日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

初期には左右対称である心臓原基が，胚の段階での左右軸決定の障害により心房形態が左右とも右心房（右側相同心：right atrial isomerism），左心房（左側相同心：left atrial isomerism）であることに象徴される内臓心房錯位症候群を発現する^1）．約85％で肺と腹部臓器の左右相同を伴うため前者は無脾症候群，後者は多脾症候群とも称される．特殊な体・肺静脈還流形態，多くの場合単一の房室弁（共通房室弁）形態，（主として右室型の）機能的単心室形態，特徴的な心内刺激伝導路形態と，時に体循環流出路の狭窄/閉鎖を主な表現型とする^2）．ほとんどの右側相同心，多くの左側相同心では段階的フォンタン治療戦略に則って治療を進めるが，生命予後とフォンタン循環の質は肺静脈還流路狭窄と房室弁逆流の合併により損なわれる^3）．そこで本稿では内臓心房錯位症候群に伴う機能的単心室に対する外科治療のうち，特に共通房室弁逆流に焦点を当てその治療戦略と成績について概説する．

肺体直列循環であるフォンタン循環は，房室弁逆流による有意な心房圧上昇により直接フォンタン経路圧上昇を来し，循環破綻へと転帰する．段階的フォンタン治療戦略における各段階においても，初期単心室血行動態では更なる心容量負荷の，両方向性グレン循環ではフォンタン循環同様のグレン経路圧上昇の原因となり生命予後を損なう．正常2心室循環における体心室房室弁（僧帽弁）逆流は重症度を増すことで低心拍出と肺うっ血による二次性肺高血圧を来すが，機能的単心室における房室弁逆流はこのようにより軽症でも直接的で深刻な循環不全を体心室機能不全が末期的となる前に引き起こす．

後にも述べるように単心室共通房室弁逆流外科治療は共通房室弁弁尖縫合による2弁口化，交連・裂隙閉鎖による逆流部位の直接修復に，二次的に拡大・開大した弁輪の部分縫縮が基本術式となると考えている．体心室機能低下を伴う，形成の根治性に乏しい逆流に対して当施設では救命のため弁置換術を選択するが^4），治療効果は限定的である．

機能的単心室の房室弁形成は，

a. 背側から腹側へ向けて弁が開口するため，（正中心，右胸心を伴う場合は特に）視野の展開・逆流の再現に苦慮する

b. 治療段階によって変化する通過血流量を考慮した弁口を確保する必要がある

c. 幼少期の弁尖の脆弱性を考慮し，また将来の成長を阻害しないため，治療段階に応じて行いうる形成手技が異なる

などが問題となる．心臓弁形成過程の未熟性から生じる共通房室弁はこれに加えて

d. 弁組織，弁化組織の先天的異常が（複数）伴いうる^5）

ため，その弁予後は他の弁に比べ不良である．

現在著者らの施設で行っている弁形成について述べる．

共通房室弁の展開，観察

心停止中の形成手技の成否は水テスト（water injection test）によって確認されることから，上述の如く術前画像評価と同様の逆流が水テストによって再現される視野の展開が必要となる．弁にねじれやゆがみが生じないよう，心室全体をrotateさせるため，心尖側の心室の剥離は完全に行う．以下上下大静脈は共に右側，心尖が左側である右側相同心を例に述べる．右側右心房に切開をおくと，弁の右側は思いの外心房切開の近くに存在することになり，同部は心房切開の足側を心内鈎で軽くけん引するだけで展開できる．一方弁の左側，頭側は心房内部から大動脈基部を腹側へヘラや僧帽弁鈎を使い挙上することで展開されるが，弁全体を一望できる視野で弁を正面視することはできず，したがって固定した視野での修復作業は不可能である．患児の体格が小さければ一層この傾向は強い．

屈曲させた延長チューブを接続したシリンジで，順行性心筋保護液ルートを解放しながら晶液性心筋保護液を心室内へ注入する．ヘラと鈎のけん引の角度と程度を調整しつつ，時に心室前面を軽く圧迫しながら，逆流点の再現に努める．逆流の観察にデンタルミラーが有効なこともあるが，鏡面像を頭の中で再構築することは難しい．

弁逆流は各弁尖におけるprolapse（逸脱），tether（可動制限），とgap（隙間）が原因だが，結果として生じる逆流は2弁尖の接合部より3弁尖以上の接合部（中央と表されることが多い）が高頻度に起点になる．この逆流に対する上記3要素の関与を，弁と弁下構造の観察を行い明らかにする．神経鈎や心内鈎を用いて弁尖の裂隙，交連の形成度合，腱索の伸長・短縮や癒合，異常二次腱索の存在と，乳頭筋の付着部位や分化の程度を確認する．

