日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

第5大動脈弓遺残（Persistent fifth aortic arch: PFAA）は1969年にVan Praaghらが初めて報告した非常に稀な先天性血管異常である^1）．本来胎生期早期に消失するはずの第5大動脈弓が遺残し，これが狭窄を来すことで大動脈縮窄症と同様の臨床経過を示す．しかし，狭窄がない場合は無症状である．

また，第5大動脈弓組織は動脈管組織に類似しているとされ，再建時にできるだけ切除すべきであるという意見もある^2, 3）が，大動脈弓部再建のために使用せざるをえないこともある^4, 5）．

今回，PFAAに第4大動脈弓離断（A型とB型）を合併し，異なる循環動態を示した2例を経験した．2例とも弓部再建にPFAA組織の一部を使用した．切除したPFAAは組織学的に正常大動脈と同様の所見であったため，手術所見に病理組織学的考察を加えて報告する．

在胎38週6日，2,600 gで出生した男児．哺乳不良と乏尿により日齢15に近医を受診し，心エコー図検査で大動脈縮窄と診断された．動脈管が閉鎖し，ductal shockの状態であったため，日齢16に当院に転院した．A型大動脈弓離断と心房中隔欠損を合併したPFAA狭窄による大動脈縮窄と診断し（Fig. 1），同日緊急手術を実施した（Fig. 2）．手術は胸骨正中切開アプローチで体外循環使用下に行った．大動脈弓再建時は選択的分離脳灌流を併用した．第5大動脈弓と動脈管組織を切除し，上行大動脈と下行大動脈を吻合した．この際，上行大動脈側のPFAA後壁の一部を吻合に利用した．心房中隔欠損孔を縫合閉鎖した．術当日から急性腎不全に対して4日間腹膜透析を要し，第5病日に人工呼吸器から離脱した．上下肢の血圧差なく経過し，第32病日に退院した．術後3か月目の心臓カテーテル検査では吻合部に軽度狭窄を認めたが，圧較差を認めなかった．

Fig. 1 Preoperative findings of transthoracic echocardiography in Case 1

Transthoracic echocardiography showed that LCCA and LSCA arose from the interrupted fourth aortic arch, and the PFAA was severely stenotic. DesAo: descending aorta, LCCA: left common carotid artery, LSCA: left subclavian artery, PFAA: persistent fifth aortic arch.

Fig. 2 Operative findings in Case 1

PFAA and ductal tissue were excised and the anastomosis site of AscAo was distally extended. A small posterior part of the PFAA wall was left as a flap. AscAo was dissected, and the first intercostal artery was divided. The side-to-end anastomosis was made with 6-0 polypropylene running suture. AscAo: ascending aorta, DesAo: descending aorta, LCCA: left common carotid artery, LDA: ligament of ductus arteriosus, LSCA: left subclavian artery, PFAA: persistent fifth aortic arch.

在胎36週5日，2,240 gで出生したDD双胎男児．日齢7，産院退院時に心雑音と血圧の上下肢差（上肢110/62，下肢52/30 mmHg）を認め，大動脈縮窄を疑われ当院に転院した．心エコー図検査とCT検査でPFAA，B型大動脈弓離断（Fig. 3）と診断した．動脈管は閉鎖していたが，左鎖骨下動脈の逆行性血流により下行大動脈の血流が維持されていたため，日齢14に待機的に大動脈弓再建術を実施した．手術は胸骨正中切開アプローチで選択的分離脳灌流を併用して大動脈弓再建を行った．左鎖骨下動脈を温存するためにPFAA遠位部組織を一部残しつつ，狭窄部と動脈管組織を切除した．また両吻合口の距離が長く，PFAA近位部の一部も残して吻合に使用した（Fig. 4）．卵円孔を縫合閉鎖した．術後，上下肢の血圧差はなく，造影CT上も有意狭窄を認めず，第35病日に退院した．術後2か月時に心臓カテーテル検査を実施し，吻合部に29 mmHgの圧較差を認めたためバルーン拡張術を加えた．狭窄部のwaistは消失し，術後8か月目に再度心臓カテーテル検査を実施したが造影上狭窄はなく，圧較差は6 mmHgであった（Fig. 5）．

Fig. 3 Preoperative three-dimensional computed tomography findings in Case 2

Three-dimensional computed tomography showed segmental stenosis of the fifth aortic arch and the interrupted fourth aortic arch between LCCA and LSCA. Well-developed collateral blood flow from the left VA to LSCA was also shown. BCA: brachiocephalic artery, DesAo: descending aorta, LCCA: left common carotid artery, LSCA: left subclavian artery, PFAA: persistent fifth aortic arch, VA: vertebral artery.

Fig. 4 Operative findings in Case 2

To preserve LSCA, all of the distal PFAA could not be excised. The proximal part of PFAA was also left circumferentially, and an incision was made in the cranial side. The side-to-end anastomosis between AscAo and DesAo was made with 6-0 polypropylene running suture. AscAo: ascending aorta, DesAo: descending aorta, LCCA: left common carotid artery, LSCA: left subclavian artery, PFAA: persistent fifth aortic arch, LDA: ligament of ductus arteriosus, S: specimen of proximal part of PFAA.

