日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

臓器錯位症候群（Heterotaxy syndrome）の中でも，無脾症（Asplenia）は多脾症（Polysplenia）と比較して機能的単心室が多く，Fontan型手術を目標とする治療戦略が必要となることが多い^1）

• 1) Van Mierop LHS, Gessner IH, Schiebler GL: Asplenia and polyspenia sysdromes. Birth Defects 1972; 8: 74–82

症例

女児

現病歴

37週，2,096 g，帝王切開で出生．出生直後からチアノーゼを認めた．心臓超音波検査で単心室，肺動脈閉鎖，総肺静脈還流異常（下心臓型）と診断され，プロスタグランディンE1投与下に，当院へ緊急搬送された．

入院時現症

体重2,048 g．心拍数155/分，血圧56/25 mmHg，SPO₂ 80～90％（room air）であった．LevineII度の連続性雑音を胸骨左縁第3肋間に聴取した．口唇口蓋裂を認めた．

血液検査

総ビリルビン6.9 mg/dl以外血液検査上，異常はなかった．末梢血液中にHowell-Jolly小体を認めた．

胸部単純X線写真

心胸郭比56％，すりガラス様の肺うっ血像を認めた．

心電図

洞調律，132/分で，右軸偏位（QRS axis ＋135度）であった．

心臓超音波検査

左側房室弁は閉鎖し，痕跡的左心室を認め，右室型単心室であった．肺動脈弁は閉鎖していた．肺静脈は共通肺静脈を介して垂直静脈となり，肝静脈へ合流していた．

MDCT（multi-detector raw CT，multi-detector CT）検査（Fig. 1

• Fig. 1 Preoperative three-dimensional computed tomography shows the vertical vein (white arrow) connected to the hepatic vein

）

Fig. 1 Preoperative three-dimensional computed tomography shows the vertical vein (white arrow) connected to the hepatic vein

PDA, patent ductus arteriosus; HV, hepatic vein.

生後4日のMDCTでは，共通肺静脈は垂直静脈を経由して，肝静脈へ還流しており，この接続部位で軽度の狭窄を認めた．共通肺静脈径は7 mmで，左右肺静脈径は4 mmで左右差はなかった．また，右上気管気管支が観察された．脾臓は認めなかった．

診断，治療方針

以上より，無脾症，右室型単心室，肺動脈閉鎖，総肺静脈還流異常（下心臓型），肺静脈狭窄と診断し，総肺静脈還流異常の修復と体肺動脈短絡術変法（modified Blalock-Taussig shunt: BTシャント変法）を行う方針とした．シャントサイズは，体重2 kg台であり，3.0 mmφを吻合したうえで血行動態を確認してクリップで調整を行う予定とした．

初回手術（Fig. 2

• Fig. 2 Operative schema (first operation)

）と経過

Fig. 2 Operative schema (first operation)

The common pulmonary vein was anastomosed to the posterior wall of the right atrium.

生後8日，体重2,097 g．胸骨正中切開で上行大動脈送血，右側心房脱血で人工心肺を確立した．動脈管を離断し，その肺動脈接続部から動脈管組織を切除してthin wall expanded polytetrafluoroethylene（ePTFE）graftをパッチとして形成した．循環停止（血液温23°C）として，垂直静脈を横隔膜直上で結紮離断した．共通肺静脈と心房との吻合は右側心房を切開して心房内側から行った（8-0 Prolene連続吻合）．人工心肺を再開，大動脈遮断解除後心拍動下にBTシャント変法（3.0 mmφ ePTFE人工血管）を行った．血行動態は安定しており，FiO₂ 21％でSpO₂ 80～85％であったため，シャントサイズの調整は行わなかった．二期的胸骨閉鎖の方針として，手術を終了した．人工心肺時間：204分，大動脈遮断時間：64分，循環停止時間：57分であった．

生後22日（術後14日）に二期的閉胸した．SpO₂はroom airで85％前後であったが，術後50日ごろよりSpO₂が70％台へと低下した．心臓超音波検査で左右肺静脈入口部のPVOと診断した．

1回目PVO解除術（生後80日，体重2,439 g）と経過

胸骨再正中切開，上行大動脈送血，右側心房脱血で人工心肺を確立，循環停止（血液温18°C）として，右側心房を切開し肺静脈の入口部を観察した．左右肺静脈の入口部内膜が肥厚し，狭窄していた．肺静脈の走行に従って壁を切開し，8-0 Proleneを用いて心房壁と肺静脈壁の内膜固定を行った．人工心肺の離脱は順調で，閉胸し集中治療室に帰室した．人工心肺時間：145分，大動脈遮断時間：64分，循環停止時間：55分であった．術直後，SpO₂は82％まで上昇したが，徐々に低下し，術後1ヵ月でSpO₂ 70％に低下した．心臓超音波検査で中心肺動脈（central PA）の狭窄と左PVOを認め，胸部レントゲンでも肺血管陰影の左右差を認めた．左BTシャント変法による左肺血流の増加と左PVOの外科的解除を近接二期に行うことを計画した．

BTシャント変法，2回目PVO解除術（生後146日，体重3,403 g）と経過

生後146日，左側方開胸でアプローチし，左BTシャント変法（3.5 mmφ）を行った．生後157日に撮影したMDCTでは左共通肺静脈は細いものの肺内PVの拡張を認めた（Fig. 3

• Fig. 3 Multiple-detector computed tomography (CT) of the pulmonary artery and the pulmonary vein

Fig. 3 Multiple-detector computed tomography (CT) of the pulmonary artery and the pulmonary vein

A: The CT image shows stenosis of the central pulmonary artery. B: The CT image shows a narrow segment of the left pulmonary vein.

