日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32(2): 95-113 (2016)
doi:10.9794/jspccs.32.95

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先天性冠動脈疾患Congenital Coronary Anomalies

静岡県立こども病院循環器科Shizuoka Children’s Hospital, Cardiac Department ◇ Shizuoka, Japan

発行日:2016年3月1日Published: March 1, 2016
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先天性冠動脈異常には①冠動脈起始部位と走行形態の異常,②冠動脈開口部の狭窄・閉鎖,③冠動脈血管自体の異常,および④冠動脈終末端の異常の4種類が存在する.起始部位の異常には大動脈基部における異所性開口に加えて,肺動脈や腕頭動脈等,大動脈基部以外の血管からの起始異常も含まれる.これらの異常は常に単独で存在するわけではなく,様々な組み合わせで存在しうる.希少疾患とはいえ小児循環器に携わる医師は十分な知識を持つことが求められ,特に①と②の異常のなかには突然死の原因となる病態が含まれることを銘記しておく必要がある.ただ,これらを安静時心電図で捉えることは困難であり,現在日本で行われている学校心電図検診ではスクリーニングが困難な疾患の一つである.北米においても運動時突然死の原因疾患として心筋症に次いで重要な心構造異常として注目されてきており,スクリーニング方法の模索が始まっている.一方,先天性冠動脈異常は先天性心疾患にも合併しうる.これらのなかには術中・術後経過に大きく関わる病態も存在することから,術前の正確な診断が重要である.先天性冠動脈異常について最新の知見を加えるとともに概説を記した.

Congenital coronary anomalies are classified into four categories: ① anomalies of the location of the orifice or abnormal course of the coronary artery; ② coronary ostial stenosis or atresia; ③ anomalies of the coronary vessels; and ④ anomalous termination of the coronary artery. The anomalous location of the orifice includes ectopic ostium within the aortic root and ectopic origin from other vessels, such as a pulmonary artery or brachiocephalic artery. These coronary anomalies present either as an isolated anomaly or in combination with other anomalies. Although congenital coronary anomalies are rare, we should be aware of them as the first 2 types of anomalies have a potential for life-threatening presentations, including myocardial infarction, arrhythmia, or sudden death. However, early detection by mass electrocardiographic screening of school-aged children in Japan is arduous. Congenital coronary anomalies are now recognized as one of the leading causes of sudden death in young athletes second only to cardiomyopathies, making early detection critical. Congenital coronary anomalies often occur alone, however, they may also be accompanied by congenital heart diseases, and some of the coronary anomalies may have a significant impact on the postoperative outcome. Increasing awareness of these pathologies may help earlier diagnosis and treatment of this potentially life-threatening disease.

Key words: congenital coronary anomaly; coronary artery; congenital heart disease; sudden cardiac death

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