Fig. 5 Postoperative aortography in Case 2

Postoperative aortography showed no stenosis and good growth of the aorta. The pressure study indicated no pressure gradient between the aortic arch and descending aorta. AscAo: ascending aorta, DesAo: descending aorta, BCA: brachiocephalic artery, LCCA: left common carotid artery, LSCA: left subclavian artery.

PFAA壁の組織学的検索を行い，2症例ともに同様の所見を得た．Fig. 6は症例2のPFAA壁（上行大動脈により近い近位部組織）横断面の組織所見である．軽度なmyxoid changeを認めるほかは正常大動脈と相違ない3層構造を認めた．動脈管に特徴的な所見である中膜弾性板の低形成や断裂，内皮下の中膜平滑筋細胞は認められなかった．

Fig. 6 A transverse section of the PFAA wall shows that three layers similar to normal aorta by Elastica van Gieson stain

A: adventitia, M: media, I: intima, L: vessel lumen. (A) The adventitia had a little myxomatous change. (M) The media contained distinct concentric elastic lamellas. The interspaces contained few smooth muscle cells with surrounding collagen as well as normal aorta. There was no irregularity and interruption in the media. (I) The intima was thin and had no smooth muscle.

PFAAに第4大動脈弓離断を伴う場合，大動脈弓再建時の吻合部の距離が問題となる．第5大動脈弓は成人期の瘤化が報告されており^6），できるだけ第5大動脈弓組織を切除した上で大動脈再建を行うことが望ましいとされる．一方でPFAAにtype A大動脈弓離断が合併した症例において第4弓と第5弓を側側吻合したのちに下行大動脈と端端吻合した報告^4, 5）では，術後1～2.5年のフォローアップにおける再狭窄はないとしている．自験例の症例1ではPFAA中枢側組織を吻合に利用した．type B大動脈弓離断を合併した症例2では，左鎖骨下動脈を温存するためにその起始部にあたるPFAA遠位側組織を，かつ下行大動脈の授動に制約があったためPFAA中枢側組織を全周性に利用することで容易に吻合することができた．

動脈管接続部周囲の切除すべき範囲を決めることは難しい．Atsumiらは組織学的検索の結果，PFAA遠位側に動脈管組織の一部である平滑筋が厚く侵入することにより縮窄を起こすと考察している^3）．自験例では切除した縮窄部分に同様の所見は見られなかったが，標本採取と処理が適切にできなかった可能性は否定できない．一方，PFAA近位側の組織所見では，mediaの弾性板の低形成や断裂といった動脈管に特徴的な所見はなく，正常大動脈組織と明らかな相違はなかった．このことから，縮窄部付近の遠位側PFAA組織は切除すべきだが，近位側PFAA組織は正常組織として吻合に利用できる可能性がある．しかし，本来PFAAは退縮する組織であるから，長期にわたる注意深い形態の観察が必要である．

大動脈弓の発生様式とPFAAの存在を理解することなく，PFAAの診断は難しい．特に第4大動脈弓離断とPFAA狭窄を合併する場合は，頚部分枝が単に「共通幹」「bovine neck vessels」と診断され，PFAAが大動脈再建に用いられる可能性がある．左第4大動脈弓があるにもかかわらず左総頸動脈と左鎖骨下動脈が右第4大動脈弓に相当する腕頭動脈から分岐することは発生学的には非合理的であり，「共通幹」が存在する場合は左大動脈弓に見える構造はPFAAと考えるべきである．

ZhaoらはPFAAの形態を3型に分類している^7）．第4大動脈弓，PFAAともに開存し無症状のA型，第4大動脈弓離断とPFAA縮窄を伴うB型，PFAAが肺動脈に接続するC型である．自験例はいずれもB型であったが，動脈管閉鎖に伴いductal shockを呈した症例1とは異なり，type B大動脈弓離断を伴った症例2では左椎骨動脈盗血により左鎖骨下動脈を介して下行大動脈が灌流されていたため緊急手術を要さず，造影CTや脳MRIにより形態を確認した後に待機的手術に臨むことができた．このように，臨床像は大動脈縮窄の有無や側副血行路の発達の程度を反映し，縮窄がある場合はこれを切除し，大動脈弓部再建を行うことが共通の治療である．

PFAA狭窄と第4大動脈弓離断を合併した大動脈縮窄の2手術例を経験し，いずれも大動脈弓部再建にPFAA組織の一部を使用した．PFAAの組織学的所見は正常大動脈と相違なく，縮窄部を除き大動脈弓部再建に使用できる可能性が示唆された．しかし，遠位側PFAA組織を利用した症例において再狭窄を来したことから，PFAA組織の利用は近位部に留め，遠位側はできるだけ切除することが望ましいと考えられた．