小児循環器領域における肺高血圧症：臨床と基礎のフロントライン
1 北海道大学小児科
2 東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科
発行日：2019年9月1日
Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会
2018年2月にニースで開催された6th World Symposium on Pulmonary Hypertension （6th WSPH）の内容が，同年12月に成文化された．肺高血圧（pulmonary hypertension; PH）および肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension; PAH）の定義が「安静時の平均肺動脈圧が20 mmHgを超えるもの」と変更されたこと，PAHの分類に「カルシウム拮抗薬に長期反応を示すPAH」が新たに追加されたこと，肺静脈閉塞性疾患pulmonary veno-occlusive disease: PVOD/肺毛細血管腫症pulmonary capillary haemangiomatosis: PCH「PVOD/PCH」が「PAH with overt features of venous/capillaries （PVOD/PCH） involvement」と修正されたことなど，前回の5th WSPH以上にさまざまな面で大幅な変更がなされた．
本稿では，はじめにこのNice Pulmonary Hypertension Classification 2018の概要について私見を交えながら解説する．さらにPAHの遺伝学的背景とその臨床現場における意義，遺伝学的情報を活用する上で留意すべき点，小児PAH診療における問題点などについて述べ，最後に筆者自身の基礎研究について記すこととする．
Key words: pulmonary hypertension; pulmonary arterial hypertension; gene mutation; pulmonary veno-occlusive disease/pulmonary capillary hemangiomatosis
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