日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

胎児診断，手術方法や周術期管理の改良により，新生児開胸術の手術成績は年々向上しており^1），2017年本邦での新生児期総肺静脈還流異常症（以降，TAPVC）に対する修復手術の院内死亡率は8.0％と報告されている^2）．しかしながら，手術時体重2,500 g未満，1,500 g未満のTAPVC修復手術の死亡率は各々29.3％^3），71.4％と高く^4），また体重2,500 g未満の開心術で死亡率を上げる要因として遺伝子や染色体異常が挙げられた^5）．複雑心疾患を有する体重1,500 g未満の極低出生体重児では35.5％の頻度で心外疾患も合併すると報告されている^4）．

今回我々はTAPVC，鎖肛や重度腎疾患等の心外疾患を合併し，術前から染色体異常が疑われた極低出生体重児（1,452 g）に対し，集学的治療を行うことで軽快退院した症例を経験したため，症例報告する．

症例は生後1日の男児．妊娠高血圧と胎児発育停止のため，前医を受診．在胎35週6日胎児発育停止のため，緊急帝王切開で出生した．出生時体重は1,452 gと極低出生体重児であった．Apgarスコアは出生1分後が8点，5分後が9点であった．呼吸不全に対し挿管され，精査でTAPVC（Darling分類Ib型）と鎖肛を診断された．加療目的に当院に緊急搬送となった．

来院時の心拍数は140回/分，血圧は55/30 mmHg．人工呼吸器管理下でSpO₂は70％と低値であった．胸部レントゲン検査では肺うっ血を伴う心陰影の拡大を認めた（Fig. 1a）．心臓エコー検査で左肺静脈と右下肺静脈が合流することで共通肺静脈腔を形成し，その後右上肺静脈が合流し，共通肺静脈腔から垂直静脈が上大静脈へと流入していた．垂直静脈は右肺動脈と交差する部位で圧迫され，肺静脈閉塞症を認めた（Fig. 1b）．また，心房中隔欠損孔は3.5 mmで，右左シャントであった．心外疾患として，副耳，耳介低位，多指症，高位鎖肛，臀部血管腫，左腎無形成と右多嚢胞性異形成腎（Fig. 1c）を認めた．血液検査上ではBUN 11 mg/dL, Cre 0.7 mg/dLであったが，腎機能には懸念が残った．また遺伝子や染色体異常を疑い，術前に染色体検査を行った．高位鎖肛を認めていたが，腸管拡張や腸管壊死を疑う所見は認めなかった．肺静脈閉塞による肺うっ血や循環不全から更なる臓器不全を懸念し，生後1日目に緊急でTAPVC修復手術を行う方針とした．

Fig. 1 Preoperative examination

a. Chest X-ray showed cardiomegaly with severe pulmonary congestion. b. Cardiac echocardiogram showed vertical vein stenosis compressed by the right pulmonary artery. c. Abdominal echocardiogram showed the right multicystic dysplastic kidney.

手術は胸骨正中切開でアプローチし，上行大動脈送血，上・下大静脈の2本脱血で体外循環を確立した．その後，動脈管を閉鎖．共通肺静脈腔は心房背側右側を縦に走行し，右側アプローチでSutureless techniqueで修復した．背側心膜を縦切開し，共通肺静脈腔を切開した．大動脈遮断後心筋保護液を順行性に注入し，心停止を得た．対応する部位の左心房を縦切開し，切開した共通肺静脈腔周囲の背側心膜と左心房壁を7-0モノフィラメント糸で連続縫合した．心房中隔欠損孔を閉鎖．大動脈遮断解除後，自己心拍再開を確認した．肺高血圧症の軽減や肺高血圧発作の回避のため，一酸化窒素による吸入療法を開始した．右心房縫合閉鎖後，人工心肺から離脱．腹膜透析用カテーテルを留置し，胸骨開放のまま手術を終了した．人工心肺使用時間は146分，大動脈遮断時間は53分．

他の診療科と連携して術後管理を行った．空気嚥下による腸管拡張を予防するため，人工肛門造設術まで筋弛緩薬を用い深鎮静下で管理した．また，全身浮腫の改善のため，術直後から腹膜透析を開始した．術後6日目に二期的胸骨閉鎖術を行った．経腸栄養が十分確立するまで高カロリー輸液を継続．また閉胸後も循環が安定し，且つ尿量の維持を確認後，術後8日目に腹膜透析を終了し，術後10日目に腹膜透析用カテーテルを抜去した（Fig. 2）．術後12日目に人工肛門造設術を行った．経腸栄養開始後に呼吸訓練を行い，術後19日目に人工呼吸器から離脱した．その後，術前に採取した染色体検査でCat eye syndromeと確定診断した．術後心臓エコー検査で共通肺静脈腔から左心房への十分な吻合口を確認した（Fig. 3）．体重増加を待ち，術後40日目に前医に転院となった．前医退院後，当院に定期外来通院した．生後7か月時の心臓エコー検査でも分枝も含めた肺静脈に狭窄は認めなかった．しかし，推定右室収縮期圧は69 mmHgと高値であり，生後8か月目に心臓カテーテル検査を行った．平均肺動脈圧が43 mmHg，肺血管抵抗値が12.5 Wood unit·m²と高く，肺動脈性肺高血圧症と診断し，在宅酸素療法とボセンタン水和物とタダラフィルの肺高血圧治療薬を導入した（Fig. 4）．1歳時鎖肛に対し仙骨会陰式鎖肛根治術を行い，その2か月後に人工肛門閉鎖術，副耳切除と余剰指切除術を行った．2歳時の心臓カテーテル検査で平均肺動脈圧は29 mmHg，肺血管抵抗値は2.0 Wood unit·m²と肺高血圧症の改善を認めた．

Fig. 2 Perioperative fluid balance and renal function after the repair of total anomalous pulmonary venous connection

Peritoneal dialysis was immediately used postoperatively. Renal function had been exacerbated until postoperative day 3. However, the renal function had improved after that day. Sufficient urine excretion had been maintained from postoperative day 6, and fluid balance was shifted to minus. Peritoneal dialysis was used until postoperative day 8. The peritoneal dialysis catheter was removed after sufficient drainage of ascites on postoperative day 10.

