日本小児循環器学会雑誌 Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32(2): 122-128 (2016)
doi:10.9794/jspccs.32.122

ReviewReview

先天性冠動脈異常の外科治療Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies

鹿児島大学大学院医歯学総合研究科心臓血管・消化器外科学分野Cardiovascular and Gastroenterological Surgery, Kagoshima University 
Graduate School of Medical and Dental Sciences ◇ Kagoshima, Japan

発行日:2016年3月1日Published: March 1, 2016
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冠動脈異常の発生率は1.3%程度と,まれではない.多くは偶然発見され自覚症状を伴わない場合も多い.しかし,なかには心筋梗塞,不整脈,突然死などの重篤な合併症を引き起こす場合がある.左冠動脈が右バルサルバ洞から起始する異常,なかでも大血管間を走行するものは若年運動選手での突然死の原因の一つとして知られており,自覚症状がなくても手術を行うべきである.負荷心電図で陰性のものも多く,疑った場合には必ず心エコー,造影CTなどの冠動脈形態の検査を行うことが重要である.左冠動脈肺動脈起始では生後早期より重症の心筋虚血,左室不全,僧帽弁閉鎖不全などを生じることが多く,しばしば心筋症や先天性の僧帽弁疾患と間違われる.乳児期早期のtwo-artery coronary systemの確立が必要である.冠動脈瘻は心筋虚血や短絡による心不全が問題となり,基本的には自覚症状で手術適応が決まる.症例によってカテーテル閉鎖も可能であり,あるいは冠動脈バイパス術が必要な場合もあるので,術前の形態診断が重要である.狭心痛,心筋虚血,不整脈,心不全などの症状の患者を診る際には冠動脈異常を鑑別診断に加えることが重要である.

Coronary artery anomalies are not uncommon, occurring in 1.3% of the overall population. Most patients are asymptomatic, and the condition is found incidentally. However, these patients are potentially at a high risk for life-threatening complications. The left coronary artery originating from the right Valsalva sinus with an interarterial course is known to be a cause of sudden death in young athletes and should be surgically repaired even if the patient is asymptomatic. Exercise electrocardiography in this anomaly is not reliable, and a coronary imaging test, such as echocardiography, computed tomography angiography, or coronary arteriography, is needed when this anomaly is suspected. The anomalous origin of the left coronary artery may cause severe myocardial ischemia, left ventricular dysfunction, and mitral regurgitation in early infancy. Early surgery is indicated to establish a two-artery coronary system. Coronary arteriovenous fistula may cause myocardial ischemia and heart failure, and the indication for surgery is based on clinical symptoms. Preoperative coronary imaging is important in both catheter occlusion and surgical occlusion. Coronary artery anomalies should be included in the differential diagnosis of cardiac symptoms, such as angina, myocardial ischemia, arrhythmia, and heart failure.

Key words: anomalous origin of coronary arteries; sudden death; ALCAPA; coronary AV fistula

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