日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

左冠動脈肺動脈起始症（Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary: ALCAPA）は，全先天性心疾患の1％にも満たない稀な疾患である．その臨床経過は生後数週で心筋梗塞を発症する症例から無症状で天寿を全うする症例まで多様であるが，典型的には生後8週頃から肺血圧の低下に伴い左冠動脈の潅流が不良となり心不全を発症し，無治療の場合，生後1年以内に約90％が死亡すると報告されている^1）．また他の先天性心疾患（特に肺血流増多疾患）を合併した場合の特徴として，肺動脈の血圧や酸素飽和度が高値で維持されるため「心不全を発症しにくいこと」，一方で「短絡を閉鎖した途端に心不全を発症しうること」が挙げられる．文献的にはALCAPA未診断下に動脈管開存症（Patent Ductus Arteriosus: PDA）を閉鎖した症例のおよそ半数が術後に死亡しており^2–5），その予後の悪さを示している．

この度我々は，PDAとそれに伴う肺高血圧症（Pulmonary Hypertension: PH）を有し，乳児期には心筋虚血を発症することなく経過したが，ALCAPA未診断下に経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術を施行したところ心機能低下，心筋障害が出現し，診断，治療に至った1例を経験した．文献的考察を含めて報告する．

症例

12か月，男児

アレルギー歴，既往歴，家族歴

特記事項なし　同胞なし

現病歴

10か月健診時に心雑音を初めて指摘されて前医を受診した．前医にて経胸壁心臓超音波検査（以下，心臓超音波検査）で最狭部4 mmのPDAを認められたが，その他の先天性心疾患は検出されなかった．胸部単純X線写真では心拡大および肺血管陰影増強を認め，さらに心電図でV₁の陽性T波を検出し，PDAによるPHと診断された．当院へ紹介受診し，経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術目的に入院した．

入院時現症

身長74 cm，体重8.7 kg，血圧98/45 mmHg，心拍数104回/分，呼吸数40回/分，SpO₂ 99％（room air）．軽度陥没呼吸あり．II音の亢進および第2肋間胸骨左縁に連続性雑音を聴取した．大腿動脈にbounding pulseを触知した．

入院時検査所見

胸部単純X線写真（Fig. 1A）：心胸郭比54％，肺血管陰影の増強があった．

Fig. 1 Chest X-ray (A) and electrocardiogram (B) on admission

心電図（Fig. 1B）：洞調律．両心室肥大所見を認めたが，異常Q波やST変化はなかった．

心臓超音波検査：PDAは最狭部4.3 mm（Fig. 2A）．その他の先天性心疾患を検出しなかった．左心系の拡大を認め（Fig. 2B），左室拡張末期径42 mm（159％ of normal），左室駆出率63％であった（Fig. 3A）．極わずかに僧帽弁閉鎖不全を認めた．心室中隔の平坦化よりPHと診断した（Fig. 2C）．

Fig. 2 Echocardiographic image on admission (A–C) and after PDA closure (D)

A: Ductal view. B: Apical four-chamber view. C: Left ventricular short-axis view. D: Left coronary artery arising from the pulmonary artery.

Fig. 3 Change in M-mode echocardiography

A: On admission. B: After PDA occlusion. C: Two weeks after ALCAPA surgery.

血液生化学検査：WBC 7,600/µL, AST 56 IU/L, ALT 22 IU/L, LD 440 IU/L, CK 344 IU/L, BNP 116.5 pg/mLと心不全に由来する異常値を認めた．

入院後経過

診断カテーテル検査および経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術を施行した．大動脈圧90/47（68）mmHg，肺動脈圧63/37（49）mmHg，肺体血流比2.77，肺体圧比0.72．下行大動脈造影（Fig. 4A）にてPDAはKrichenko分類C型，最狭部3.5 mmと計測し，下行大動脈側デバイス径8 mm，肺動脈側デバイス径6 mmのAMPLATZER™ Duct Occluder（St. Jude Medical, Plymouth, MN）を留置し，滞りなく処置を終了した．なお今回のカテーテル検査・治療時に左室造影および上行大動脈造影は施行していなかった．治療翌日の心臓超音波検査では遺残短絡はないものの心収縮能の低下を認め，特に心室中隔において顕著であった（Fig. 3B）が，全身状態および診察所見に著変なく経過観察とした．術後2日目，不機嫌，38度台の発熱，心拍数180回/分の頻脈が出現し，奔馬調律を聴取した．血圧や尿量は保たれていた．血液生化学検査にて，WBC 10,900/µL, CRP 7.11 mg/dL, AST 254 IU/L, LD 1143 IU/L, CK 1698 IU/L, BNP 656 pg/mL, Troponin T 4.35 ng/mLと異常値を認めた．また心電図では前胸部誘導（V1～V5）で異常Q波を，さらに数時間後の再検ではST上昇も検出された（Fig. 5）．心筋虚血を疑い心臓超音波検査を再検したところ，主肺動脈に流入する左冠動脈様の血管が確認された（Fig. 2D）．経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術時の肺動脈造影（Fig. 4B）を見返したところ，主肺動脈から起始する左前下行枝が確認されALCAPAと診断したが，左回旋枝が同定できなかったため開胸手術前に心臓カテーテル検査にて上行大動脈造影を施行したところ，右冠動脈から左回旋枝を分岐し，側副血管を経由して左前下行枝，さらに主肺動脈へ逆行性に流入する冠動脈走行を確認した（Fig. 6A）．経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術の15日後に予定手術を施行した．上行大動脈と左前下行枝起始部に距離を認めたため，術式は竹内法を選択した．手術は特記すべき問題なく終了し，CKなどの心筋逸脱酵素も術後7日目には正常化し，臨床症状も改善した．心臓超音波検査では，心室中隔の軽度輝度亢進は残存するも心機能は概ね改善した（Fig. 3C）．安静時12誘導心電図（Fig. 5B）および12誘導ホルター心電図にて労作時も含めて心筋虚血所見がないことを確認し，術後22日に退院した．術後3か月時に心臓カテーテル検査（Fig. 6B）で冠動脈狭窄がないことを確認し，現在も外来経過観察中である．

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Fig. 4 Catheter angiography before PDA occlusion

A: Descending aortography. B: Main pulmonary arteriography.

