日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Online ISSN: 2187-2988 Print ISSN: 0911-1794
特定非営利活動法人日本小児循環器学会 Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 33(4): 269-280 (2017)
doi:10.9794/jspccs.33.269

小児循環器学会学術委員会研究会報告小児循環器学会学術委員会研究会報告

成人先天性心疾患の心血管機能 第2報:至適血行動態を目指した左心低形成症候群の治療戦略Report from the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery Research Committee on Cardio-Vascular Function in Adult Patients with Congenital Heart Disease: Treatment Strategy for Hypoplastic Left Heart Syndrome Based on the Cardiovascular Pathophysiology

1埼玉医科大学総合医療センター小児循環器Division of Pediatric Cardiology, Saitama Medical Center, Saitama Medical University ◇ Saitama, Japan

2メイヨークリニック循環不全研究室Circulatory failure laboratory, Division of Cardiovascular diseases, Mayo Clinic ◇ MN, USA

3榊原記念病院循環器小児科Division of Pediatric Cardiology, Sakakibara Heart Institute ◇ Tokyo, Japan

4いわき市立総合磐城共立病院Division of Pediatrics, Iwaki Kyouritsu Hospital ◇ Fukushima, Japan

受付日:2016年6月10日Received: June 10, 2016
受理日:2017年4月21日Accepted: April 21, 2017
発行日:2017年7月1日Published: July 1, 2017
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左心低形成症候群は,最近まで救命率が著しく低い最重症先天性心疾患のうちの一つであったが,周術期管理の改善と外科手術の向上に伴い,術後早期の生命予後は飛躍的に改善した.しかしながら,早期のみならず,中長期生命予後の更なる改善の余地があり,精神神経発達を含めたより高い生活の質の向上には今尚課題が残されている.本疾患群は,先天的な心血管機能異常に加え,我々が手を加えた結果にも起因する心血管機能異常を包含し,きわめて複雑な病態を形成しうる.本稿ではHLHS患者が,胎児期からFontan型修復を経て成人する過程に内在する循環動態の特徴に関し,これまでの治験をもとに考察し,左心低形成症候群の更なる予後改善の方策を科学したい.

Hypoplastic left heart syndrome has been considered to be one of the most challenging congenital heart diseases with a high mortality. Early postoperative mortality after the first stage intervention has dramatically improved due to advances in perioperative management and surgical technique. Nonetheless, mid- and long-term mortality and morbidity are still suboptimal, and improvement of quality of life including neurodevelopmental outcome remains to be accomplished. This syndrome has both intrinsic and acquired cardiovascular functional abnormalities, constructing a complex pathophysiology that needs to be understood. In this review, we summarize and discuss cardiovascular pathophysiological characteristics inherent to this unique syndrome.

Key words: Hypoplastic left heart syndrome; bilateral pulmonary arterial banding; Fontan circulation; pathophysiology; outcome

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