日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 31(5): 278-281 (2015)
doi:10.9794/jspccs.31.278

症例報告Case Report

大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併したcrossed pulmonary arteriesの2例Crossed Pulmonary Arteries with Left Branch Pulmonary Stenosis in Two Patients with the 22q11.2 Deletion Syndrome

1自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児科Department of Pediatrics, Jichi Children's Medical Center Tochigi ◇ 〒329-0498 栃木県下野市薬師寺3311番地13311-1 Yakushiji, Shimotsuke-shi, Tochigi 329-0498, Japan

2自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児・先天性心臓血管外科Department of Pediatric and Congenital Cardiovascular Surgery, Jichi Children's Medical Center Tochigi ◇ 〒329-0498 栃木県下野市薬師寺3311番地13311-1 Yakushiji, Shimotsuke-shi, Tochigi 329-0498, Japan

受付日:2015年3月26日Received: March 26, 2015
受理日:2015年7月15日Accepted: July 15, 2015
発行日:2015年9月1日Published: September 1, 2015
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Crossed pulmonary arteries(CPAs)は,左肺動脈が右肺動脈の右上方より起始する稀な肺動脈奇形である.CPAs自体は通常無症状で,合併する心奇形の周術期にも問題となることは少ない.今回,大動脈弓離断症術後に重度の左肺動脈狭窄を合併した22q11.2欠失症候群の2例を経験した.左肺動脈狭窄に対し経皮的バルーン拡大術を行ったが,すぐにrecoilするため効果は乏しく,外科的に肺動脈形成術を施行した.CPAsの左肺動脈は起始部が大動脈弓に近く,形成後の大動脈弓による圧迫や,肺動脈周囲の形態変化に伴う捻れにより,狭窄を生じやすいと考えられた.CPAsを合併した大動脈弓離断症では,術後合併症として左肺動脈狭窄を念頭に置く必要がある.

Crossed pulmonary arteries (CPAs) is a rare anomaly in which the left pulmonary artery (PA) originates to the upper right of the right PA and both PAs cross each other. CPAs is asymptomatic and presents little risk of perioperative complications. Here we report two cases of 22q11.2 deletion syndrome with CPAs and interruption of the aortic arch (IAA). In both cases, there was severe left branch PA stenosis after arch repair of the IAA. Percutaneous balloon angioplasty for the stenosis was not effective and left pulmonary angioplasty was performed. Left branch PA stenosis in CPAs is assumed to be due to the unique form of the pulmonary branches or the geometry change of the left PA caused by the arch repair.

Key words: crossed pulmonary arteries; 22q.11.2 deletion; left branch pulmonary stenosis; balloon angioplasty; three-dimensional computed tomography

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