日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32(6): 512-515 (2016)
doi:10.9794/jspccs.32.512

症例報告Case Report

第5大動脈弓遺残に第4大動脈弓離断を合併した大動脈縮窄の2手術例Successful Repair of Coarctation of the Aorta Using Fifth Aortic Arch in Two Neonates with the Persistent Fifth Aortic Arch and Interrupted Fourth Aortic Arch

埼玉医科大学国際医療センター小児心臓外科Department of Pediatric Cardiac Surgery, Saitama International Medical Center, 
Saitama Medical University ◇ Saitama, Japan

受付日:2016年8月4日Received: August 4, 2016
受理日:2016年10月13日Accepted: October 13, 2016
発行日:2016年11月1日Published: November 1, 2016
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第5大動脈弓遺残は非常に稀な先天性血管異常であるが,これが狭窄を来すことで大動脈縮窄症と同様の臨床経過を示す.今回,第5大動脈弓縮窄と第4大動脈弓離断の合併例を2例経験した.症例1は日齢15にductal shockで発症し当院に転院,第5大動脈弓縮窄と第4大動脈弓離断(Type A)の合併と診断され,翌日緊急手術を実施した.症例2は日齢7に上下肢の血圧差を認め大動脈縮窄を疑われて当院に紹介され,第5大動脈弓縮窄と第4大動脈弓離断(Type B)の合併と診断された.左椎骨動脈から左鎖骨下動脈への逆行性血流により下行大動脈が灌流されていたため,待機的手術を日齢14に実施した.いずれも動脈管組織を切除し,第5大動脈弓近位側組織の一部を利用して大動脈再建を行った.症例2に対しては術後2か月目にバルーン拡大術を要したが,その後大動脈の発育は良好である.それぞれ術後11か月,10か月が経過し,いずれも上下肢の血圧差,吻合部狭窄を認めない.切除した第5大動脈弓の組織学的所見は正常大動脈壁と相違なく,中枢側第5大動脈弓は大動脈弓再建に利用できる可能性が示唆された.

Persistent fifth aortic arch (PFAA) is a rare congenital anomaly and may cause the same clinical symptom as coarctation of the aorta. We experienced two neonatal cases with PFAA and interrupted fourth aortic arch. A 15-day-old boy was referred to our hospital because of ductal shock. He underwent the emergent aortic arch repair. A 7-day-old boy was admitted to our institute for suspected coarctation of the aorta. There was reverse blood flow from the left subclavian artery to the descending aorta. He underwent the elective aortic arch repair at 14 days of age. The ductal tissue was resected, and a proximal part of PFAA was used for aortic arch reconstruction in both patients. Although one patient required balloon dilatation 2 months after the surgery, neither patient had a pressure gradient between the upper and lower extremities 11 and 10 months after surgery, respectively. Histological findings of PFAA wall showed three normal layers as observed in a normal aortic wall. This suggested that PFAA wall could be used for aortic auch reconstruction.

Key words: persistent fifth aortic arch; interrupted aortic arch; coarctation of the aorta; reconstruction of the aortic arch

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