日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 33(4): 312-317 (2017)
doi:10.9794/jspccs.33.312

原著Original

先天性心疾患の手術非介入で経過している18トリソミーの検討The Clinical Course of Patients with Trisomy 18 Who Have Not Undergone Cardiac Surgery

1愛知県厚生農業協同組合連合会安城更生病院小児科Department of Pediatrics, Anjo Kosei Hospital ◇ Aichi, Japan

2名古屋大学医学部附属病院小児科Department of Pediatrics, Nagoya University Hospital ◇ Aichi, Japan

受付日:2017年3月10日Received: March 10, 2017
受理日:2017年6月8日Accepted: June 8, 2017
発行日:2017年7月1日Published: July 1, 2017
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背景:近年18トリソミーの先天性心疾患(CHD)に対する手術の報告が増加している.当院は在宅移行を目標として治療を行っているがCHD手術の経験はない.積極的な新生児治療下でのCHD手術非介入例の経過を検討する.

方法:2005年4月から2015年12月に出生した18トリソミー計17例を対象とし,出生状況,生存率,在宅移行率,死亡原因などについて診療録に基づき後方視的に検討した.さらに心不全が症候化しうると考えられた肺血流増加型疾患のCHD例をLarge Shunt(LS)群として症状の有無を追加検討した.

結果:全例にCHDを認めた.1年生存率64.7%,在宅移行率70.6%,退院日齢は16~285日(中央値129日)であった.死亡例の生存期間は0~1,054日(中央値104.5日)であった.LS群8例のうち5例(62.5%)が1年以上生存し,いずれも心不全は症候化しなかった.死亡3例のうち2例は心不全が原因と考えられた.

結論:本検討ではCHD手術以外の標準的な新生児治療により,高い生存率・生存退院率が得られた.肺血流増加型のCHDを合併した18トリソミーは手術介入なく安定して経過する場合がある.肺血管閉塞性病変により生後の肺高血圧が持続することで,心不全が進行しなかったことが原因と考えられた.遠隔期の予後改善を目的としたCHD手術が有効であるかは明らかではなく,治療の選択肢として提案するにあたり,情報の蓄積が望まれる.

Background: The number of patients with trisomy 18 undergoing cardiac surgery has recently been increasing. In our institute, the primary purpose of treatment in patients with trisomy 18 is to facilitate discharge and cardiac surgery has not yet been performed in such cases. In the present report, we reviewed patients treated at our institute to demonstrate the prognosis of patients with trisomy 18 without cardiac surgery.

Methods: We collected detailed clinical information from the medical records of 17 patients with trisomy 18 from April 2005 to December 2015. We retrospectively studied the neonatal condition, survival rate, and cause of death. We also reviewed patients with a high pulmonary flow, the large left-to-right shunt (LS) group, who were at a potential risk of heart failure.

Results: All patients had congenital heart disease (CHD). The 1-year survival rate was 64.7%, with 70.6% of patients discharged at a median age of 129 days (range, 16–285 days). The median survival time of patients who died during the present study was 104.5 days (range, 0–1,054 days). In the LS group, 62.5% of patients survived for one year with no evidence of heart failure. Two patients in the LS group died in hospital from heart failure.

Conclusions: Favorable survival was achieved through standard neonatal intensive treatment without cardiac surgery. Patients with trisomy 18 complicated by CHD with a high pulmonary flow should be maintained in a stable condition without cardiac surgery due to persistent pulmonary hypertension resulting from vascular abnormalities. Further studies are required to evaluate the long-term effectiveness of cardiac surgery for patients with trisomy 18.

Key words: trisomy 18; congenital heart disease; cardiac surgery; survival rate

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