日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32(6): 534-539 (2016)
doi:10.9794/jspccs.32.534

症例報告Case Report

成人期にFontan手術に到達した1例:Fontan適応とFontan循環不全に対する外科的介入A Case of Fontan Completion during Adulthood: Fontan Indication and Surgical Interventions for Fontan Failure

1兵庫県立尼崎総合医療センター心臓血管外科Departments of Cardiovascular Surgery, Hyogo Prefectural Amagasaki General Medical Center ◇ Hyogo, Japan

2兵庫県立尼崎総合医療センター小児循環器内科Pediatric Cardiology, Hyogo Prefectural Amagasaki General Medical Center ◇ Hyogo, Japan

受付日:2016年3月16日Received: March 16, 2016
受理日:2016年11月4日Accepted: November 4, 2016
発行日:2016年11月1日Published: November 1, 2016
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何らかの要因で小児期にFontan手術に到達せず,成人期に至った症例が存在する.一方,成人期におけるFontan手術の適応と治療戦略,その予後に関しては未だ明らかではない.症例は僧帽弁閉鎖,完全大血管転位,心室中隔欠損,肺動脈弁下部狭窄の女性.肺高血圧のため小児期からFontan手術非適応として経過観察されていた.40歳時に肺生検を含めた再評価を行い,段階的にFontan手術に到達することができた.また,Fontan手術後に出現した房室弁逆流の増悪と同期不全によるFontan循環不全に対して,房室弁置換と心臓再同期療法を行い,心不全が改善した.心臓再同期療法は機能的単心室でも有用な治療法となりうる可能性が示唆された.

Some patients with single ventricular physiology reach adulthood without Fontan completion because of risk factors for the procedure. A 40-year-old woman diagnosed with mitral atresia, transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and subvalvular pulmonary stenosis had not been considered as a candidate for the Fontan procedure because of pulmonary hypertension. Lung biopsy revealed only mild medial wall thickness in the preacinar small pulmonary artery. Fontan completion following bidirectional Glenn (cavopulmonary anastomosis) procedure, atrioventricular (AV) valve repair, and pulmonary artery banding was successfully performed. Postoperatively, cardiac dysfunction with AV valve regurgitation and cardiac dyssynchrony developed. AV valve replacement and cardiac resynchronization therapy improved her ventricular function. She is doing well 5 years and 3 months postoperatively.

Key words: adult congenital heart disease; lung biopsy; Fontan procedure; cardiac resynchronization therapy

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