日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

左心耳瘤（left atrial appendage aneurysm，以下LAAA）は非常に稀な疾患で，これまでの報告は80例程度に限られる¹⁾．小児期を含め若年者では無症状であることが多く²⁾，胸部レントゲン写真や心臓超音波検査で偶然発見される．先天性あるいは重度の僧帽弁狭窄や閉鎖不全などに併発する後天性，また心外膜欠損の有無による分類³⁾，病理組織学的特徴による分類^4,5)があり，診断基準も提唱されているが⁶⁾，コンセンサスの得られた明確な疾患定義がなく，その病因も明らかでない．今回我々は無症状で発見された小児LAAA症例において，外科的に瘤切除を施行し，その病理学的検討を行ったので，文献的考察を加えて報告する．

患者

2歳9ヶ月女児．

現病歴

1）出生歴，既往歴，家族歴

特記事項なし．動悸の自覚や喘鳴など気道症状なし．

2）前医での経過

2歳6ヶ月時に前医での胸部レントゲン写真で縦隔陰影の異常を指摘され，精査加療目的で当院を紹介受診となった．

3）当院受診時現症

身長87.0 cm（−0.45SD），体重11.5 kg（Kaup指数15.19）．全身状態は良好で呼吸音清，心雑音は聴取しなかった．

検査所見

胸部レントゲン写真では左側心陰影の拡大を認めた（Fig. 1）．経胸壁心臓超音波検査では左房前方に，左房と交通する瘤状構造物を認めた（Fig. 2）．経食道超音波検査では，瘤内で血流が渦を巻いており，左房–瘤間での血流は，心室拡張期と収縮早期には心耳から心房内へ，心室収縮後期には心房から心耳への血流を認めた．瘤には心房収縮に一致した収縮はなかった．左房およびLAAA内に血栓はなかった．有意な僧帽弁狭窄や閉鎖不全を含め，明らかな構造異常はなく，左室収縮能および拡張能とも保たれていた（Fig. 2）．心電図は洞調律で特記すべき異常所見は認めなかった．胸部造影CTでは左房前方に，左房と交通を持つ41 mm×42 mmの球状に拡張した構造物を認め，LAAAと診断した（Fig. 3）．血液検査では脳性ナトリウム利尿ペプチド27.9（基準値<20）pg/mL，心房性ナトリウム利尿ペプチド37（同<43）pg/mLと心負荷は軽度だった．

Fig. 1 Chest X-ray

The cardiac silhouette is abnormal with a prominent convexity of the left side of the heart.

Fig. 2 Echocardiography

A) Transthoracic echocardiography: Pre-operative transthoracic echocardiography (TTE) in the apical four-chamber view shows a large aneurysm lateral to the left ventricle (LV). B) Transesophageal echocardiography: Pre-operative transesophageal echocardiography (TEE) shows the relationship between the aneurysm and left atrium (LA) and left ventricle (LV). There is no thrombus in the left atrial appendage aneurysm.

Fig. 3 Contrast-enhanced computed tomography

The body of the aneurysm communicates with the left atrium via a neck (8 mm in diameter).

臨床経過

胸骨正中切開，人工心肺装置下でLAAA切除術を施行した（人工心肺時間85分，大動脈遮断時間31分）（Fig. 4）．術後不整脈や血栓塞栓症はなく順調に経過し，術後14日目で退院した．術後1年までの経過は順調で，瘤の再発はみられていない．

Fig. 4 Intraoperative photograph

A) Before opening the aneurysm. B) Opening and removing the right side of the left atrial appendage aneurysm (LAAA) revealed the pectinate muscles inside the aneurysm. Arrows show the hollow of the space occupied by the LAAA.

