながらヒト胎児でのFAA存在確認報告はなく，現在ヒトのFAAは胎生の一時期に存在するが，痕跡を残さず消退する血管であろうと言われるにとどまる．そして遺残第5大動脈弓（persistent fifth aortic arch: PFAA）に関しては，1969年Van Praaghらにより人の剖検心標本にて大動脈弓下面に平行に走る血管が認められ，それを“Congenital Double-lumen Aortic Arch”と報告したのが最初である2）．また，Gerlisらは2000例の心臓病理標本からその頻度は1/330であるとしており，決して稀な疾患ではないと報告している3）．そしてPFAA臨床報告例からもヒトでも発生学的過程におけるFAA存在が裏付けられるのではとも言われている4）．本邦では，1978年前田らによる「第4弓大動脈閉鎖を伴った第5大動脈弓遺残兼縮窄症」が最初の報告例で，またそれが本邦での最初の外科的治療報告例でもあり側開胸により解剖学的修復が行われている5）．
PFAA単独では基本的に無症状である場合が多く大動脈縮窄，大動脈弓離断をはじめ総動脈幹，Fallot四徴，心室中隔欠損，三尖弁閉鎖などの心奇形合併がある場合治療対象となる3）．本疾患群の分類は，Arch形態（Double Lumen Aortic Arch, Bovine Aortic Arch等）6, 7）や，connection type（systemic to systemic, systemic to pulmonary）に基づいてされる場合が多い．近年循環器画像診断分野の発達により多くの症例報告がされるなかで，Oppidoらのように発生学的，臨床的双方の観点からの分類（Table 1）も提唱されつつある8）．またPFAA胎児診断例も報告されるようになり，より適切な出生前，出生後治療計画が可能となった9, 10）．
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さて，縮窄を伴ったPFAAに対する外科治療においては，基本的にはPFAAを使用しない解剖学的修復が好ましいとされる．しかしながら自己組織による再建報告例の多くはPFAA縮窄部切除とPFAA組織を用いた端々吻合術である11, 12）．成人例では狭窄を伴ったPFAAの完全切除，左鎖骨下動脈から下行大動脈までの人工血管による置換術なども行われている13）．一方，新生児，乳児期早期を中心とした比較的早期より外科的介入が必要な症例群においては，やはり成長を考慮した自己組織による解剖学的再建が望ましい5, 14）．そして単独Arch再建においては左側開胸法が選択されている．そうしたなかで今回保土田らは，解剖学的修復が比較的困難であると思われる第4大動脈弓離断を伴った症例群において，一部PFAA組織を使った再建術を行っている．本来FAAは退縮するべき血管組織であり成人期での動脈瘤化等が危惧されるが，現時点ではPFAA組織を使った症例群での遠隔合併例の報告はない．また2014年にUysalらは，縮窄を伴ったPFAAに対するバルーンでの単独治療を成功させている15）．そして本論文中でも術後再狭窄に対するバルーン拡大術を行い安全に解除できたと報告している．更にPFAA血管壁組織についても論文中に興味深い所見が述べられている．それらすべてがPFAAを使った動脈形成術の妥当性を支持するものであると思われる．
一方，PFAA付近からの送血管挿入によると思われるPFAA解離例が近年報告されており16），血管再建も含めたPFAA手術操作時には外科医として十分な注意が必要であろうと思われる．
最後に，今回保土田らにより稀な疾患に対する診断，自己組織によるArch repairが適切に行われており，これに敬意を表したい．
1) Congdon ED: Transformation of the aortic arch system during the development of the human embryo. Contrib Embryol 1922; 14: 47
2) Van Praagh R, Van Praagh S: Persistent fifth arterial arch in man. Congenital double-lumen aortic arch. Am J Cardiol 1969; 24: 279–282
3) Gerlis LM, Ho SY, Anderson RH, et al: Persistent 5th aortic arch–a great pretender: Three new covert cases. Int J Cardiol 1989; 23: 239–247
4) Gupta SK, Bamforth SD, Anderson RH: How frequent is the fifth arch artery? Cardiol Young 2015; 25: 628–646
5) Maeda M, Honda M, Tatsuno K et al. A successful surgical repair of coarctation of the persistent fifth aortic arch associated with atresia of the fourth aortic arch. 心臓1978; 10(2): 204–208.
6) Zhao YH, Su ZK, Liu JF, et al: Surgical treatment of persistent fifth aortic arch associated with interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 2007; 84: 1016–1019
7) Naimo PS, Vazquez-Alvarez Mdel C, d’Udekem Y, et al: Double-lumen aortic arch: Persistence of the fifth aortic arch. Ann Thorac Surg 2016; 101: e155–e156
8) Oppido G, Davies B: Subclavian artery from ascending aorta or as the first branch of the aortic arch: Another variant of persistent fifth aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132: 730–731
9) Jowett V, Rubens M, Ho SY, et al: Prenatal visualization of persistent 5th aortic arch artery. JACC Cardiovasc Imaging 2012; 5: 1288–1289
10) Bhatla P, Chakravarti S, Axel L, et al: Prenatal diagnosis of a persistent fifth aortic arch, pulmonary-to-systemic type: An unusual association with evolving aortic coarctation. Echocardiography 2015; 32: 875–877
11) Iwase J, Maeda M, Sasaki S, et al: Images in cardiothoracic surgery. Persistent fifth aortic arch. Ann Thorac Surg 2006; 81: 1908
12) Yu CH: Persistent fifth aortic arch with coarctation. Pediatr Cardiol 2010; 31: 571
13) Isomatsu Y, Takanashi Y, Terada M, et al: Persistent fifth aortic arch and fourth arch interruption in a 28-year-old woman. Pediatr Cardiol 2004; 25: 696–698
14) 吉澤康祐，藤原慶一，今井健太，ほか：第5大動脈弓遺残兼縮窄・第4大動脈弓離断の2手術例．日小児循環器会誌28: 320–325
15) Uysal F, Bostan OM, Cil E: Coarctation of persistent 5th aortic arch: First report of catheter-based intervention. Tex Heart Inst J 2014; 41: 411–413
16) Okada N, Murayama H, Hasegawa H: Iatrogenic aortic dissection in an infant with persistent fifth aortic arch and congenital heart defects. J Thorac Cardiovasc Surg 2016; 151: e55–e57
注記：本稿は，次の論文のEditorial Commentである． 保土田健太郎，ほか：第5大動脈弓遺残に第4大動脈弓離断を合併した大動脈縮窄の2手術例．日小児循環器会誌2016; 32: 512–515
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