日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

心臓には自動能を有するペースメーカー細胞とそれ以外の細胞が存在する．ペースメーカー細胞は，洞房結節や房室結節，心室内の刺激伝導系に認められ，共同して心臓刺激伝導系を構成する．一方，非ペースメーカー細胞は心房や心室の作業筋を構成し，自動能を有する細胞群からの刺激により活動電位を発生し収縮に寄与する．病的状態では，非ペースメーカー細胞も自動能を持つようになり，病的なペースメーカー細胞として働く．

自動能を持つ細胞に高頻度電気刺激を与えると，刺激停止後に一時的な自動能抑制（Overdrive suppression）が生じる^2, 3）．1970年代からはこの現象を利用して洞房結節機能を評価する臨床検査が行われている．心臓電気生理検査以外でoverdrive suppressionの関与を想起させるのは，徐脈頻脈症候群と発作性房室ブロックである．overdrive suppressionの機序としては，次の3つが挙げられる．1．電気刺激により迷走神経終末からアセチルコリンが放出され，細胞膜のK^＋コンダクタンスが増して，過分極と自動能低下が生じる^4）．2．高頻度刺激により細胞内Na^＋またはCa^2＋イオン濃度が上昇し，細胞膜の外向き電流が増加，内向き電流が減少する^5, 6）．3. L型Ca電流の膜電位依存性緩徐不活性化による^7）．いずれが重要であるのか一定の見解は得られていない．本現象は洞房結節のみだけでなく，房室結節，あるいはヒス・プルキンエ系で観察されることが臨床例および動物実験モデルにおいて示されている．Narulaらによれば，ヒス・プルキンエ系のoverdrive suppressionは潜在性の伝導障害が顕在化する場合にのみ生じ，正常伝導能の同系には生じない^8）．つまりヒス・プルキンエ系のoverdrive suppressionにより高度房室ブロックが生じるためには高頻度頻回刺激と潜在性ヒス・プルキンエ系伝導能障害が必要であって，白水症例では前者にあたるのが心室頻拍，後者にあたるのが心室頻拍に伴う虚血である．

日常臨床では心臓電気生理検査で心室頻回刺激を施行した際に，もしヒス・プルキンエ系のoverdrive suppression所見があれば，潜在性同系伝導障害の存在を疑う必要がある．

通常は血行動態への影響が少ないとされるプルキンエ網関連心室頻拍であるが，胎児期から生じると白水症例のように高度な血圧低下からwide QRSとなって致死性になっており，同心室頻拍が持続したことにより冠灌流低下が生じた可能性は高そうである．心室頻拍停止後の房室ブロックの回復過程において，直後は左軸・左脚ブロック型のQRS波形を有する高度房室ブロック，15時間後は左軸・右脚ブロック型の二枝ブロック（右脚＋左脚前枝）で房室ブロックなし，2週間後には脚ブロックが消失し，QRSがnarrowとなり右軸で新生児の心電図所見としては正常化している．つまり直後は右脚＋左脚前枝の二枝ブロック＋左脚後枝の不完全ブロックによる高度房室ブロック，15時間後には左脚後枝ブロックが改善，2週間後には二枝ブロックが改善している経過である．この回復過程の特徴は，左脚後枝領域のプルキンエ網関連心室頻拍であることに起因するのか，虚血領域に起因するのかは明らかではない．ところで，純粋な左脚後枝ブロック症例を経験することは非常に稀である．脚枝ブロック進行による房室ブロックを心臓合併症の特徴とする筋緊張性ジストロフィーやミトコンドリア病（Kearns-Sayre syndrome, MELAS）においても，最終障害部位が左脚後脚領域となるのが特徴である．なぜ，左脚後枝は障害されにくいのか．ここで心臓刺激伝導系各部位の冠動脈支配領域について考えてみると，

• 洞房結節：右冠動脈→洞房結節枝
• 房室結節：約90％は右冠動脈→房室結節枝，約10％は左回旋枝→房室結節枝
• ヒス束・脚中枢：右冠動脈→房室結節枝，左前下行枝→第一中隔枝
• 右脚，左脚近位部（前枝）：左前下行枝→中隔枝
• 左脚遠位部（後枝）：左前下行枝→中隔枝，右冠動脈→後下行枝

であるため，ヒス束・脚中枢および左脚遠位部（後枝）は二重支配のため障害されにくい．そのため三枝ブロックによる房室ブロックは稀である^9, 10）．

白水症例に生じた一過性房室ブロックは，心室頻拍の持続に伴う冠灌流低下により潜在性伝導障害を生じた脚枝に，心室頻拍によるoverdriveがかかり，overdrive suppression現象のため，通常稀である三枝ブロックによる高度房室ブロックが生じた現象と考えられる．脚枝の潜在性伝導障害が可逆性であったため，その後回復する経過を辿っている．動物実験レベルで同様の報告があり，白水らが引用している通りである^11）．また，症例報告レベルでもoverdrive suppressionによる脚枝ブロックの報告はあるが^12），三枝ブロックまで生じた報告は存在せず，貴重な報告である．