Fig. 3 Postoperative examination

Postoperative cardiac echocardiogram showed widened anastomosis between the common pulmonary venous chamber and left atrium.

Fig. 4 The transition of pulmonary artery hypertension

Cardiac catheterization at 8 months of age showed a mean pulmonary artery pressure of 43 mmHg and pulmonary vascular resistance of 12.5 Wood unit·m². The patient was diagnosed with pulmonary artery hypertension. Home oxygen therapy and medications such as bosentan hydrate and tadalafil were administered. Cardiac catheterization at about 2 years of age showed a mean pulmonary artery pressure of 29 mmHg and pulmonary vascular resistance of 2.0 Wood unit·m², which revealed improvement in pulmonary artery hypertension.

術後5年経過した現在もBUN 13 mg/dL, Cre 0.35 mg/dLと腎機能は維持され，経過良好である．

肺静脈閉塞を伴う総肺静脈還流異常症に対する治療で，早期に外科的介入が行えない状況や全身状態が不良な場合に，手術に先行して狭窄した垂直静脈へステントを留置することがある^6, 7）．極低出生体重児に対するステント留置術は，全身状態の改善や，体重増加につながり，根治手術の時期を遅らせることが可能かもしれない．しかしながら，本症例では術前の腎機能低下，片腎無形成や多嚢胞性異形成腎といった重度の腎疾患を認め，造影剤使用による更なる腎機能の低下も危惧し，緊急で一期的に心内修復手術を行うこととした．

Mery CMらは先天性心疾患と腹腔内の消化管異常を有する80例中69例に消化管の修復手術を先行しており，先天性心疾患術後の回復に繋がると報告している^8）．一方，心臓手術を先行することはその後の循環も含め，全身状態が改善するとの報告もある^9）．本症例は肺静脈閉塞症による高度肺うっ血と循環不全を，また術前から重度の腎疾患を認めており，時間の経過と共に臓器不全が懸念された．そのため，総肺静脈還流異常症に対する修復手術を先行する方針とした．しかしながら，鎖肛で，特に低出生体重児では，生後48時間以内でも消化管の穿孔を認めることがあり^10），腸管穿孔を認めた患児の死亡率は19％と高いことが報告されている^11）．そのため，心臓手術後早期に鎖肛に対し人工肛門造設術を行うことが望ましいと考えられた．しかしながら，重度腎疾患を有し，且つ新生児期での開心術により，全身浮腫と術後乏尿を認め腹膜透析が必要であった．人工肛門造設直後の状態で1,500 g未満に腹膜透析を行うことに憂慮したこと，またFig. 2のように術後尿量が確保され，腎機能も回復してきたため，腹膜透析離脱後に人工肛門造設術を行うことがより良い治療方針であると考えた．そのため，鎖肛に対する管理として空気嚥下による腸管拡張を予防する目的で深鎮静下に管理を行った．また，腹部膨満の有無や腹部レントゲン検査で腸管拡張の有無について連日確認した．また，腸管拡張が進み腸管破裂が懸念される場合には，迅速に人工肛門造設術ができるよう体制を構築した．

遺伝子や染色体異常を認める低出生体重児の手術死亡率は28％と報告されている^5）．本症例のように複数の心外疾患を有する新生児に対し，染色体や代謝異常が判明していない時点で手術が必要となることがあり，その可能性も念頭に置きながら慎重に周術期管理を行う必要がある．またCat eye syndromeの古典的三徴候である虹彩欠損，肛門異常や耳介前異常の全てを認める頻度は約40％と報告され^8），本症例でもその全ては認めず，染色体検査で確定診断に至った．Cat eye syndromeは様々な形成異常を認め，その頻度は直腸肛門異常を73～85％に，泌尿生殖器系の異常を71％に，先天性心疾患を50～63％に認めたと報告されている^8, 12）．更にCat eye syndromeで合併する先天性心疾患ではTAPVCや心室中隔欠損症が多く，その頻度は各々19～43％, 36％と報告されている^13, 14）．

片腎無形成の約10％の症例に腎機能低下を認め^15），また術後重度の腎機能低下は病院死亡，長期人工呼吸器管理や強心薬投与時間に繋がると報告されている^16）．また，術後腹膜透析の使用は貯留した体液を排出することで早期抜管に寄与すると報告されている^17）．本症例では片腎無形成と多嚢胞性異形成腎を有し，新生児期での人工心肺使用による腎への負担により，貯留した体液の排出困難が術前から予測されていた．そのため，術直後から腹膜透析を開始することで積極的に水分バランスの調整を行い，術後19日目に人工呼吸器から離脱することができた．

重度先天性心疾患と複数の心外疾患を有する患児の治療では，手術のみならず周術期管理も難しい．そのため，重症患児を救命する上で多領域の専門家と治療計画を立案し，綿密に連携を取りながら集学的に治療を行うことが重要であると考えられた．

肺静脈閉塞症を伴う総肺静脈還流異常症，高位鎖肛，片腎無形成や多嚢胞性異形成腎等の複数の心外疾患を合併した極低出生体重（1,452 g）のCat eye syndrome患児に対し，他の診療科と綿密に連携し集学的治療を行うことで救命することができた．