日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

完全型房室中隔欠損（CAVSD）の手術成績は近年向上しているものの，再手術や術後遠隔期成績には左側房室弁逆流（LAVVR）が関与しており^1–7)，遠隔期のQOLに大きく影響を与える．CAVSD修復術後の房室弁逆流発生を防止するには，共通房室弁の前後径をどのくらいにするのが適切であるかの明確な基準がない．われわれは，修復術後の共通房室弁の前後径は，正常僧帽弁輪径もしくは正常三尖弁輪径に一致するのではないかと考え，1992年から1997年の症例を後方視的に検討した⁸⁾．その結果，CAVSD修復術における心室中隔欠損（VSD）閉鎖用のパッチ幅を造影検査における正常三尖弁輪径⁹⁾（N-TVD=31.1×BSA^0.56 mm）を基準とし，これに縫い代の4 mmを加えた31.1×BSA^0.56+4 mmとすることが，術後の房室弁機能の面から妥当であると報告した．そこで今回，この方法によるCAVSD修復術の成績を報告する．

1995年1月～2011年12月までに当院でCAVSD修復術を行った27例を対象とした．手術はtwo patch methodもしくはmodified single patch methodで行い，全例で左側房室弁側のcleftを可能な限り先端まで閉鎖し，Rowlattの正常僧帽弁輪径¹⁰⁾のブジーが通過することを確認した．弁輪縫縮を行った症例はなかった．Two patch methodの場合は，厚さ0.4 mmのePTFE patchをVSDパッチとして用い，modified single patch methodの場合は短冊状に切ったePTFE patchを上下橋梁尖弁輪基部間のストリップとして用い，この幅を正常三尖弁輪径＋4 mmとした．

これらの退院時および中期遠隔期の心臓超音波検査による房室弁機能（弁逆流，弁輪径，弁流入速度），左心室機能（心室拡張期径，心室駆出率），再手術回避率を後方視検討した．なお，房室弁逆流はnone，trivial，mild，moderate，severeの5段階で評価し，房室弁輪径は四腔断面像で計測した．心臓超音波検査はいずれも当院小児循環器科医が行った．

連続変数は最小値～最大値（中央値）で示し，術前，退院時，中期遠隔期の弁逆流の比較にはrepeated measures ANOVAを用い，有意差を認めた場合，任意の二期間での比較をBonferroni t-testで行った．退院時と中期遠隔期の左心室機能の比較にはpaired t-testを用い，p<0.05を有意差ありとした．

Rastelli分類はA型16例，C型11例で，22例が21 trisomyであった．12例で肺動脈絞扼術を先行し，心内修復術前の心臓超音波検査によるLAVVRは，none 7例，trivial 7例，mild 12例，moderate 1例，右側房室弁逆流（RAVVR）は，none 4例，trivial 11例，mild 9例，moderate 3例であった．左室低形成症例や極端なlateral leaflet低形成症例はなかった．心内修復術時年齢は3ヶ月～2.1歳（中央値8ヶ月），体重は3.2～10.8 (5.4) kg，術式はTwo patch method 24例，modified single patch method 3例であった（Table 1）．術中に上下橋梁尖弁輪間の距離を計測し得た17例では，パッチ幅は上下橋梁尖弁輪間の70～114 (80)%に相当した．

心内修復術後の観察期間は1.8～18.5年（中央値9.0年）で，早期死亡を1例（術後28日，肺梗塞），遠隔死亡を1例（術後1.8年，特発性肺静脈狭窄）認め，累積生存率は1年96.3%，5年，10年，15年92.6%であった（Fig. 1）．

Fig. 1 Overall survival rate

早期死亡を除く26例の退院時の心臓超音波検査では，LAVVRはnone 6例，trivial 10例，mild 8例，moderate 2例で術前と差はなく，RAVVRはnone 3例，trivial 8例，mild 15例で，これも術前と差はなかった（Fig. 2a, b）．左側房室弁輪径は正常僧帽弁輪径と比較して63～100 (89)%，左側房室弁流入速度は0.8～2.0 (1.2) m/sと房室弁狭窄を呈した症例はなく，左室拡張期径（LVDd）正常比は79～127 (100)%，左室駆出率（LVEF）は50～88 (75)%であった．

