肺動脈性肺高血圧症の治療はここ20年間で大きく進歩し，肺高血圧患者の生命予後を飛躍的に改善させてきた．肺血管拡張薬薬は，プロスタサイクリン経路，一酸化窒素経路，エンドセリン経路の3種類に分類され，それぞれの経路において複数の薬剤が使用できるようになった．小児領域でも肺血管拡張薬が承認されるようになり，国内においても臨床試験が次々と計画され，今後もさらに適応外使用の薬剤が減っていくことが期待される．しかし，一部の肺高血圧症ではこの3系統の薬剤に対し抵抗性の症例が存在する．近年，新しい治療経路の薬剤やカテーテルや外科治療により，臨床症状や肺循環動態の改善が報告されており，重症肺高血圧症に対する新規の治療戦略となることが期待されている．本稿では，近年報告された治療に関するデータを紹介し，今後臨床応用が期待されているものについて解説する．
Despite deeper understanding of the pathophysiology of pulmonary artery hypertension (PAH), idiopathic and heritable PAH remains fatal. Specific therapies have advanced the clinical management of this challenging disease. Clinical trials have provided evidence of the effectiveness of targeted therapies, but data are limited for pediatric patients with PAH. Potential therapeutic approaches have been assessed, such as new pulmonary vasodilators, cell-based therapy and devices. The present investigation describes the novel and potential treatments that are available or under development. This paper provides an overview of the novel treatment options for PAH.
Key words: pulmonary vasodilator agents; surgical and catheter intervention; new drug targets; clinical trial failures
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