両方向性グレン以前の弁形成＝救命を目的とした逆流増悪の予防

この時期に介入を要する逆流を合併した症例の予後は不良である．弁は構造自体の先天的異形成，低形成の要素が強い．明らかな裂隙や交連での接合不良があれば弁尖縫合による裂隙閉鎖や交連形成を行うが，そのような場合は稀で，かつこの時期の弁尖縫合は脆弱な弁組織の断裂を来す恐れがあるため，適応は慎重を期する必要がある．通常中央に存在する最強の逆流起点での弁尖接合の改善と，弁輪の前後方向への開大を抑制する目的でbridging stripを用いた2弁口化を行う^6）（Fig. 1）．因みに，本文献で紹介している共通前後尖の弁尖縫合，遺残心房中隔組織を用いたbridgingは，前者のみでは断裂の，後者は逆流起点とのalignmentが必ずしも一致しないため現在は行っておらず，7-0ポリプロピレン糸の単結節による前後の弁尖縫合に加えて，幅3 mmの短冊状にtrimmingしたthin wall ePTFE graftを，弁輪そのものに縫着して2弁口化する方法に行きついている．

Fig. 1 Bivalvation with 3 mm in width ePTFE bridging strip (black arrow). ABL: anterior bridging leaflet, PBL: posterior bridging leaflet, LML: left mural leaflet, RML: right mural leaflet.

右側相同心における房室結節は前後いずれにも存在し得，slingも形成され得る．Slow/Fast pathwayのブロックや脚ブロックによる単心室内収縮不同期は特に頻脈時の心収縮低下を引き起こす．そのためstripの縫着に関しては6-0ポリプロピレン糸のマットレス縫合を弁輪そのものに掛けるようにしている．後方（足側）を固定し，stripを前方（頭側）へ攝子でけん引しながら逆流点上を通過し，正確に向かい合う弁輪部を見定めて，無理なく届く長さで固定する．このstripの長さの基準は曖昧だが，通常5 mm弱になり，これで狭窄を来すことはない．汎用性の高い方法ではあるが，本術式で弁逆流を完全に制御できない症例も少なくなく，効果は限定的である^7）．

両方向性グレンとの同時手術としての弁形成

この段階での共通房室弁形成が最も治療効果が高い．通過血流量の観点から正常僧帽弁口までの弁口面積低減が許容されることと，弁組織の脆弱性が解消し，縫合に懸念がなくなるため，複数の手技を組み合わせた積極的な形成が可能となるからである．加えて，両方向性グレンによる心室の容量負荷軽減は共通房室弁逆流を軽減しないため，フォンタンまでに弁逆流が増悪しその適応を逸する症例を認めるため，現在は中等度以下の逆流でも，軽度でなければこの時期に介入している．前後尖の弁尖縫合とbridging stripによる2弁口化を行う．これのみで高い逆流抑制効果が得られる場合があるのは事実で，各弁葉の発達が比較的良好な場合と考えられる．側性のあるgapの残存に対しては同部での裂隙閉鎖，交連形成，弁尖縫合を6-0ポリプロピレン糸の結節縫合で行う．主たる弁口となった側の中央の逆流に対し，側方弁輪の部分縫縮を4-0 pleget付きネスポーレン糸で行う．Tetherに関与する異常腱索や単一乳頭筋が疑われる場合は切除やsplitを行うが，弁化組織異常に対するこの時期の評価と外科治療は確実性に乏しいように感じる．

フォンタンとの同時手術としての弁形成

フォンタン後の心拍出量は5年ほどかけて正常の7割まで低下することから，この時期の弁形成では正常僧帽弁口の7割までの弁口面積低減が許容されると考えている．画像による弁の形態評価がより詳細となるため，6-0ポリプロピレン糸の結節縫合による各gapの解消に加え，術中観察と合わせてprolapseやtetherに弁下構造異常が関与していると判明した場合，異常腱索の切除やCV4または5による人工腱索作成も有効となる．房室伝導障害を考慮しつつ，部分弁輪縫縮を4-0 pleget付きネスポーレン糸で行う．

文献を経時的に追うことで，歴史と現在地，今後の展開について考えてみる．

単心室における共通房室弁形成の開始と術式の工夫

1989年に天理よろず病院の大北らによる12歳と9歳の右側相同心に対する，両側両方向性グレン手術と共に行ったリングを用いた弁輪縫縮の症例報告が検索し得る文献としては最初の共通房室弁形成ということになろうか^8）．その後1994年に榊原記念病院の龍野らが8歳と9歳の児に対する共通前後尖の直接縫合によるedge to edge repairでの2弁口化の，程なく近畿大学付属病院の奥らが6歳の児に対する共通前後尖の縫合にePTFEグラフトから作成したstripによるbridgingを加えた2弁口化の，1995年には神奈川県立こども医療センターの高山らが19か月と26か月の右側相同心児に対し共通前後尖弁尖に3 mm幅のテフロンテープを直接縫着するタイプの2弁口化の，弁形成をそれぞれ報告している^9–11）．1997にはライプツィヒのvan Sonらが，いずれも両側両方向性グレンを併施した共通弁尖間の心膜パッチ閉鎖による形成を3例で行い，その有効性を示している^12）ちなみに文献上ミラノのAlfieriによる僧帽弁に対するedge to edge repair，いわゆるAlfieri stitchの報告は1995年になる^13）．

