日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 36(1): 84-89 (2020)
doi:10.9794/jspccs.36.84

症例報告Case Report

心外導管型フォンタン手術後遠隔期に導管狭窄をきたした2例Two Cases of Extracardiac Conduit Stenosis after Fontan Completion

1九州大学病院心臓血管外科Department of Cardiovascular Surgery, Kyushu University Hospital ◇ Fukuoka, Japan

2九州大学病院循環器内科Department of Cardiovascular Medicine, Kyushu University Hospital ◇ Fukuoka, Japan

受付日:2019年3月18日Received: March 18, 2019
受理日:2019年9月30日Accepted: September 30, 2019
発行日:2020年3月1日Published: March 1, 2020
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フォンタン手術後の外科的再介入としては,TCPC (Total cavopulmonary connection)コンバージョン,ペースメーカー植え込み術,房室弁形成/置換がある.導管狭窄は稀な合併症であるが再導管置換の報告はほとんどない.今回,心外導管型フォンタン手術後遠隔期に導管狭窄をきたし再手術を施行した2症例を経験したので報告する.症例1は20歳男性.三尖弁閉鎖症に対して,3歳時に心外導管型フォンタン手術施行.19歳時に完全房室ブロックとなり,ペースメーカー植え込みが必要となった.精査にて中等度の新大動脈弁閉鎖不全と心外導管狭窄を認めた.再心外導管置換,新大動脈弁置換術,心外膜ペースメーカー留置術を施行した.症例2は20歳男性.肺動脈閉鎖症に対して5歳時に心外導管型フォンタン手術施行した.19歳時に倦怠感と下血・喀血の出現あり.心臓カテーテル検査にて圧較差14 mmHgの導管狭窄を認めた.20歳時に導管置換術施行した.フォンタン手術後の導管狭窄の報告は少ないが,重篤な合併症であり,フォンタン手術後の心臓カテーテル検査にて導管の屈曲等を認める場合には,注意深く経過を観察する必要がある.

Surgical intervention after the Fontan procedure includes Fontan conversion, arrhythmia surgery, and atrioventricular valve repair/replacement. One possible complication is conduit stenosis, but few reports discuss this procedure. In this study, we discuss two patients who underwent conduit replacement after extracardiac total cavopulmonary connection to treat conduit stenosis. Patient 1 was a 20-year-old man diagnosed with tricuspid atresia who underwent the Fontan procedure at 3 years of age. As an adult, he developed complete atrioventricular block, and pacemaker implantation was planned. Further examination showed moderate neoaortic valve regurgitation and extracardiac conduit stenosis. He successfully underwent conduit replacement, neoaortic valve replacement, and pacemaker implantation. Patient 2 was a 20-year-old man with pulmonary atresia. At 5 years of age, he underwent the Fontan procedure, and at 19 years of age, he presented with malaise, melena, and hemoptysis. Cardiac catheterization demonstrated severe conduit stenosis with a 14-mm Hg pressure gradient. Conduit replacement was performed successfully. Conduit stenosis after Fontan completion is a rare but serious complication, and awareness of this complication is important during long-term follow-up, especially when cardiac imaging shows a curved conduit.

Key words: single ventricle; extracardiac TCPC; conduit stenosis; failing Fontan

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