Fig. 2 Serial changes in atrioventicular valve regurgitation

術後，中期遠隔期（術後1.1～18.4年，中央値7.4年）の心臓超音波検査では，LAVVRはnone 3例，trivial 6例，mild 14例，moderate 3例と，術前および退院時から有意な増悪はなく，逆流がsevereとなった症例もなかった．RAVVRはnone 1例，trivial 10例，mild 14例，moderate 1例で，これも術前および退院時と差はなかった（Fig. 2a, b）．また，左側房室弁輪径の僧帽弁輪径正常比は69～117 (91)%で退院時と差はなく（p=0.163），左側房室弁流入速度は0.9～2.2 (1.3) m/s（p=0.82）と変化はなかった．LVDd正常比は79～113 (92)%に縮小し（p<0.01），LVEFは59～80 (69)%に保たれた（p=0.367）．なお，パッチ幅が計測上，上下橋梁尖弁輪間の100%を超える症例は2例（107%, 114%）あったが，いずれの症例も，退院時および中期遠隔期の房室弁逆流は左右ともmildであった．

再手術を要したのは1例（3.8%）のみで，術後早期からVSDの遺残短絡とmoderateのLAVVR，mildのRAVVRを認めた症例に対し，術後1年10ヶ月にVSD遺残短絡閉鎖および左側房室弁のcleft suture，自己心膜パッチによる右側房室弁尖作成術を施行した．再手術後2年が経過した現在，LAVVRはtrivial，RAVVRはmildで，心不全症状を認めていない．再手術回避率は5年，10年，15年96.2%で，弁置換を要した症例はなかった（Fig. 3）．

Fig. 3 Freedom from reoperation for atrioventricular valve

また，再手術例を除く生存例23例のhANP，BNPは，それぞれ19～132 (42) pg/mL，7～41 (25) pg/mLとほぼ正常範囲内で，全例心不全症状なく経過している．

完全型房室中隔欠損の手術成績は近年向上しているが，再手術率は8～25%と低くはない^1–7)．術後のLAVVRはmorbidityに大きく関与しており，再手術の最大のリスクファクターとなる^1–4)．したがって，LAVVRを起こさない術式が重要となる．

われわれは，1995年以前の症例を検討した結果，Two patch methodにおいてVSD閉鎖に用いるパッチ幅を造影検査の正常三尖弁輪径⁹⁾に縫い代の4 mmを加えた31.1×BSA^0.56+4 mmにすることで術後の房室弁逆流を有意に減少させられたことから，1995年以降はこの基準を用いている⁸⁾．一般的に，VSDパッチ幅の決定方法としては，上下橋梁尖弁輪間の距離を基準とする方法¹¹⁾や，VSD幅と同じくする方法¹²⁾などがある．しかし，いずれの方法も術中計測値を元に決定するため，計測は容易でなく曖昧である可能性が高い．一方，われわれの方法は，術前の体表面積をもとにパッチ幅を決定できるため，計測による誤差が生じず，術前から体格に応じたパッチ幅を決定することが可能となる．なお，基準に僧帽弁輪径ではなく，三尖弁輪径を用いた理由としては，僧帽弁輪径を基準として，さらにcleftを閉鎖すると左側房室弁口が狭小化して，Rowlattの正常僧帽弁輪径を確保できなくなってしまう可能性があるため，僧帽弁輪径よりも少し大きい三尖弁輪径を基準とすることが妥当と判断した．Cleftを閉鎖しないことが術後LAVVRの危険因子であるとする報告もあり¹³⁾，われわれは全例で可能な限り先端までcleftを閉鎖している．三尖弁輪径を基準にすることで，cleftをできるだけ先端まで閉鎖しても狭窄を生じることなく逆流を制御できるものと考えている．今回の症例群では狭小弁輪症例や極端なlateral reaflet症例はなかったが，このような症例でも，VSDパッチの幅は変えない方針としている．Cleft閉鎖後にRowlattの正常僧帽弁輪径が通過しない場合には，軽度の逆流は許容してcleft先端の糸を1～2針外し，狭窄を回避することとしている．その後，左側房室弁逆流が増加して再手術を要する場合には，逆流によって房室弁輪径が拡大していることが予想されるため，その時点でcleftの追加閉鎖と弁輪縫縮が行えるものと考えている．