これら年長児に対する共通房室弁形成の症例報告が散見されるなか，1995年に福岡こども病院の角らが1988～94年の間に，心房錯位に伴う共通房室弁逆流に対して部分弁輪縫縮か二弁口化を主体とした弁形成を計18例に行った経験を報告した^14）．このシリーズでは初回palliationと同時手術として弁に介入した6例が含まれているが，二弁口化の手技的有用性と，両方向性グレンに先立って介入を要する共通房室弁逆流の難治性を示した．

救命およびフォンタン適応獲得のための共通房室弁形成

段階的フォンタン治療戦略が確立し，左心低形成に対する外科治療成績も向上し始めた21世紀に入ると，単心室房室弁逆流の制御はよりクローズアップされるようになる．2007年の榊原記念病院の安藤らの報告では，21例の心房錯位を含む26例の共通房室弁と，23例の三尖弁に対する房室弁形成の経験から，先の龍野らが報告した共通前後尖の直接縫合によるedge to edge repairの有用性を追認した^15）．ここでは21例が両方向性グレンと同時手術として，18例が両方向性グレン以前に房室弁への介入を要しており若年での共通房室弁逆流に対して本法が効果的に用いられることを示したが，その一方中期遠隔期には50％以上で中等度以上の弁逆流を再発しており，依然共通房室弁逆流の恒久的な制御が困難であることも示している．2010年に静岡こども病院の太田らは，25例の心房錯位に伴う中等度以上共通房室弁逆流に対し弁形成（leaflet appositionと称するedge to edge repairとKay stitchによるcommissuloplastyを主とした）を試みその制御を得た17例のフォンタン到達と生命予後が良好であった一方で，逆流を制御しえなかった，または再発した例の予後は不良であったと報告している^16）．心室機能が維持された症例の弁逆流を制御し得た場合，弁逆流を伴わない症例と同等の生命予後が期待できることはトロント小児病院の本浄らが2011年に発表した，共通房室弁16例を含む57例の単心室房室弁形成例に対する研究でも示されている^17）．その反面，心室機能低下例では形成により弁逆流の制御を得たとしてもその生命予後の改善に乏しい現実もある．メルボルン王立小児病院のWongらが2012年に発表した，24例の共通房室弁を含む76例の単心室房室弁外科治療の報告では三尖弁，僧帽弁に比し共通房室弁例での生命予後は不良で^18），心房錯位と房室弁逆流はフォンタン到達後でもそれぞれが独立した生命予後危険因子であること^19）からもうかがえるように，本疾患群に対する治療成績は満足できるものではなかった．

共通房室弁形成の最近

最後にここ10年間の本疾患群治療に関する知見をまとめる^20）．術式としては，東京女子医大の内藤らは103例の共通房室弁を含む192例の弁形成における，De Vegaに準じた弁輪縫縮の有効性をあくまでもフォンタンとの同時手術として2013年に報告している^21）が，上述の如くedge to edgeによる弁尖縫合と/またはbridging stripを用いた2弁口化を日本国内のみならず^6），中国の阜外病院，メルボルン王立小児病院，あるいはドイツ心臓センターミュンヘンが行っており^22–24），これに局所逆流改善の手技を組み合わせる形成方法が現在も主流と考えられる．予防的/治療的弁形成共に両方向性グレンとの同時手術が時期としては最適で，これは心室容量負荷減少による逆流軽減に期待できるからではなく，許容される弁口面積の削減度合いが多いため積極的な形成手技が可能となるからである^25）．治療対象は重度，あるいは中等度以上の有意な逆流から，軽度を上回る逆流へと拡大を求める向きもある^26, 27）．

2017年の静岡こども病院の今井らの報告では，両方向性グレン以降に共通房室弁に介入を要した症例の予後は，弁逆流を伴わない例に対し非劣性であり^28），2021年のオランダ・ベルギー多施設研究では，心房錯位合併は半数以下，総肺静脈還流異常合併は6分の1以下であるものの，共通房室弁治療介入の既往は最早生存の危険因子ではなく，フォンタン到達の抑制因子でもなかった^29）．更にオーストラリア・ニュージーランドフォンタンレジストリーと，フォンタン遠隔期予後に関するメタ解析によれば，フォンタン術後遠隔期生存率は，心房錯位とそれ以外で差を認めていない^30, 31）．これらの結果から更に早期の，更に積極的な弁治療介入へと向かうのは時期尚早だが，診断技術・術後管理の進歩と相まっての治療成績向上がうかがわれ勇気づけられる．一方で出生後直ちに治療を要する肺静脈狭窄と共に，両方向性グレン以前に治療を要する共通房室弁逆流は変わらず最重症例であり^32），移植医療の普及と成績向上^33），（成長力のある）房室弁位小口径人工弁の開発^34）とともに，更なる試行錯誤は続く．