新生児期の重症先天性心疾患を適切に管理することは，小児医療向上の重要な課題の一つである．循環管理には心収縮力・前負荷・後負荷・心拍数に規定される心拍出量と，流出路大血管形態・血管抵抗に規定される肺体血流バランス，合わせて6要素を評価しながら行う必要がある．新生児期の循環管理では，肺血流増加によるショックを事前に予防し，安定した循環動態で手術につなげることが主たる目的であり，血行動態変化を事前に予測して管理し，循環管理には速やかな集中治療を導入することが必要とされる．周産期の重症先天性疾患は，疾病による循環異常だけでなく，周産期特有の全身生理の理解と外科的治療選択の判断が必要となり，総合的に全身管理を施行することが重要である．新生児期の重症先天性心疾患の術前管理にゴールデンマニュアルはない．正確な血行動態の評価のもと適切に管理を行い，安定した血行動態で外科的治療にのぞむことが重要である．
Adequate circulatory management in critical congenital heart diseases is vital in pediatrics because of poor prognosis. Understanding and managing factors such as contractility, load, cardiac morphology, and vascular resistance are vital in controlling cardiac output and maintaining balance between the systemic and pulmonary circulations. Particularly, in neonates, securing systemic blood flow through the regulation of pulmonary blood flow is an important issue, because there is a high risk of cardiogenic shock with increased pulmonary blood flow, resulting in general deterioration or death. Furthermore, not only cardiac care but also general care is needed to prevent several complications including non-cardiac complications. Detailed diagnosis, accurate understanding of the pathophysiology, and prediction of hemodynamics will lead to improved care of neonates with critical congenital heart disease.
Key words: neonate; congenital heart disease; intensive care; cardiac output; morphology
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