また，超音波検査ではなく，造影検査での正常弁輪径を基準に用いた理由としては，この基準を決定した当時は心臓超音波検査よりも造影検査が主流であったという時代背景がある．当時，岸本ら⁹⁾によって造影検査の正常弁輪径は報告されていたが，心臓超音波検査の正常弁輪径は未発表であったため，造影検査の正常弁輪径を基準として用いたのである．超音波検査が主流である現在であれば，この正常径を基準に用いることも可能であろうが，現在の方法で良好な成績を得ているため，その検討は行っていない．

今回の症例群に左室低形成例や極端なlateral leaflet低形成例はなかったが，もしもこのような症例であったとしても，VSDパッチの幅は変えない方針でいる．このパッチを用いてさらにcleftを閉鎖した後，Rowlattの正常僧帽弁輪径が通過しない場合には，軽度の逆流は許容してcleft先端の糸を1～2針外すこととし，狭窄を生じさせないようにしている．

術中に上下橋梁尖弁輪間の距離を計測した症例では，パッチ幅は上下橋梁尖弁輪間の術中計測値の70～114 (80)%に相当した．もしも，この術中計測値が正確であったとすると，われわれの基準のパッチでは，上下橋梁尖弁輪間を相対的に小さいパッチで強く縫縮して弁狭窄を来したり，相対的に大きなパッチで弁輪を広げて弁逆流が生じたりすることになるが，実際には，狭窄所見を示した症例や逆流がひどくなった症例はなかった．特に，パッチ幅が術中計測の上下橋梁尖弁輪間の100%以上の2症例は，パッチを余剰させることなく使用したが，弁輪を極端に広げるような形にはならず，房室弁逆流は中期遠隔期までmild以下に保たれている．心停止中は心室が虚脱しているため，上下橋梁尖弁輪間やVSD幅の計測は不正確になる可能性がある．術中計測を元にパッチを作成するよりも，体表面積から算出するわれわれの方法のほうが計測による誤差の影響を受けず，確実であると考えられる．

また，VSDが浅い3例ではmodified single patch methodで修復したが，この場合は，ストリップを用いて房室弁前後間を縫縮補強することの有用性が報告されており¹⁴⁾，われわれは基準化したVSDパッチ幅と同じ幅のストリップを使用している．

再手術の最大の原因となる術後LAVVRに関して，Boeningら⁵⁾は，術後中期遠隔期においてLAVVRがmoderate以上であった症例は20.4%，Ten Harkelら²⁾は，severe LAVVRの症例が19.0%と報告している．われわれの症例のLAVVRは，中期遠隔期においても有意な増悪はなく，moderateとなった症例は26例中3例（11.5%）にとどまり，severeとなった症例はなかった．

この結果，再手術を要した症例は1例（3.8%）のみと良好で，再手術回避率も15年96.2%と，Boeningら⁵⁾の15年76%，Poirierら⁶⁾の10年83%に比して良好であった．いずれの報告も，再手術には弁形成だけでなく，弁置換を要した症例が含まれているが，われわれの施設では，最長18.5年の観察期間において弁置換を要した症例は1例もなく，非常に良好な成績と言える．いずれの報告も，VSDパッチ幅の明確な記載はなく，パッチ幅が結果に与える影響は考察しがたいが，上下橋梁尖弁輪間はパッチによって規定されるものと考えられ，われわれはこれを体格に応じた径にすることが逆流の発生を制御できた一因と考えている．

良好な成績であることには，再手術のリスクファクターの一つとされる術前左側房室弁逆流が高度の症例が少ないこと，共通房室弁尖の発育が良好で分割が比較的容易とされるDown症候群の比率が高いことも関与している可能性はある^15–17)．しかし，Lange Rら¹⁸⁾の報告ではDown症候群72%の症例で再手術を17.9%に，Alexi-Meskishviliら¹³⁾はDown症候群86%の症例で再手術を6.8%要しており，これと比較してもDown症候群82%の症例群で再手術を要したのが3.8%というわれわれの成績は遜色ないと考えられた．また，再手術の1例はDown症候群であり，非Down症候群患者で再手術を要した症例はなく，この術式により弁機能が良好に保たれたものと思われた．

VSDパッチ幅を正常三尖弁輪径＋4 mmに基準化した完全型房室中隔欠損修復術は，術中の計測誤差による影響を受けず，体格に応じてパッチ幅を決定できる術式で，その手術成績は良好であった．左側房室弁逆流は，中期遠隔期においても重度の逆流は呈さず，高い再手術回避率が得られた．