日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 31(4): 212-219 (2015)
doi:10.9794/jspccs.31.212

症例報告Case Report

門脈体循環シャントによる肺高血圧症及び肺内シャントを合併したNoonan症候群の1例A Case of Pulmonary Hypertension and Intrapulmonary Shunt Caused by Porto-Pulmonary Shunt with Noonan Syndrome

1岡崎市民病院小児科Department of Pediatrics, Okazaki City Hospital ◇ 〒444-8553 愛知県岡崎市高隆寺町字五所合3番地13-1 Koryuji-cho Goshoai, Okazaki-shi, Aichi 444-8553, Japan

2名古屋大学医学部小児科学教室Laboratory of Pediatrics, School of Medicine, Nagoya University ◇ 〒466-8550 愛知県名古屋市昭和区鶴舞町65番地65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya-shi, Aichi 466-8550, Japan

3名古屋大学医学部小児外科学教室Laboratory of Pediatric Surgery, School of Medicine, Nagoya University ◇ 〒466-8550 愛知県名古屋市昭和区鶴舞町65番地65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya-shi, Aichi 466-8550, Japan

4名古屋大学医学部附属病院救急・内科系集中治療部Emergency and Medical Intensive Care Unit, Nagoya University Hospital ◇ 〒466-8560 愛知県名古屋市昭和区鶴舞町65番地65 Tsurumai-cho, Showa-ku, Nagoya-shi, Aichi 466-8560, Japan

受付日:2014年12月1日Received: December 1, 2014
受理日:2015年5月27日Accepted: May 27, 2015
発行日:2015年7月1日Published: July 1, 2015
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門脈肺高血圧と肝肺症候群の病態はそれぞれ肺血管拡張と血管収縮を特徴とし,病態として対極に位置する.今回我々は,両者の合併を呈した非常に稀な症例で,これまで報告のないNoonan症候群も合併していた症例を経験した.症例は4歳8ヶ月,男児.3歳時に遺伝子検査でNoonan症候群が確定した.出生時から軽症肺動脈弁狭窄と卵円孔開存のため心エコーによる経過観察をしていた.4歳2ヶ月時の心エコーで肺高血圧や肺動脈の拡大は認めなかったが,その後門脈腎静脈シャントが急速に顕在化し,肺高血圧及び肝肺症候群を合併するに至った.ボセンタン,シルデナフィル,在宅酸素療法併用で自覚症状は改善したが,肺高血圧に関するエコー所見は改善しなかった.肝生検と造影CT検査で肝内門脈が確認され,先天性肝外門脈体循環シャントType 2と診断が確定した.シャント結紮術後も肺高血圧は遷延し,半年経過した現在も内服治療を継続しているが,術後肝機能及び肝肺症候群は改善し,運動能も改善を示している.本症例は先天性肝外門脈体循環シャントType 2への門脈肺高血圧と肝肺症候群合併例に,外科的結紮術を初めて行ったものであり,本病態での肺循環の異常に対する治療を確立する上で重要な意義を持つものと考え,詳細を報告する.

Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome are distinctive diseases characterized by vasoconstriction and vasodilation, respectively. To date, only a few cases coexisting both clinical states have been reported. Here we present the Noonan syndrome patient with coexisting portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. In this case, the patient with Noonan syndrome was followed-up by cardiac ultrasonography for mild pulmonary stenosis and patent foramen ovale. After pulmonary stenosis and patent foramen ovale improved, pulmonary arterial hypertension and hepatopulmonary syndrome developed over a half year. Coexisting portosystemic shunt was subsequently diagnosed. Administration of bosentan and sildenafil, and home oxygen therapy improved subjective symptoms. On the other hand, the findings of echocardiography had no change in estimated pulmonary arterial pressure. The existence of intrahepatic portal vein was confirmed by liver biopsy and contrast enhanced computer tomography, which provided definitive diagnosis of “congenital extrahepatic portosystemic shunt Type 2”. After the ligation of portosystemic shunt, while pulmonary arterial hypertension remained unchanged, liver function and exercise capacity improved six month after surgery. This case is the first report that shows the ligation was conducted for treatment of congenital extrahepatic portosystemic shunt Type 2 with portopulmonary hypertention and hepatopulmonary syndrome, and provides highly suggestive clinical course to establish a standard therapy for these rare complications coexisted.

Key words: portopulmonary hypertension; hepatopulmonary hypertension; congenital extrahepatic portosystemic shunt Type 2; Noonan syndrome

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