病理組織学的所見

肉眼診断では，左心耳瘤の先端には通常の左心耳と思われる構造物が存在し，左心耳の頚部が拡張し，瘤を形成しているような外見だった．瘤壁内部には櫛状筋，abnormal muscle bundleのような筋束や，一部白苔の様に変色した部分が存在した．顕微鏡下では拡大した瘤壁は心内膜，心筋，心外膜の三層構造が保たれていた．正常と思われる左心耳壁の心房筋の筋束幅は0.85～0.90 mmだったのに対し，最も変化の強い病変部の心房筋の筋束幅は0.13 mmと萎縮，菲薄化し，同部は心内膜側を主体に粘液変性を伴う線維化がみられ，壁厚自体は正常左心耳壁に比べ肥厚していた（Fig. 5）．炎症細胞浸潤，血管炎像や血管内や瘤内腔内腔に血栓形成はみられなかった．

Fig. 5 Hematoxylin and eosin stain ×20

A) Histological findings of the aneurysmal atrial wall. Three layers of the atrial wall epicardial, myocardial, and endocardial are present. Muscular layers of different thickness and mucous degeneration are observed. B) AZAN staining ×100. Fibrosis with myxomatous degeneration is observed.

LAAAは非常に稀な疾患で，罹患率はわずかに女性が多い．胎児期に発見されることもあるが，小児期は無症状であることが多い．一般的な経過としては，瘤が次第に拡大し，20～30歳代では上室性不整脈，血栓塞栓症が合併症としてみられ，左冠動脈圧迫による胸痛などの症状もみられることがある²⁾．本症例でも，急性気管支炎に罹患した際に撮影した胸部レントゲン写真で偶然発見された．身体所見や心電図所見は有意所見がないか非特異的所見を認めるのみであった．

LAAAは心外膜の有無³⁾，心外膜外型と心外膜内型，先天性あるいは後天性，そして病理組織学的特徴^4,5)により分類される．Williamsらは心外膜欠損により心房・心耳が心外膜外に逸脱することによる心外膜外型と，心房や心耳壁の脆弱化によると考えられている心外膜欠損を伴わない心外膜内型とに分類した³⁾．本症例では組織学的に心外膜を認め，心外膜内型であった．後天性のものは重度の狭窄や閉鎖不全などの僧帽弁疾患などに合併する¹⁾．一方先天性は，弁異常に起因するものではなく，心耳内の櫛状筋や心房内筋束の異常によるとされる⁷⁾．本症例では明らかな心内構造異常は認められず，先天性のものと思われた．病理組織学的には，①左房壁の心内膜瘤，②左心耳の心内膜瘤，③先天的心外膜欠損による左心耳のヘルニア，④心房壁の多発小嚢瘤に分類される^4,5)．心内膜や心筋層の線維化は，菲薄化した瘤の壁でしばしば認められ，心筋繊維の肥大や脂肪の浸潤を認める場合がある^3,8–11)．本症例の病理が組織学的特徴から，左心耳の心内膜瘤に相当すると思われた．拡大した心耳壁は心房筋の菲薄化，萎縮と，同部位の粘液変性を伴う線維化がみられ，炎症細胞の浸潤は伴わなかった．病変が左心耳に限局していたことを考えると，原始左房になんらかの変化が生じ心房筋が障害され，菲薄化，萎縮し，同部は粘液変性を伴う線維化に置換され，壁厚は保たれるものの，壁は脆弱化し瘤を形成した可能性が示唆された．

LAAAは小児期を含め若年者では無症状であることが多いが²⁾，将来的な血栓塞栓症や不整脈発症の予防の目的で，診断がつき次第手術を行うことが推奨される⁹⁾．過去82例のこれまでの報告でも，64例（84%）が外科的切除術を受けている．本症例でも無症状ではあるものの，合併症予防目的に手術介入を行った．心房壁の菲薄化が進行しており，手術による瘤の破裂・出血を予防する目的で，短時間の心停止により手術の確実性，正確性を期待し，胸骨正中切開，人工心肺装置下で手術を行った．術式については左側開胸や非人工心肺装置下手術の有用性が報告されている^8,12)．左房（瘤）内血栓がなく，形態的に可能であれば，非人工心肺下での手術は，その侵襲性の点においてメリットがあるかもしれない．

無症状のまま，胸部レントゲン写真で偶然発見されたLAAAの2歳9ヶ月女児例を報告した．先天性にLAAAが生じる原因として，三層構造が保たれていること，粘液性変化がみられたことから，炎症や虚血など生体内環境の恒常性を維持できないほどの組織障害が生じ，心房筋が菲薄化，萎縮し，粘液変性を伴う線維化に置換され，壁が脆弱化し瘤を形成した可能性が示唆された．