先天性消化管閉塞症を合併した先天性心疾患の検討

Yasuhiro Hirano; 平野恭悠; Eiji Ehara; 江原英治; Yosuke Murakami; 村上洋介; Kae Nakamura; 中村香絵; Takeshi Sasaki; 佐々木赳; Mitsuhiro Fujino; 藤野光洋; Yuki Kawasaki; 川崎有希; Kyoichi Nishigaki; 西垣恭一; Yoko Yoshida; 吉田葉子; Tsugutoshi Suzuki; 鈴木嗣敏

doi:10.9794/jspccs.37.117

先天性消化管閉塞症を合併した先天性心疾患の検討Clinical Features of Congenital Heart Disease Accompanied by Congenital Intestinal Atresia

平野恭悠^1,2，江原英治²，村上洋介²，中村香絵²，佐々木赳²，藤野光洋²，川崎有希²，西垣恭一³，吉田葉子⁴，鈴木嗣敏⁴Yasuhiro Hirano^1,2, Eiji Ehara², Yosuke Murakami², Kae Nakamura², Takeshi Sasaki², Mitsuhiro Fujino², Yuki Kawasaki², Kyoichi Nishigaki³, Yoko Yoshida⁴, Tsugutoshi Suzuki⁴

¹ 大阪母子医療センター小児循環器科Department of Pediatric Cardiology, Osaka Women’s and Children’s Hospital ◇ Osaka, Japan

² 大阪市立総合医療センター小児医療センター小児循環器内科Department of Pediatric Cardiology, Osaka City General Hospital ◇ Osaka, Japan

³ 大阪市立総合医療センター小児医療センター小児心臓血管外科Department of Pediatric Cardiovascular Surgery Osaka City General Hospital ◇ Osaka, Japan

⁴ 大阪市立総合医療センター小児医療センター小児不整脈科Pediatric Electrophysiology, Osaka City General Hospital ◇ Osaka, Japan

受付日：2019年12月25日Received: December 25, 2019

受理日：2021年3月2日Accepted: March 2, 2021

発行日：2021年8月1日Published: August 1, 2021

背景：先天性心疾患に先天性消化管閉塞症を合併する場合には，個々の症例に応じた治療戦略が求められる．しかし，両者を合併した症例の治療成績，予後に関する報告は少ない．

対象と方法：1994～2011年に当院で治療を行った先天性消化管閉塞症を合併した先天性心疾患61例を対象とし，診断，治療経過，予後を後方視的に検討した．消化管閉塞症と心疾患ともに手術介入した症例については消化管疾患毎のサブグループに分けて治療経過，問題点を検討した．

結果：心疾患は心室中隔欠損22例，動脈管開存8例，Fallot四徴7例，心房中隔欠損5例，大動脈縮窄，肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損，両大血管右室起始が各3例，完全型房室中隔欠損，単心室，総肺静脈還流異常が各2例，その他4例であった．合併消化管閉塞症は，鎖肛31例，食道閉鎖17例，十二指腸閉鎖・狭窄10例，Hirschsprung病10例であった．予後は生存51/61例（83％）であった．染色体異常・奇形症候群が半数あり，死亡例では70％を占めた．心疾患，消化管閉塞症ともに手術したものが40例で，うち38例は心臓手術より消化器手術を先行することで概ね経過良好であった．しかし，鎖肛の1例で人工肛門の位置が心臓手術に影響した．食道閉鎖で肺血流増加のため1例心臓手術を先行し，十二指腸閉鎖・狭窄で1例消化管術後に肺血流増加で縫合不全を合併した．Down症候群に伴うHirschsprung病の3例が劇症型腸炎で急変，死亡した．

結論：消化管閉塞症を合併した先天性心疾患において，基本的に消化管から介入し，次に心疾患に介入する方針で生存率83％の結果が得られた．肺血流増加型の心疾患は循環動態のコントロールが付かない例や創傷治癒に影響する例があり，迅速な対応が必要である．Down症候群のHirschsprung病，人工肛門造設例における劇症型腸炎は致死的となりうるため，注意が必要である．

Background: Individualized approach is the key for the successful management of congenital heart disease (CHD) complicated by congenital intestinal atresia (CIA). There are few reports for diagnosing, outcomes and prognostic factors in these patients.

Methods: Medical records of 61 patients (40 males and 21 females; median gestational week, 38; median birth weight 2.5 kg) with CHD and CIA treated between 1994 and 2011 were retrospectively evaluated. Patients with both CHD and CIA were evaluated by a subgroup of CIA.

Results: CHD diagnoses included ventricular septal defect (n=22), patent ductus arteriosus (n=8), tetralogy of Fallot (n=7), and atrial septal defect (n=5). CIA included anal atresia (n=31), esophageal atresia (n=17), duodenal atresia/stenosis (n=10), and Hirschsprung’s disease (n=10). The overall survival rate of patients was 83%. Thirty-one had chromosomal abnormalities. Of those, 7 patients died. Forty patients received surgeries for both CHD and CIA consequently. In 1 patient with anal atresia, the site of stoma influenced cardiac operation. One patient with esophageal atresia underwent CIA operation after cardiac palliation for high pulmonary blood flow. One patient had duodenal obstruction associated with suture failure for high pulmonary blood flow. Three patients with Down syndrome that underwent proctostomy for Hirschsprung’s disease died from fulminant enteritis.

Conclusions: Our individualized approaches provided a high survival rate in neonates with CHD and CIA. Our strategy included CIA operation preceded CHD operation. The high pulmonary flow needed prompt intervention to prevent circulation failure and suture failure. Down syndrome patients undergoing proctostomy should be carefully monitored for post-surgical fulminant gastroenteritis.

Key words: chromosomal abnormality; congenital heart disease; congenital intestinal atresia

日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

原著Original

先天性消化管閉塞症を合併した先天性心疾患の検討Clinical Features of Congenital Heart Disease Accompanied by Congenital Intestinal Atresia