Fig. 4 Left pulmonary veins return to the atrium via a space surrounded by scar tissue

LUPV, left upper pulmonary vein; LLPV, left lower pulmonary vein.

Fig. 5 Postoperative multiple-detector computed tomography (A) and angiography (B)

The left pulmonary veins return to the atrium without stenosis.

上大静脈右肺動脈吻合（Fig. 6A

• Fig. 6 Operative schema (fourth and fifth operations)

）と経過

Fig. 6 Operative schema (fourth and fifth operations)

A: Bidirectional Glenn operation with additional pulmonary artery flow (remaining left BT shunt). B: Total cavopulmonary connection completion with central pulmonary artery plasty.

1歳8ヵ月（体重6.7 kg）で手術を行った．胸骨再正中切開でアプローチし，人工心肺，心拍動下に上大静脈右肺動脈吻合を行った．吻合部前方はthin wall ePTFE graftパッチで形成した．体外循環時間：94分であった．その後発育も良好で，2歳3ヵ月時の心臓カテーテル検査では，上大静脈圧13 mmHg，右肺動脈圧13 mmHg，左肺動脈圧10 mmHgであった．

TCPC（Total cavopulmonary connection）手術（Fig. 6B

• Fig. 6 Operative schema (fourth and fifth operations)

）と経過

2歳5ヵ月（体重7.8 kg）で手術を行った．胸骨再正中切開人工心肺心拍動下に行った．中心肺動脈は大動脈背側を十分に剥離して，thin wall ePTFE graftをパッチとして拡大した．18 mmφ ePTFEグラフトを心外導管として用いて，TCPC手術を行った．体外循環時間：196分であった．現在4歳8ヵ月，PVOの再発なく（Fig. 5B

• Fig. 5 Postoperative multiple-detector computed tomography (A) and angiography (B)

無脾症候群の単心室治療において房室弁逆流と総肺静脈還流異常は予後不良な合併症である^2, 3）

• 2) Gaynor JW, Collins MH, Rychik J, et al: Long-term outcome of infants with single ventricle and total anomalous pulmonary venous connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 506–514
• 3) Heinemann MK, Hanley FL, Van Praagh S, et al: Total anomalous pulmonary venous drainage in newborns with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg 1994; 57: 88–91

今回の症例では，二度とも循環停止下に心房内から肺静脈入口部を外科的に広げる方法を取った．左房後壁は癒着しており，その癒着腔を利用してsutureless法で拡大することが可能であった．その後の再狭窄も現在のところ認めていない．この症例での経験をふまえ，当院では総肺静脈還流異常修復後のPVO，特に末梢肺静脈腔が十分な径を有する部分的再狭窄例に対してsnap back sutureless法を第一選択としている．

一方，単心室姑息術後では，肺動脈の左右血流不均衡が存在する場合があり，肺血流不足側では，肺静脈の血流もまた不足しており，PVOを助長する可能性がある．そのような場合，肺血流不均衡の肺動脈側の原因を是正する必要がある．自験例では血流不足側にBTシャント変法を行い，血流を増やしたうえでPVOの解除を行った．しかし，PVOが顕著な場合，BTシャント変法で血流を増やすと肺うっ血の増悪をきたすことがあり，注意が必要である．計画的に肺血流増加とPVO解除のタイミングを図ることが重要と考えられる．今回の症例では，姑息術後でのPVO発症であったが，グレン手術後に潜在的なPVOが顕在化する例も散見される．両方向性グレン手術後は肺動脈にかかる圧が比較的低値の定状流となることが関与していると考えられる．また通常両方向性グレン手術では片側肺動脈に上大静脈を吻合するため，中心肺動脈狭窄を合併している場合，片側肺血流が極端に低下する場合がある．

このような左右血流不均衡な症例に対して，Sakamoto^10）

• 10) Sakamoto K, Ikai A, Fujimoto Y, et al: Novel surgical approach ‘intrapulmonary-artery septation’ for Fontan candidates with unilateral pulmonary arterial hypoplasia or pulmonary venous obstruction. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007; 6: 150–154

PVOに対しては，肺うっ血をきたし肺血管抵抗が上がってしまう前のできる限り早期に介入を行い，良好な肺条件を保つことでFontan型手術到達が可能になる症例があると考えられる．

2回の肺静脈狭窄解除を経てFontan型手術に至った無脾症候群の一例を経験した．肺動脈血流量調整とPVOに対する計画的介入がFontan型手術到達に有効であったと考えられた．