Fig. 5 Electrocardiogram

A: After PDA occlusion. B: Two weeks after ALCAPA surgery.

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Fig. 6 Ascending aortography

A: Before surgery. B: Three months after surgery.

ALCAPAは典型的には肺血圧が低下する生後8週頃に発症し，無治療時の1年生存率は10％程度であると報告されている^1）．一方で手術成績に関する近年の文献では，Langeらは周術期死亡が56例中8例（14％）で，若年発症例や術前心機能不良例が予後不良であると報告している^6）．またCabreraらは34例中，周術期死亡はなかったと報告しており^7），手術成績は比較的良好であると考えられる．

一方で，本症例のようにPDAによるPHを合併したALCAPAは肺動脈の血圧および酸素飽和度が高値で保たれるため前述の典型的な経過とは異なり乳児期に発症しないことがあるが，そこには後述するピットフォールが存在する．さらにPDAのみでなく心室中隔欠損症や他の肺血流増多疾患合併例における同病態の報告も見られる^8, 9）．我々は本疾患群のピットフォールを「短絡閉鎖前のALCAPA診断が難しいこと」，「ALCAPA未診断下の短絡閉鎖により状態が急激に悪化すること」の2点であると考えており順に考察する．

術前診断の難しさに関して，一般的にALCAPAを示唆する心臓超音波検査所見として「左心系拡大や僧帽弁閉鎖不全」^10）や「右冠動脈拡張」^11）が挙げられるが，本疾患群において前者は肺血流増多疾患単独でも生じる可能性があり，また後者は肺高血圧により左冠動脈潅流が維持されるため生じない可能性がある．従って心臓超音波検査にて本疾患群のALCAPAを術前診断するには，左冠動脈と大動脈の交通そのものの有無を確認するしかない．しかしその際に問題となることが，大動脈弁周囲のecho free spaceとして見えるtransverse sinusを正常左冠動脈と誤診してしまうことによる「偽陰性」であり，GonzalezらはBモードによる偽陰性率は実に50％に達すると報告している^11）．これらの理由により短絡閉鎖術前のALCAPA診断は困難であり，事実，過去のPDA合併ALCAPAの報告において術前に超音波診断された症例は5例中1例のみであった^{2–5, 10）}．またLauxらは先天性心疾患を合併したALCAPAの12例中，術前に超音波診断された症例は1例のみであったと報告している^9）．

続いてALCAPA未診断下の短絡閉鎖術に関して考察する．PDA単独症例の動脈管閉鎖術について言及すると，その術後死亡率は極めて低いと報告されている^10）一方で，ALCAPA合併例における未診断下閉鎖術では前述の4例中2例が術後死亡していた^2–5）．PDA以外の疾患に関しても，前述のLauxらの先天性心疾患合併ALCAPAの報告で12例中6例が術後死亡しており，その大半を肺血流増多疾患が占めていた^9）．これらの報告から本疾患群の予後の悪さおよび，短絡閉鎖術前のALCAPA診断が極めて重要かつ困難であることは自明である．動脈管閉鎖術の術後経過において急激に状態が悪化した症例，あるいは状態悪化せずとも新規の僧帽弁閉鎖不全症や左室機能低下，不整脈が出現した症例，強心サポートを減らせられない症例においては本疾患を積極的に疑う必要がある^{5, 10, 12）}．また正常冠動脈の症例においても動脈管閉鎖術後に一時的に左室機能が低下することが報告されており，これはALCAPA合併例で術後に収縮能が悪化しても診断を遅らせる因子となりうる^13, 14）．鑑別の指標として上記文献でMcNamaraらは新生児（超低出生体重児）では左室内径短縮率が平均で40％から33％へ^13），Galalらは乳幼児では37％から28％へ低下すると報告しており^14），それを逸脱する収縮能の悪化であればALCAPAなどの冠動脈奇形の合併を疑うべきである．本症例も術後FSは25％と低下していた．

我々の調べた範囲では経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術により発症したALCAPAの症例報告は過去になく，本症例が初めての報告である．術前診断が極めて重要かつ困難である本疾患において，動脈管閉鎖術を開胸手術ではなくカテーテル治療で行う絶対的な利点は，閉鎖前に左室造影または上行大動脈造影を行うことで冠動脈起始の確認を行えることである．本症例を踏まえて当院では，術前超音波検査で冠動脈奇形を否定できないPH合併PDAの症例には経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術の際に閉鎖前に左室造影または上行大動脈造影を行っている．

経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術により，心筋障害を生じ，診断，治療に至ったALCAPAの1例を報告した．ALCAPA未診断下の短絡閉鎖術は極めて予後不良であり，PH合併PDAの症例では経皮的経カテーテル動脈管閉鎖術前に冠動脈奇形も念頭に経胸壁超音波検査を行い，それでも否定できない場合は閉鎖前に左室造影や上行大動脈造影を考慮するべきである．