日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

完全型房室中隔欠損症に対する心内修復手術の成績は近年の報告によれば2012年¹⁾死亡率4.6%（乳児期平均死亡率2.0%）であり，2009年²⁾死亡率4.0%と変わりなく安定している一方，再手術を8～24%^3,4)に認めている．再手術の原因として房室弁逆流，遺残短絡，左室流出路狭窄，ペースメーカーなどがあるが，中でも左側房室弁逆流に対する再介入が大半を占めている．この疾患に対する心内修復手術は遺残短絡・伝導障害の回避とともに，如何に房室弁機能を良好に維持できるかが重要な鍵となる．

完全型房室中隔欠損症は心腔内の中央に位置する膜様中隔，および筋性中隔が欠損することで全4腔に交通を生じ，房室弁輪の形態は僧帽弁・三尖弁に完全分離された正常心と大きく異なり，瓢箪形の共通弁輪の形態を呈する⁵⁾．本来，高さの異なる二つの弁輪がこの疾患では同一平面上に一体化して大動脈弁の後方嵌入が浅くなり左心室の流出路が流入口から遠ざかる．スプーンですくったように心尖方向に深く掘り込まれた心室中隔形態（Scooping）と相まって左室流出路が相対的に長くなり狭窄を来しやすい形態になっている．

心内修復ではこの共通弁輪の中央部をVSDパッチ（2パッチ法），あるいはASDパッチ（1パッチ法）で分割2弁口化する結果，パッチが弁輪の一部をなし弁輪径を規定することから，そのサイズは少なからず術後弁機能に影響を及ぼす．

本症における修復後の左側房室弁機能はパッチ形状により規定される弁輪径，橋梁弁（bridging leaflet）固定位置，さらにbridging leaflet間の裂隙（cleft）閉鎖範囲などの手術手技自体が影響を及ぼす因子の他に，弁尖性状（特に左側側壁尖left lateral leaflet），弁下組織形態，および左心室容積などの手技に影響されない要因が相互に関係しており術後弁機能保持という問題を複雑にしている．VSDパッチ長，およびcleft閉鎖範囲は外科医が決定できる因子として，山内論文に掲げられたパッチサイズの決定法は術後弁機能にとって重要である．

坂本ら⁶⁾もそのサイズを［正常三尖弁輪サイズ＋縫い代（4 mm）］としている．VSDパッチを両側の房室弁輪が共有するため，このパッチ長（三尖弁輪長）は左側（僧帽弁）にとっては“若干大きめ”のサイズに相当するが，これにcleft閉鎖や必要に応じた外側弁輪縫縮などの追加処置を加えることによる弁口狭小化を考慮すれば適切な寸法である．論文内で述べている規定サイズと術中実測値との関係も興味深い．17例の計測では規定サイズが実測値の70～114%（平均80%）であり，これは概ね規定サイズによって上下橋梁間を8割に縫縮したことになる．このデータの中には100%を超える症例が2例あり，術中計測値に大きな偏差があることを示している．三尖弁輪の計測方法として山内らの行った造影の他に，近年向上の目覚ましいエコー技術を駆使すれば心内修復前に正確な情報を得ることは容易であろう．

Left lateral leafletの低形成（hypoplasia）や異常（dysplasia）を認める症例では逆流制御が困難なことも多い⁷⁾．外側弁輪の縫縮を追加することで弁狭窄を招いたり逆流が残存いたりするおそれがあり，分割ラインを右に偏位させる，cleft閉鎖範囲を制限する，あるいは肺動脈絞扼術を先行させる，などの工夫が必要であろう．また上下橋梁弁が心房中隔欠損上縁に広く癒合して一次孔交通が小さくなったケースも弁形成に苦慮する．左側弁視野確保のため心房中隔一次孔を拡大すれば橋梁弁尖の変形を来すおそれがあり，二次孔を拡大しても中隔にかけた牽引糸の強さや方向によって容易に弁接合に影響を及ぼすため弁形成には細心の注意を要する．

山内論文には1パッチ修復が3例含まれており，ASDパッチ上のPTFE短冊長をVSDパッチサイズに規定している．1パッチ法は操作が簡潔でポンプ時間を短縮して侵襲を軽減できるうえに，従来の2パッチ法と同等の房室弁機能を獲得できる⁸⁾という報告もある．しかしscoopingが深い例では，PTFE短冊が心尖方向に湾曲して固定されることで想定以上の橋梁縫縮効果が生じる可能性，側壁弁との接合不良，左室流出路狭窄などの懸念があり，2パッチ法が有利なケースもあり適応を考慮する必要があろう．

本疾患に対する心内修復手術は房室弁分割ラインの決定，cleft閉鎖範囲，追加弁形成手技など，多くの術中判断に迫られる重圧のかかる手術であり，補填物サイズを事前に固定し迷いなく修復に取り組める点で有用な情報を提供してくれている．今後さらなる症例の蓄積，遠隔経過が示されることに期待したい．