日本小児循環器学会雑誌

Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会
Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 31(5): 278-281 (2015)
doi:10.9794/jspccs.31.278

症例報告

大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併したcrossed pulmonary arteriesの2例

佐藤 智幸1，南 孝臣1，古井 貞浩1，岡 健介1，横溝 亜希子1，松原 大輔1，片岡 功一1，山形 崇倫1，前川 慶之2，宮原 義典2，河田 政明2

1 自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児科 ◇ 〒329-0498 栃木県下野市薬師寺3311番地1

2 自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児・先天性心臓血管外科 ◇ 〒329-0498 栃木県下野市薬師寺3311番地1

受付日：2015年3月26日
受理日：2015年7月15日
発行日：2015年9月1日
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Crossed pulmonary arteries（CPAs）は，左肺動脈が右肺動脈の右上方より起始する稀な肺動脈奇形である．CPAs自体は通常無症状で，合併する心奇形の周術期にも問題となることは少ない．今回，大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併した22q11.2欠失症候群の2例を経験した．左肺動脈狭窄に対し経皮的バルーン拡大術を行ったが，すぐにrecoilするため効果は乏しく，外科的に肺動脈形成術を施行した．CPAsの左肺動脈は起始部が大動脈弓に近く，形成後の大動脈弓による圧迫や，肺動脈周囲の形態変化に伴う捻れにより，狭窄を生じやすいと考えられた．CPAsを合併した大動脈弓離断症では，術後合併症として左肺動脈狭窄を念頭に置く必要がある．

Key words: crossed pulmonary arteries; 22q.11.2 deletion; left branch pulmonary stenosis; balloon angioplasty; three-dimensional computed tomography

© 2015 特定非営利活動法人日本小児循環器学会

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